Хиполипидемија (хипохолестеролемија)

хиполипидемија е состојба која се карактеризира со намалување на концентрацијата на липопротеини кои се лачат и работат во плазмата.

Хиполипидемија може да се појави на позадината на а генетски нарушувања, наследна форма пренесена од родители на деца (примарна хиполипидемија) или може да се појави поради други состојби (секундарна хиполипидемија).

Најчесто, хиполипидемијата се открива случајно, за време на извршувањето на хематолошките истражувања (биохемиско испитување на крвта). Секундарната хиполипидемија не бара специфичен третман, додека примарната хиполипидемија предизвикана од генетски услови бара администрација на витамин Е во високи дози.

Од гледна точка на биохемиско испитување, хиполипидемијата е дефинирана со намалување на вкупниот холестерол и ЛДЛ-холестерол, вредностите на вкупниот холестерол се под 120ng/ml и оние на LDL-холестеролот под 50 ng/ml. [1], [2], [5]

Причини и фактори на ризик

Примарна хиполипидемија тоа е наследено и се јавува во позадина на генетски болести. Тие се опишани три форми на примарна хиполипидемија:

Секундарна хиполипидемија е последица на други состојби како што се:

хронични инфекции;
воспалителни состојби (како што се воспалително заболување на цревата);
заболување на црниот дроб (откажување на црниот дроб, цироза на црниот дроб);
хипертироидизам;
хронична анемија;
хематолошки нарушувања;
неопластични болести;
синдром на малапсорпција и неухранетост;
сепса;
вишок алкохол. [2], [3], [4], [5]

Епидемиологија

Хиполипидемијата е ретко метаболичко нарушување. Од двете форми на болеста, секундарната хиполипидемија се дијагностицира почесто во медицинската пракса.

Хиполипидемијата е почеста кај мажите, а црнците се почесто заболени.

Испитување на исхраната и националното здравје е студија спроведена меѓу 1479 мажи. Од нив, 1,8% од белите мажи и 3,6% од црните мажи биле дијагностицирани со хиполипидемија.

знаци и симптоми

Хиполипидемијата е најчесто асимптоматски, откриено е случајно, за време на биохемиски истражувања.

Во текот на болеста, пациентите можат да се жалат на:

визуелни нарушувања;
сензорна невропатија;
грчеви;
атаксија;
малиот мозок знаци на асиметрија;
знаци на заден рбет;
конвулзии, што може да доведе до смрт. [1], [2], [3], [4]

Дијагностички

Позитивната дијагноза на хиполипидемија се поставува врз основа на анамнеза, клинички преглед на пациентот и параклинички истражувања (биохемиско испитување на крвта со определување на вкупен холестерол и ЛДЛ-холестерол, преглед на размаска во крв, преглед на плазма, биопсија на цревата и хистопатолошки преглед во случај на хиполипидемија со задржување на хиломикрон).

Диференцијална дијагноза на хиполипидемија треба да се направи со малапсорпција и синдром на неухранетост. Многу е важно да се направи разлика помеѓу видовите на хиполипидемија. Диференцијацијата на абеталипопротеинемија од хипопротеинемија се прави по извршувањето на анамнезата со утврдување на семејната историја на хиполипидемија. [1], [2]

Параклинички истраги

Биохемиско испитување на крвта: хиполипидемија покажува намалување на вкупниот холестерол под 120 ng/ml и ЛДЛ-холестерол под 50 ng/ml.

Во случај на абеталипопротеинемија, вкупниот холестерол има ниски вредности, под 45 mg/dL, триглицеридите се под 20 mg/dL, а вредноста на LDL-холестерол е многу мала, не може да се утврди;
Во случај на хипобеталипопротеинемија, вкупниот холестерол е под 120 mg/dL, а LDL-холестеролот е под 80 mg/dL, а вредноста на триглицерид е нормална.

Испитување на размаска во крвта може да укаже на присуство на еритроцитна акантоцитоза, хематолошка промена специфична за хиполипидемијата.
Кај абеталипопротеинемија и хипобеталипопротеинемија, се забележува намалување на аполипопротеин Б на ниво на плазма.

Биопсија на цревата и хистопатолошки преглед на цревни фрагменти земени со биопсија може да укаже на отсуство на микрозомален протеин вклучен во механизмот за транспорт.
Одредување на концентрацијата на хиломикрони после јадење е истрага што може да ја потврди дијагнозата на задржување на хиломикроните. Во случај на хиполипидемија карактеризирана со дефицит на хиломикрон, по хранењето, хиломикроните се отсутни. [1], [2], [3], [4], [5]

Третман

Третманот се администрира во зависност од видот на хиполипидемија:

Третманот на пациенти со абеталипопротеинемија и хипобеталипопротеинемија се постигнува со администрирање на големи количини на токоферол (или витамин Е, дози помеѓу 100 и 300 мг/кг телесна тежина на ден), како и други видови витамини растворливи во масти (А, Д, К). Исто така, потребно е да се донесе хиперкалорична диета.
Третманот на пациенти со задржување на хиломикрон се постигнува со администрација на витамини и донесување хиперкалорична диета. [2], [3], [4], [5]

компликации

Тешка еволуирачка хиполипидемија може да предизвика сериозни состојби како што се: