Хронична еозинофилна пневмонија е сè што треба да знаете, од причини и симптоми до третман и

Хронична еозинофилна пневмонија (ПЕЦ) е ретко нарушување кое се карактеризира со масовна акумулација на еозинофили во белите дробови (белодробна еозинофилија). Еозинофилите се вид на бели крвни клетки и се дел од имунолошкиот систем. Тие обично се произведуваат како одговор на алергени, воспаленија или инфекции (особено паразити) и се особено активни во респираторниот тракт. Во ПЕЦ, еозинофилите се акумулираат и во крвотокот (периферна еозинофилија). Чести симптоми вклучуваат отежнато дишење (отежнато дишење), кашлица, замор, ноќно потење, слаба треска и несакано слабеење.

Точната причина за ПЕЦ (идиопатска) е непозната.

Медицински тим МедЛајф - Пневмологија

Хронична еозинофилна пневмонија - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик

Причини за хронична еозинофилна пневмонија

ПЕЦ е предизвикана од абнормална акумулација на еозинофили во ткивото на белите дробови и проток на крв. Нормално, еозинофилите сочинуваат само околу 5% од белите крвни клетки кај здрави луѓе. Истражувачите веруваат дека CEP може да се развие поради неспецифичен предизвикувач што предизвикува телото да произведува еозинофили. Точната причина за хиперпродукција и акумулација на еозинофили е непозната.Се сомнева дека етиологијата е алергиска дијатеза. Повеќето пациенти не се пушачи.

Некои истражувачи веруваат дека цитокините (специјализирани протеини излачувани од одредени клетки во имунолошкиот систем кои или ја стимулираат или ја инхибираат функцијата на другите клетки во имунолошкиот систем) може да играат улога во развојот на еозинофилни нарушувања. Интерлеукин-5 (IL-5) е цитокин за кој се знае дека е регулатор на развојот и функцијата на еозинофилите. IL-5 може да ја потисне нормалната распаѓање (апоптоза) на еозинофилите, што доведува до нивно акумулирање во белите дробови и крвотокот. Потребни се повеќе истражувања за да се утврди точната улога на IL-5 во развојот на еозинофилни нарушувања, како што е PEC.

Додека ПЕЦ често се појавува како изолиран наод, тој понекогаш доаѓа со дополнителна состојба, како што се полиартеритис нодоза, ревматоиден артритис, склеродерма, улцеративен колитис или форми на лимфом или карцином.

Хронична еозинофилна пневмонија - Симптоми

симптоми хронична еозинофилна пневмонија

Симптомите на ПЕЦ се општи и неспецифични. Нарушувањето е хронично и напредува бавно, со симптоми кои обично се развиваат подмолно со недели или месеци. Респираторните тешкотии се секогаш присутни во форма и може да вклучуваат прогресивно дишење (диспнеа) и непродуктивна кашлица. Диспнеа може да варира од блага до сериозна. Отежнато дишење се јавува кај околу 50% од поединците. Некои пациенти може да кашлаат мешавина од плунка и слуз (спутум).

Дополнителни симптоми поврзани со ПЕЦ вклучуваат:

Абнормална слабост или недостаток на енергија (астенија);
Ноќно потење;
Ниска треска;
Ненамерно (а понекогаш и обележано) слабеење.

Општа здравствена состојба (малаксаност), треска и болка во градите може да се појават поретко.

Некои луѓе со ПЕЦ имаат постоечка астма или историја на алергии. Опструкцијата на дишните патишта поврзана со такви состојби има тенденција да се влошува кај луѓето кои страдаат од оваа состојба. Во некои случаи, луѓето без историја на астма или алергии имаат развиено состојби по развојот на ПЕЦ. Астмата поврзана со ПЕЦ е често тешка. Студиите покажуваат дека приближно 75% од лицата со ЦЕП имаат астма во одреден момент од животот.

Дополнителни не-респираторни симптоми кај луѓе со ПЕЦ се ретки. Сепак, болка во зглобовите, оштетување на нервите и општи симптоми на кожата или гастроинтестиналниот тракт се пријавени во медицинската литература.

