хиперпаратироидизам

хиперпаратироидизам се однесува на хиперсекреција на паратироиден хормон (PTH), што може да се појави во отсуство на претходна хипокалцемија - во тој случај се нарекува хиперпаратироидизам основно или како резултат на стимулација на паратироидните жлезди од хипокалцемија - во тој случај станува збор за хиперпаратироидизам споредно.

хиперпаратироидизам

Исто така постои и хиперпаратироидизам терцијарно, што се јавува по долг период во кој е присутен секундарен хиперпаратиреоидизам и е резултат на автономијата на секрецијата на PTH, која се синтетизира и се лачи во отсуство на хипокалцемија (практично е примарен хиперпаратиреоидизам).

За возврат, примарниот и секундарниот хиперпаратироидизам имаат повеќе причини. Покрај тоа, кај еден пациент може да бидат поврзани типови на хиперпаратироидизам.


знаци и симптоми се разликува во зависност од причината што доведува до хиперпаратиреоидизам, присуството или отсуството на хиперкалцемија, важноста и конзистентноста на хиперсекрецијата на PTH, како и различните придружни патологии. За дијагностички потребни се разни биохемиски дози во серум и урина, хормонални дози, плус испитувања на слики, неопходни и за дијагностицирање на компликации на хиперпаратироидизам (и воспоставување на можна хируршка индикација) и за локација на абнормална жлезда или жлезди.

Третман исто така се разликува во зависност од видот, причината и сериозноста на хиперпаратироидизам и може да биде хируршки и/или медицински. [1; 2; 3; 4]

Анатомија и физиологија

паратироидната жлезда тие се ендокрини жлезди многу мал како големина (0,5 см во најголем дијаметар) и тежина (40 мг), со променлив број и локација, овие карактеристики понекогаш го отежнуваат идентификувањето на абнормални паратироидни жлезди. Во однос на бројот, повеќето луѓе имаат четири, но 12-15% имаат пет паратироидни жлезди. Во однос на локацијата, горните обично се наоѓаат на горниот пол на тироидната жлезда, додека долните имаат варијабилна локација и може да бидат на долниот пол на тироидната жлезда, интратироидна, но исто така и многу пониска, во медијастинумот.

Овие жлезди лачат PTH, што го има следново главните улоги:

  • на коската: ја зголемува ресорпцијата на коските, ослободувајќи и калциум и фосфор во циркулацијата;
  • на бубрезите: ја зголемува реапсорпцијата на калциум, ја намалува реапсорпцијата на фосфор и го стимулира активирањето на витамин Д (синтеза на калцитриол);
  • на цревата (индиректно, преку калцитриол): ја зголемува апсорпцијата на калциум и фосфор.

Како нето ефект, секрецијата на PTH резултира зголемен серумски калциум и намалена фосфатемија. [2; 4; 5]

ПРИЧИНА

Примарен хиперпаратироидизам

Во моментов се смета дека примарен хиперпаратиреоидизам е кога имаме несоодветно висока секреција на PTH како одговор на калциум, односно PTH во горната половина на опсегот што се смета за нормален или поголем во вредност на овој интервал, истовремено со горниот граничен калциум. нормално или над оваа граница (ограничувањето варира во зависност од лабораторијата, обично 10. 2-10. 4 mg/dl).

Примарниот хиперпаратироидизам е поделен на:

  • примарен хиперпаратироидизам класичен, во која има искрена хиперкалцемија и во која има важни компликации, особено коските и бубрезите;
  • примарен хиперпаратироидизам асимптоматски, во кои нивото на калциум е само малку покачено и компликациите се минимални или отсутни;
  • примарен хиперпаратироидизам следи нормокалцемија, во кои нивото на калциум флуктуира, често во горниот дел од нормалниот опсег, со просек на калциум> 10 mg/dl.

Од гледна точка на етиологијата на примарниот, класичен хиперпаратиреоидизам, се смета дека може да биде предизвикан од паратироиден аденом, од хиперплазија на четирите паратироидни жлезди или од паратироиден карцином, но во последно време се претпочитаат термините моно или плуригландоларна болест.

Исто така, при примарен хиперпаратироидизам, некои автори вклучуваат патологии во кои истовремено се присутни хиперкалцемија и несоодветна секреција на PTH, додека други ги сметаат овие патологии за диференцијална дијагноза:

  • терцијарен хиперпаратироидизам;
  • фамилијарна хипокалциурична хиперкалцемија;
  • хиперкалцемија поврзана со третман со литиум;
  • Стекната хипокалкурична хиперкалцемија (присуство на антитела кои блокираат сензор за калциум).

