Херпетиформен дерматитис на Дуринг Симптоми и третман на херпетиформен дерматитис на Диринг
Медицински експерт за статијата
Херпетиформен дерматитис во Диринг (синоними: Диринг-болест, пемфигоиден херпес, итн.) Спаѓа во групата на херпетиформна дерматоза.
Оваа група на болести вклучува разновидност на етиологија и патогенеза, но слична на клиничките и морфолошките манифестации на ерупции на дерматоза, што се карактеризира со херпетиформна група на осип. Во прилог на херпетиформниот дерматитис од Диринг, оваа група вклучува и херпес кај бремени жени и субкорнални пустули.
Името беше дадено на болеста од страна на дерматологот Дуринг, Филаделфија, во 1884 година. Денес, болеста не е невообичаена, се јавува кај луѓе од било која возраст. Мажите се болни почесто од жените.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причини и патогенеза на херпетиформниот дерматитис во Диринг
Причините и патогенезата на болеста до денес не се целосно разбрани. Се смета дека Диринг херпетиформниот дерматитис е полисистемска болест од автоимуна природа. Полисистемската природа на болеста е потврдена со фактот дека знаците на ентеропатија се должат на зголемената чувствителност на глутен, особено на глутен, што се наоѓа во житните протеини. Во врска со ова, назначувањето на диета без глутен за терапевтски цели доведува до клиничко подобрување и нормализирање на обвивката на тенкото црево. Откривање на IgA антитела во папиларниот слој на дермисот или долж основната мембрана на серумските циркулирачки имуни комплекси укажува на автоимуна природа на дерматозите. Некои дерматолози сметаат дека во развојот на дерматози се важни генетската предиспозиција, преосетливост на јод, намалена антиоксидантна активност, особено SH-групи и други. Во некои случаи, болеста на Дуринг се смета за паранеопластичен процес.
Повеќето автори се однесуваат на херпетиформниот дерматитис на Дуринг за автоимуни заболувања со присуство на IgA антитела против структурните компоненти на кожните папили во близина на базалната мембрана. В.В.Серов (1982) смета дека херпетиформниот дерматитис е имунокомплексна болест предизвикана од разни егзогени антигени. Индиректно, имунолошката природа на херпетиформниот дерматитис ја потврдува неговата комбинација со други автоимуни процеси. Наведете ја улогата на глутен-ентеропатијата во развојот на болеста. Во зависност од природата на IgA депозитите (грануларни или фибриларни) на апикалната дермална папила или по должината на базалната мембрана изолирани линии, две варијанти на оваа дерматоза. Доминираат грануларни наслаги, кои се јавуваат во 85-95% од случаите. Според S. Jablonska and T. Chorzelsky (1979), грануларниот тип на таложење на IgA е карактеристичен за пациентите кои страдаат од глутено-ентеропатија истовремено.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Хистопатологија на херпетиформен дерматитис Диринг
Под епидермисот се формира грутка која се формира како резултат на одвојување на епидермисот од дермисот под влијание на едем во горниот дел на кожата. Епидермисот над мочниот меур не се менува. Меурчињата се заоблени и содржат значителен број на еозинофили. Откријте IgA во дермо-епидермалната област или во папиларниот слој на дермисот.
Патомоморфологија на херпетиформен дерматитис Диринг
хистогенеза
25-35% од пациентите со херпетиформен дерматитис во Диринг откриваат циркулирачки имунолошки комплекси, што дава причини за припишување на оваа болест на имунокомплекс.
Симптоми на херпетиформен дерматитис Дурингс
Повеќето пациенти се средовечни и стари лица, поретко деца.
Пред почетокот на осипот, некои пациенти покажуваат продромални знаци (општа слабост, треска, трнење на кожата). Оваа болест се карактеризира со вистински полиморфизам и е претставена со еритематозни точки, уртикароподобни папули, плускавци, плускавци и пустули. Во зависност од преовладувањето на елементите во лезиите, постојат видови на клинички курсеви на везикуларен, еритематозен, булозен и пустуларен диермитичен херпетиформен дерматитис. Но, понекогаш ерупцијата е мономорфна.
Третата карактеристична особина на херпетиформниот дерматитис на Ведер е присуството на интензивно јадење и горење, особено на почетокот на болеста.
Болеста напредува со напади, односно се појавува повторно во различни интервали. Понекогаш, во најтешките случаи, осипот трае долго време без да исчезне дури и под влијание на терапијата. Примарната локација на осипот е екстензорната површина на екстремитетите, областа на скапулата, задникот, сакрумот, но процесот може да зафати и кој било дел од телото.
Поразот на мукозните мембрани не е типичен. Во ретки случаи, постојат елементи со меур-меур. Во исто време, видливи се површински ерозии со неправилна форма, по чиј обем има остатоци од меурчиња.
За Диринг-ова болест, кожен и внатрешен тест со калиум јодид (тест на Јадасон) има голема дијагностичка вредност. Еозинофилијата се наоѓа во крвта и течностите. Акантолитичните клетки се секогаш отсутни.
Херпетиформен дерматитис кај бремени жени (херпес гестација, херпес бременост) обично започнува 3-4 месеци од бременоста, но понекогаш и по раѓањето. На кожата на трупот и екстремитетите наспроти позадината на еритематозно-уртикаријалните дамки се појавуваат мали везикули во форма на конус или пустуларни елементи. Обично има генерализирано чешање и распространет осип со меури, придружени со повеќе или помалку изразени заеднички феномени. Везикулите се спојуваат, отворени се, нивната содржина се истура во кори. Понекогаш може да се појават меурчиња со густа обвивка. Мукозните мембрани ретко се засегнати. Повторување на болеста е забележано во текот на следната бременост.
Во клиничката пракса, ретко постои локализиран херпетиформен дерматитис или херпетиформен дерматитис од типот Котини. Кожно-патолошкиот процес е во лактите и колената, понекогаш во сакралната област.