ПЕЦ има тенденција да се повтори и многу луѓе ќе релапсираат во одреден момент, особено кога терапијата не се одржува. Повторување може да се случи 10 години или повеќе по почетната епизода. Некои луѓе на крајот развиваат тешка астма. Во некои случаи, луѓето со ПЕЦ развиле асоцирана состојба позната како синдром Чург-Штраус, што сугерира дека може да има преклопување помеѓу овие две нарушувања.

Хронична еозинофилна пневмонија - Третман

Дијагноза на хронична еозинофилна пневмонија

Дијагнозата бара исклучување на заразни причини и се заснова на клинички манифестации, крвни тестови и радиографија на градите.

Периферна еозинофилија, многу висок ESR, анемија од дефицит на железо и тромбоцитоза се многу чести.

На радиографија на градниот кош, се забележуваат периферни или плеврални засновани билатерални непроирности (присутни во приближно 60% од случаите), почесто во областите на средниот или горниот дел на белите дробови, опишани како „фотографски негативен“ на белодробен едем. Овој аспект е патогномоничен (иако се јавува кај помалку од 25% од пациентите).

Сличен аспект е истакнат на КТ буквално во сите случаи.

Еозинофилија> 40% од бронхоалвеоларната лаважа е сугестивна за ПЕЦ. Повторените прегледи може да го документираат текот на болеста. Биопсијата открива еозинофили и хистоцити во алвеолите и интерстицијалните, вклучувајќи мултинуклеарни џиновски клетки, како и уништувачки бронхиолитис со пневмонична организација. Фиброзата е минимална.

Тестовите на крвта може да откријат покачено ниво на еозинофили и/или серумски имуноглобулин Е (IgE). Тестовите на функцијата на белите дробови се нормални во благи случаи, но во потешки случаи може да има ограничена или попречена шема. Може да се извршат дополнителни тестови за да се исклучат други состојби или други причини за пулмонална еозинофилија.

Третман на хронична еозинофилна пневмонија

Пациентите со ПЕЦ целосно реагираат на i.v. или усно. Недостаток на одговор укажува на поинаква дијагноза.

Првичниот третман е да се администрира преднизон 40-60 mg еднаш на ден. Клиничкото подобрување е впечатливо и брзо, често се случува во првите 48 часа. Целосно разрешување на симптомите и радиолошките промени се јавува кај 14 дена кај повеќето пациенти и за еден месец кај скоро сите.

Хронична еозинофилна пневмонија - Прогностички

прогноза

И симптомите и едноставната радиографија на градниот кош обезбедуваат сигурен и ефективен репер за спроведување на терапија. Иако КТ е почувствителен на откривање на радиолошки абнормалности, неговото повторување не носи дополнителна корист. Бројот на еозинофили во периферната крв, ESR и IgE исто така може да се користи за следење на напредокот на третманот. Сепак, не сите пациенти имаат абнормални лабораториски тестови.

Релапси, манифестирани со симптоми или радиологија, се јавуваат во 50-80% од случаите или по прекин на терапијата или поретко, при намалување на дозата на кортикостероид. Рецидивите може да се појават неколку месеци или дури години по почетната епизода. Така, кортикостероидната терапија повремено може да се продолжи на неодредено време. Инхалираните кортикостероиди (на пр. Флутиказон или беклометазон 500-750 микрограми 2 пати на ден) се чини дека се ефикасни, особено во намалувањето на дозата на одржување на оралните кортикостероиди.

ПЕЦ повремено може да доведе до неповратно значајна фиброза, иако смртта е исклучително ретка. Се чини дека релапсите не укажуваат на неуспех на третманот со неповолна прогноза или зголемена смртност. Пациентите продолжуваат да реагираат на кортикостероиди како порано. Кај некои пациенти, фиксно ограничување на протокот на воздух може да се појави за време на заздравувањето, но абнормалностите се од минимално клиничко значење.

Пневмологија, детска пулмологија - други состојби