Хориоиден меланом (увеален меланом) фактори на ризик, дијагноза и терапија ДКГ

Што е хориоидален меланом?

Иако тие сочинуваат само многу мал дел од сите меланоми, меланомите на хориоидот (увеални меланоми) се најчестите малигни тумори кои потекнуваат од окото кај возрасните. Се претпоставува дека има пет до шест нови случаи на 1.000.000 жители годишно, односно 400 до 500 нови случаи низ Германија.

меланом

Повеќето од овие тумори започнуваат од хориоидот, кој лежи помеѓу дермисот и ирисот; околу 5% се појавуваат во ирисот и 10% во цилијарното тело на кое е суспендирана леќата. Хороидалните меланоми се развиваат скоро исклучиво од едната страна.

Причина и фактори на ризик

Хориоидните меланоми се почести кај луѓе со светла кожа и може да бидат поврзани со диспластичен невус синдром (клинички забележливи молови) или окуларна меланоматоза.

Кои фактори се одлучувачки за дијагнозата и текот на болеста?

Хориоидните меланоми биолошки значително се разликуваат од меланомите на кожата. Ова се рефлектира и во анализата на хрозомите на меланомот (цитогенетика): Во околу 50 проценти од случаите има мутација на генот GNAQ, во други 30 проценти од генот GNA11. Двете се многу специфични за увеален меланом. Некои генетски промени, вклучувајќи мутација на GNA11 или моносомија 3, се релевантни за прогнозата на текот на болеста. Понатамошни прогностички фактори се појавата на туморското ткиво под микроскоп или одредени карактеристики на туморските клетки (поточно: хистолошкиот подтип), локацијата на туморот и дебелината на туморот.

Дијагноза на увеален меланом

Или болеста е откриена случајно за време на рутински преглед, или пациентот забележува влошување на видот или треперење на засегнатото око. Хориоидните меланоми обично се дијагностицираат со едноставно рефлектирање на дното на окото, односно со оптичко испитување на зеницата (проширено со капки за очи).

Понатамошни прегледи за утврдување на дијагнозата се ултразвучен преглед на окото и магнетна резонанца (МРИ). Метастазата во други органи при дијагностицирање е ретка. Како и да е, во овој момент, секој пациент се испитува за далечни метастази со употреба на Х-зраци и ултразвук или компјутерска томографија.

Терапија на хориоидален меланом

Терапијата на туморот на окото зависи од нејзината големина и точната локација на туморот (локализација). Покрај операцијата во која се отстранува целото око, достапна е локална терапија со зрачење (брахитерапија) и зрачење со протони, кои овозможуваат зачувување на окото во 90 проценти од случаите.

Во брахитерапија, радиоактивна метална плочка е зашиена на надворешната страна на окото над туморот и се отстранува повторно по одредено време. Зрачењето со протони може да се изврши само во неколку центри во Германија. Како по правило, има четири сесии од една минута на секое зрачење, што може да се спроведе без анестезија. Во моментов е нејасна научно докажаната ефикасност на таканаречената фотодинамичка терапија. Поддржувачки (адјувантен) третман со лекови во моментов не е оправдан од научна гледна точка.

Терапија за метастази

За жал, далечна метастаза се јавува во околу 30 проценти од случаите. Ова значи дека метастазите се развиваат во други органи, особено во црниот дроб. Ова може да се случи со години по завршувањето на терапијата за очи. Ако сите метастази можат да се отстранат хируршки, понатамошната прогноза е добра.

Бидејќи метастатската болест обично се наоѓа само во црниот дроб, често се избираат локални терапии - тоа е терапија што работи специфично во заболениот орган. Овие вклучуваат трансеријална хемоемболизација (TACE), во која метастазите се третираат специјално со хемотерапија, а потоа се затвора садот што обезбедува метастаза, како и селективна внатрешна радиотерапија (SIRT), во која се даваат ситни радиоактивни топчиња во тумор-погодените области на црниот дроб. Изолираниот третман на црниот дроб со високи дози на хемотерапија, кој потоа се филтрира од крвта, во моментов сè уште е во клинички студии.

Терапиите со лекови кои се покажале ефикасни во меланомот на кожата, како што се имунотерапија или системска хемотерапија, обично не се ефикасни кај хориоидалниот меланом. Современите концепти на терапија со насочени терапии во моментов се во клинички испитувања.

После нега

Во моментов нема стандардизирана препорака за следење. Редовни офталмолошки прегледи се корисни. Често се препорачува редовно испитување на црниот дроб, на пример со ултразвук на секои три до шест месеци.

Дополнителни информации за увеалниот меланом и терапијата може да се најдат на порталот Charité:
https://cccc.charite.de/forschung/klinische_forschung/ag_uveale_melanome/

Оток:

[3] Окуларен меланом: што има ново? Leyvraz S, Keilholz U. Curr Opin Oncol. 2012 март; 24 (2): 162-9.