Хронична мукокутана кандидијаза - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 15.12.2019

Синоним (и)

Прв опишувач

Торп и Хендли, 1929 година

дефиниција

Име за група на ретки, хронични, мукокутана кандидијаза (ЦУК) со изменет селективен имунолошки одговор на видовите Кандида.

Примарните форми, како автозомно доминантни или автосомно рецесивно наследни синдроми на имунодефициенција, веќе се клинички видливи во раното детство. Тие се ретки.

Секундарните форми придружуваат сериозни системски заболувања (ХИВ/СИДА, малигни тумори, имуносупресивна долготрајна терапија), особено со намалена клеточна имунолошка одбрана.

Интересно исто така

Хронична, локализирана или генерализирана болест на кожата во која е под влијание на суштинско или слично.

Класификација

  • Хронична орална кандидијаза:
    • ЦУК за воспаление на забите
    • ЦУК кај ХИВ инфекција
    • ЦУК за време на третманот со инхалирани глукокортикоиди.
  • ЦУК со ендокринолошки нарушувања: Оваа комбинација е позната и како „Полигландуларен автоимун синдром Тип I“):
    • Хипопаратироидизам (приближно 60-80%)
    • Хипотироидизам (приближно 3%)
    • Инсуфициенција на надбубрежните жлезди или надбубрежна инсуфициенција (приближно 60-75%)
    • Хроничен лимфоцитен тироидитис
    • Инсуфициенција на јајниците (приближно 25%)
    • Дијабетес мелитус (приближно 12%)
    • Нарушувања во синтезата на хормонот за раст.
  • ЦУК со ектодермална дисплазија: Комбинациите на ЦМЦ со малформации на органите на додатокот на кожата се нарекуваат АПЕЦЕД - акроним за "Автоимуна полиендокринопатија со кандидијаза и ектодермална дистрофија"- назначен.
    • Локализиран ЦУК со хиперкератоза палмарис
    • Дифузен фамилијарен тип CMC (вклучувајќи докази за хетерозиготни „добивки во функција“ мутации на STAT1; опишани се вкупно околу 30 различни мутации што доведуваат до CMC фенотип)
    • ЦУК со интерстицијален кератитис тип Окамото
    • ЦУК со тријада на кератитис, ихтиоза, глувост.
  • Понатаму:
    • Дифузна ЦУК со семејна сфероцитоза
    • ЦУК со тимом

Етиопатогенеза

Примарни форми: Етиопатогенетски, постојат различни автозомно рецесивни, како и автозомно доминантни дефекти, од кои некои се познати молекуларни генетски карактеристики. Дефектите на дендритичните клетки и дефектите на Th1 клетките се значителни, додека дефектите на вродената (фагоцитоза, миграција на неутрофили) и хуморалниот имунитет играат помала улога. Следниве мутации се докажани:

  • АПЕЦИРАН (автозомно рецесивни форми)
    • Мутација во генот за автоимун регулатор (AIRE) поврзана со дисфункција на ендокрините жлезди.
    • Мутација во генот PTPN22 поврзана со автоимуни ендокринопатии и недостаток на антитела.
    • Мутација при вработување поврзано со каспаза
  • Автозомно доминантни форми со мутации во STAT (кратенка за „Сигнален трансдуцер и активатор на транскрипција“. Група од 7 познати фактори на транскрипција кои можат да бидат предизвикани од интерлеукини. STAT протеините можат да комуницираат со голем број на сигнални протеини и на тој начин да влијаат на различните сигнални патишта)
    • Мутации во генот STAT-1
    • Мутации во генот СТАТ-3 (хипер-ИгЕ синдром)
    • Мутации во генот СТАТ-3 („синдром на Ди orgeорџ“ - видете подолу 22q11.2 синдром на бришење)

Секундарни форми: Најчесто резултат на стекнати системски заболувања (хронични инфекции, метаболички болести, малигни тумори, имуносупресивни или цитостатски терапии).