Секундарен хиперпаратироидизам

Најчесто се јавува како одговор на хипокалцемија, но може да се појави и како одговор на хиперфосфатемија, со улога на нивно исправување. Главните причини што можат да доведат до секундарен хиперпаратироидизам се:

  • хронично заболување на бубрезите;
  • недостаток на витамин Д;
  • нарушувања на метаболизмот на витамин Д;
  • отпорност на дејство на витамин Д;
  • диета со мала количина калциум или малапсорпција;
  • хиперфосфатемија.

Терцијарен хиперпаратироидизам

Се јавува кога секундарниот хиперпаратиреоидизам е долготраен (обично на ниво со години и децении). [3; 4; 5; 6; 7; 8]

знаци и симптоми

Тие се од хиперкалцемија (кога се присутни), од последиците од хиперсекреција на PTH и од индивидуални клинички ситуации.

Знаци и симптоми на хиперкалцемија: полиурија, полидипсија, повторлива болка во крилото, гадење, повраќање, анорексија, запек, абдоминална болка, хипертензија, брадикардија, мускулна слабост, замор, летаргија, атаксија, ступор итн.

Знаци и симптоми на хиперсекреција на PTH: болка во коските и деформации, намалување на висината, кифоза, фрактури, итн.

Знаци и симптоми на индивидуални клинички ситуации: варира од пациент до пациент, во зависност од основната причина и придружните патологии (на пример, осетлива цервикална маса или рапав глас може да се сретне кај паратироидни карциноми). [3; 5; 6]

Дијагностички

Клинички

историја и клинички преглед (особено семејна историја, лична историја, лекови, знаци и симптоми) се корисни за ориентација и кон дијагностицирање на хиперпаратироидизам и кон основната причина и дијагностицирање на можни компликации. [1; 2; 4]

параклинички

Параклинички истражувања се корисни и за утврдување на дијагноза на хиперпаратироидизам и за дијагностицирање на видот и причината за хиперпаратироидизам, компликации и локација на погодената паратироидна жлезда или жлезди.

Третман

Третманот се разликува во зависност од видот, причината и сериозноста на хиперпаратироидизам и може да ги вклучува следниве мерки:

1. Хигиенско-диететски мерки - во сите случаи на хиперпаратироидизам, индивидуализиран за секој пациент.

2. Хируршки третман - при примарен и терцијарен хиперпаратиреоидизам, со одредени прецизни индикации и кои се разликуваат како техника во зависност од клиничката состојба: операцијата може да биде минимално инвазивна во случај на предоперативно идентификуван паратироиден аденом, сите паратироидни жлезди во отворена операција ако абнормалната жлезда или жлездите не се идентификувани предоперативно или ако се сомнева дека се погодени неколку паратироидни жлезди, во тој случај обично се прави субтотална паратироидектомија (отстранување на 3 и пол жлезди).

3. Фармаколошки третман:

  • холекалциферол или ергокалциферол кај сите видови хиперпаратиреоидизам доколку има недостаток или недостаток на витамин Д;
  • калциум во секундарен хиперпаратироидизам;
  • антиресорптивни лекови: бифосфонати, денасумаб;
  • кинакалцет (калцимиметик) во одредени контексти, како што се секундарен хиперпаратиреоидизам од хронично заболување на бубрезите, паратироиден карцином итн.
  • други лекови во зависност од конкретниот клинички контекст: на пример, активни аналози на витамин Д кај секундарниот хиперпаратиреоидизам од хронично заболување на бубрезите и нарушувања на метаболизмот на витамин Д итн.

Во отсуство на третман, болеста еволуира кон појавата и/или влошување на компликациите, како:

  • еволуцијата на секундарниот хиперпаратироидизам во терцијарен хиперпаратироидизам;
  • акутна хиперкалцемија;
  • оштетување на бубрезите (камења во бубрезите, нефрокалциноза, намалена способност за концентрација на бубрезите, хронично заболување на бубрезите);
  • оштетување на коските (цистичен влакнест остеитис, остеопороза);
  • кардиоваскуларни оштетувања (хипертензија, миокарден и валвуларен калцификат, хипертрофија на левата комора - независно од хипертензија, поврзана со нивото на PTH);
  • невро-бихевиорални нарушувања (когнитивни нарушувања, депресија, анксиозност). [2; 3; 4; 5; 6; 8]

заклучоци

Раната и точна дијагноза на видот на хиперпаратироидизам и неговата причина е важна за третман прилагоден на секој пациент, со цел да се спречат можните компликации и да се подобри квалитетот на животот и преживувањето на пациентите со хиперпаратироидизам.