Холестаза (холестатски или екскреторен-билијарен синдром)

холестаза, исто така познато како холестатски или екскреторен-билијарен синдром, тоа е патолошка состојба која се карактеризира со нарушувања во механизмот на разработка и елиминација на жолчката.

Во зависност од локацијата и факторите на ризик што го определија изгледот на холестатскиот синдром, може да се опишат неколку клинички форми на холестаза. Ова се следниве:

Холестатски синдром хепатална опструкција, секундарно на воспаление на црниот дроб, тумори на црниот дроб или примарна билијарна цироза.
Холестатски синдром не-опструктивно заболување на црниот дроб, се појави кај бремени жени, вирусен или токсичен хепатитис.
Холестатски синдром опструктивна за екстрахепатична причина, со интраканакуларна локализација, се појави по вежбање на надворешна компресија или поради други болести, како што се цистични туморски формации и атрезија на жолчните канали. [1], [2], [3]

Епидемиологија

Холестатски синдром подеднакво влијае на двата пола. Може да се опишат одредени предизвикувачки фактори кои се многу почести кај жените отколку кај мажите. Овие фактори се претставени со билијарна атрезија, задача и извесно лекови што може да предизвика холестаза. [1], [3]

Причини и фактори на ризик

Факторите кои го одредуваат изгледот на холестатскиот синдром се претставени со следниве патолошки аспекти:

Воспалително заболување на црниот дроб
Бенигни или малигни тумори на црниот дроб (холангиом, хепатом, итн.)
Метастази во црниот дроб
Примарна билијарна цироза
Инфекција со вирус на црн дроб
Токсичен хепатитис, предизвикан од зголемена потрошувачка на алкохол или секундарно на администрација на хепатотоксични лекови, како што се естрогени хормони, фенотијазини, туберкулостатици
Рекурентна бенигна холестаза во бременоста
Болест на Бајлер
Септикемични бактериски инфекции
Камења во жолчката
Тумори на главниот жолчен канал
Постоперативни последици
Регионална лимфаденопатија
Акутен или хроничен панкреатит
Формации на панкреатичен тумор
Атрезија на жолчните канали
Формации на цистичен тумор
Бубрежен карцином
Синдром на токсичен шок
Хистоцитоза Х кај деца. [1], [3], [4]

Патологија

Од морфпатолошка гледна точка, холестатски синдром се карактеризира со проширување на жолчните канали и појавата на некои тромби на ниво на центролобуларните жолчни канали. [1], [2]

Патогенеза

Во рамките на синдромот на холестаза, се одвива механизмот на елаборација и елиминација на жолчката од телото.

Најважните компоненти во структурата на билирубин се жолчните киселини и билирубинот. Овие две компоненти имаат различни нарушувања во нивната структура, во зависност од видот на холестазата.

Главниот патоген механизам вклучен во појавата на холестатски синдром е претставен со нарушување на метаболизмот на жолчните киселини.

Нарушување на метаболизмот на жолчните киселини може да се случи во клетките на црниот дроб, со нарушување на синтезата на жолчните киселини и нарушување на транспортот на жолчните киселини на интрацелуларното ниво. Оштетување на интегритетот на плазматската мембрана на клетките на црниот дроб може да предизвика нарушувања во процесот на повторно влегување на жолчните киселини во клетката, кои достигнале црн дроб по развојот на ентерохепатична циркулација.

Нарушување на метаболизмот на жолчните киселини може да се случи и со неправилна елиминација на жолчката од клетките на црниот дроб до жолчните канали. Лачењето на жолчните киселини се постигнува со активен механизам за пумпање, тесно поврзан со лачењето на натриум. Во холестатскиот синдром секундарно на администрацијата на естрогенските хормони, овој активен механизам за пумпање е нарушен. Процесот на елиминација на жолчните киселини се изведува преку микротубули и микрофиламенти од клеточниот wallид на жолчниот канал. Повреда на овие микрофиламенти или микротубули со администрација на Колхицин или Палоидин предизвикува инхибиција на протокот на жолчката, што пак предизвикува исчезнување на синдромот на холестаза. [1], [2], [3]

Клинички знаци и симптоми

Од клиничка гледна точка, холестатскиот синдром се карактеризира со појава на следниве клинички манифестации:

Жолтицасклеро-тегементарен
пруритус
Хиперхромна урина (темна урина)
Steatoree (светло обоени столици)

Клиничкото испитување на црниот дроб може да обезбеди информации за големината, чувствителноста, конзистентноста и изгледот на маргините на црниот дроб. Исто така, со палпација може да се открие присуство на туморски формации во црниот дроб. [1], [2], [3], [4]

Дијагностички

Дијагнозата на холестатскиот синдром се заснова на клинички знаци опишани погоре и се заснова на резултатите добиени од параклинички истражувања (биохемиско испитување на крвта, абдоминален ултразвук, лапароскопија, итн.).

Диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза на холестатскиот синдром треба да се изврши со следниве состојби:

Автоимун хепатитис
Токсичен хепатитис
Примарен билијарен холангитис
лимфом
саркоидоза
Примарен и секундарен склерозирачки холангитис
Хистиоцитоза на клетките на Лангерханс
Малиген холангитис
Системска мастоцитоза.

Параклинички истраги

Биохемиско испитување на крвта може да укаже на тоа зголемување на ензимите на црниот дроб (алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза, 5-нуклеотидаза, леуцинаминопептидаза), трансаминази (TGO, TGP), конјугиран билирубин и жолчни киселини.
Ултразвук на стомакот може да обезбеди информации за степенот на функционалност на жолчните канали и овозможува откривање на факторот што го одредил појавувањето на холестатски синдром (овозможува откривање на камења или тумори).
холангиопанкреатографија ендоскопска ретроградна и перкутана трансхепатична холангиографија се две испитувања на слики кои можат да укажат на присуство на опструктивни фактори во жолчните канали.
Лапароскопијата е корисна за идентификување на холестатскиот црн дроб и дозволува да се изврши биопсија на црниот дроб. На лапароскопија, холестатскиот црн дроб има зеленикава боја. [1], [3], [4]

Третман

Ако опструктивен холестатски синдром, што не било предизвикано од хепатална причина, се препорачува хируршки третман. Пред да се изврши операција за отстранување на билијарна опструкција, дренажата на жолчните секрети се изведува со монтирање на перкутан трансхепатичен катетер. Овој катетер може да биде корисен при палијативен третман, во случаи кога не може да се изврши операција.

Ако не-опструктивен хепатален холестатски синдром Се администрираат кортикостероиди и фенобарбитал, вториот е корисен за олеснување на чешање на кожата.

Симптоматски третман вклучува администрација на холестирамин за фиксација на жолчни киселини, витамини растворливи во маснотии и лековити супстанции за олеснување на чешање на кожата, како што се инфузии во плазма или УВ фототерапија. [1], [3], [4]