манифестација

локализација

Клиничка слика

  • Кандидијаза на оралната мукоза, честопати вклучена во гркланот и хранопроводот, Перлеш, вулвовагинална кандидијаза и интертригинозна кандидијаза. Понекогаш нагло разграничени, хиперкератотични или грануломатозни лезии на лицето, особено на усните и очните капаци, но исто така и наликувани на фавус промени во скалпот и хектарите. Задебелена, дистрофична плоча за нокти, зацрвенета, едематозна подуена подлога за нокти (Paronychia candidamycetica).
  • Постојани, рамно подигнати, црвеникави плаки со претежно периорифичен аранжман околу носот, устата, очите, уретрата, вагината и анусот.
  • Често алопеција универзалис без лузни.
  • Витилиго
  • Ендокринолошки нарушувања:
    • Дисфункција на тироидната жлезда (автоимуно заболување на тироидната жлезда)
    • Недерактивни паратироидни жлезди (хипопаратироидизам) со недостаток на калциум.
    • Хипогонадизам
    • Недерактивен надбубрежен кортекс (Адисонова болест) со замор, слаб апетит, гадење и повраќање итн.
  • Често зголемена подложност на бактериски инфекции со хроничен ринитис и рекурентна пневмонија.
  • Со гастроинтестинално вклучување: дијареја, мелена.
  • Со урогенитална инволвираност: енуреза и хематурија; често стриктури на уретрата кај момчињата.
  • ЦУК со интерстицијален кератитис тип Окамото: Околу 5-годишна возраст билатерален кератоконјуктивитис, васкуларизација на рожницата со формирање на панус, како резултат на лузни на рожницата и развој на задна субкапсуларна катаракта; повеќето пациенти ослепуваат на возраст од 7 до 9 години; подоцна (2-та до 3-та деценија од животот) интерстицијална белодробна фиброза, чести епизоди на спонтан пневмоторакс.
  • ЦУК со Адисонова болест, тип I дијабетес мелитус и имунолошки тироидитис (тироидитис на Хашимото) видете подолу полиендокринолошки синдром, автоимунолошки.

лабораторија

хистологија

Хроничен дерматитис и мукозитис. Нарушување на кератинизацијата. Електронска микроскопија: намален број на дезмозоми и "Јазлички споеви".

дијагноза

Диференцијална дијагноза

Варира во зависност од преовладувачкиот тип на основната болест.

Надворешна терапија

Внатрешна терапија

Во тешки, долги случаи, флуконазол (на пример, Дифлукан) p.o. или i.v. 50-100 мг/ден. Третман или поддршка на имунолошкиот дефект. Забелешка: Флуконазолот е најдобро толериран системски антифунгален агенс.

Алтернативно: итраконазол p.o. (на пр. Семпера) 100 mg/ден за 2-4 недели (можна е интервална терапија!).

Ако се појави отпор: вориконазол или посаконазол

Кај деца: кетоконазол 2,5-5 мг/кг телесна тежина еднаш на ден.

Помошни мерки: во случај на голем број на бактерии во столицата (> 104 Kb/g столче) или повторливи курсеви: 3 пати на ден 0,5-1,0 милиони IU нистатин p.o. или 4 пати на ден 100 mg амфотерицин Б како суспензија или таблета.

Курс/прогноза

Речиси секогаш повторувачки тек.

Забелешка: Целосното искоренување обично не може да се постигне. Затоа, ќе биде неопходен долготраен (можеби и доживотен) антифунгален третман (флуконазол 100-200 мг; дополнителни или алтернативни антимикотици на полиен, како што се: нистатин или амфотерицин Б).

литература

  1. Coleman R, Hay RJ (1997) Хронична мукокутана кандидоза поврзана со хипотироидизам: изразен синдром? Бр Ј Дермакол. 136: 24-29
  2. Киркпатрик CH и сор. (1989) Хронична мукокутана кандидијаза. Eur. J. Clin Microbiol Infect Dis 8: 448-456
  3. Лингелбах А и сор. (2003) Хронична мукокутана кандидоза со сериозно стеснување на хранопроводот. Микози 46: S15-18
  4. Okada S et al. (2017) CMCD: Хронична мукокутана болест на кандидијаза.
    Нихон Риншо Менеки Гакаи Каиши 40: 109-117.
  5. Okamoto GA, Hall JG, Ochs H et al. (1977) Нов синдром на хронична мукокутана кандидијаза. Birth Def Orig Art Ser XIII (3B): 117-125
  6. Seebacher C et al. (2006) Кандидијаза на кожата. Ј Дтч Дерматол Гес 4: 591-596
  7. Urban MD, Schosser R, Spohn W et al. (1991) Нови клинички аспекти на наследна мукоепителна дисплазија. Am J Med Genet 39: 338-341
  8. Witkop CJ Jr, White JG, King RA et al. (1979) Наследна мукоепителна дисплазија: болест, очигледно, на формирање на дезмозом и јаз-спој. Am J Hum Genet 31: 414-427
  9. Јамазаки Ј и сор. (2014) Две нови мутации на добивка-на-функција на STAT1 одговорни за хронична мукокутана болест на кандидијаза: нарушено производство на IL-17A и IL-22 и присуство на анти-IL-17F авто-антитела. Ј Имунол 193: 4880-4887
  10. Zuccarello D et al. (2002) Фамилијарна хронична кандидијаза на ноктите со недостаток на ICAM-1: нова форма на хронична мукокутана кандидијаза. J Med Genet 39: 671-675

Препорачани написи

Локализирани и дисеминирани инфекции на кожата и/или мукозните мембрани, како и системски инфекции .

Ерозивна, мацеративна инфекција на интертригините (пазувите, препоните, преклопувачките набори на кожата; перианална р.

Инхалиран, липофилен глукокортикоид достапен како аеросол за третман на бронхијална астма.

Карцином на базалните клетки карактеризиран со безболен, остро обележан, скоро кратер во форма на чир (како на пр.

Упатување на член (16)

Дополнителни статии (28)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 15.12.2019

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (7)

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 1654 "податоци-слика-id = '462906' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIxL2ZiZjA3YmQ4LTViMDUtNDU4NC1hZjMzLTE3OWZjNzliMzQ4OS80NjI5MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7d81656a0384efb5 'data-image-width =' 2475 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 4252 "податоци-слика-id = '462907' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIzL2E2Mjk4Y2YzLWQ1YWYtNDdmZC04NGRiLTc5YzlhZjQ3ZjdkOS80NjI5MDcuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 94d494fbc8409ef1 'data-image-width =' 2835 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2835 "податоци-слика-id = '462908' податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzMwLzU5MWU3NjQ3LTZjOTItNGVlNy05NjAzLTk0N2IzZjMxODg5OS80NjI5MDguanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4362f136aaa5755 'data-image-width =' 4252 '>

"Податоци-слика-height =" 1600 интервјуа, "податоци-слика-id = '462904' податоци-слика-индекс =" 3 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE5LzI3OGQyMGM4LTVmMjYtNDkwMS04OWUzLWE0YmQxNmM0MDAzZi80NjI5MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 28e047301af9be0f 'data-image-width =' 2366 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 1600 интервјуа, "податоци-слика-id = '462905' податоци-слика-индекс =" 4 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIwLzE3NjhjZWEyLTcwMGMtNDFlYy1hYzJjLWNjMzJjODFkNzQ0YS80NjI5MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 4b884d28d20ee274 'data-image-width =' 2368 '>

"Податоци-слика-height =" 2626 "податоци-слика-id = '462901' податоци-слика-индекс = '5' податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE2L2M3NWI0M2VmLWRkNmEtNDhlZS1iNjg1LWU4ZGFjOTMwZjM3Zi80NjI5MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a9f9c566a9ce8364 'data-image-width =' 1710 '>

"Податоци-слика-height =" 2626 "податоци-слика-id = '462902' податоци-слика-индекс =" 6 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE3LzY1NWMwMzMwLThlMGItNGRjMS04N2NmLWMzM2U0OTRiYTU3Ni80NjI5MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 32e1f7116d5bbc4d 'data-image-width =' 1707 '>