Хроничната прогресивна дерматоза на лицето розацеа
Плевиг, Герд; Јансен, Томас
Розацеа е релативно честа болест со нејасна етиологија, која се карактеризира со првично привремена, подоцна постојана еритема во централното подрачје на лицето, телеангиектазии, папули, пустули, јазли и хиперплазии на себум и сврзно ткиво (Слика 1) (17). Иако болеста има одредена сличност со акните во раните фази, таа не е првенствено фоликуларна и не мора да се појавува со себореја, така што претходното име „акни розацеа“ е неоправдано. Дијагнозата на розацеа се базира првенствено на типичната морфологија и локализација на промените на кожата во средните делови на лицето. Нема карактеристични лабораториски наоди за дијагнозата; комбинацијата на разни хистопатолошки наоди придонесува за дијагностицирање.
Појава
Розацеа е релативно честа болест што сочинува околу 0,5-2 проценти од пациентите во дерматолошка пракса или специјалистичка клиника. Обично започнува во третата до четвртата декада од животот и го достигнува својот полн опсег помеѓу 40 и 50 години. Првите симптоми на розацеа, како што се упорни, периодични, темно црвени до латен еритем на лицето, особено на носот, можат да се појават пред 20-та година од животот. Womenените веројатно се малку погодени од мажите. Потешки курсеви, особено хиперплазии на ткивата што доведуваат до ринофима, се јавуваат претежно кај мажи. Розацеа е почеста кај светлокожни, пеги, синооки, црвенокоси, т.н. келтски типови, но ретко во трки со темна кожа. Затоа, болеста во англо-американската литература се нарекува „проклетство на Келтите“.
Офталморосацеа
Розацеа може да ги опфати очите (офталморозацеа), затоа таквите пациенти треба да бидат презентирани кај офталмолог (Слика 5) (6). Кај околу 20 проценти промените на кожата им претходат на очите, во 27 проценти се случуваат истовремено, кај 53% промените на кожата се случуваат први. Само околу пет проценти од пациентите кои примарно посетуваат дерматолог имаат очни симптоми на розацеа, во споредба со над 90 проценти од пациентите со розацеа кои први ги прегледува офталмолог. Очните промени во розацеа вклучуваат блефаритис, конјунктивитис, иритис, иридоциклитис, хипопоониритис и кератитис. Нема патогномонична офталмолошка ацеа; тоа само претставува посебна форма на блефарокератоконунктивитис, што веројатно произлегува од нарушување на лачењето на меибомиските жлезди. Компликациите на окото не се врзани за сериозноста на розацеата. Розацеакератитисот има неповолна прогноза, бидејќи во најлош случај може да доведе до слепило поради непроacирноста на рожницата. Субјективно, вклучувањето на очите во розацеа станува забележливо преку чувство на туѓо тело, печење, болка или чувствителност на светлина.
Лупоидна или грануломатозна розацеа
Кај некои пациенти, конгестивна еритема се развива во дисеминирана дистрибуција на кафеаво-црвени папули или нодули кои покажуваат лупоиден инфилтрат кога ќе се притисне стаклената шпатула (Слика 6) (19). Феноменот на стилот, индикативен за лупус вулгарис, е негативен. Промените на кожата се особено густи на горните и долните очни капаци и во периорбиталниот регион. Курсот е хроничен. Клиничката слика е исто така повикана во литературата како Lupus miliaris disseminatus faciei. Со полимеразната верижна реакција не можат да се детектираат киселински отпорни прачки (микобактерии), затоа доделувањето на специјалните форми на туберкулоза на кожата веќе не е оправдано.
Стероидна розацеа
Ако пациентите со розацеа се третираат подолго време со локални агенси што содржат глукокортикоиди, стероидна кожа со атрофија, зголемување на телеангиектазија, еритема на темно црвена до ливида и големи фоликуларни папулопустули се развива на подот на розацеата (15). По прекинот на локалните глукокортикоиди, промените на кожата може привремено да се влошат.
Розацеа конглобата
Ретко, како пациенти со акни конглобата, се развиваат хеморагично изменети апсцесни нодули и индурирани фистули (Слика 7) (11). Овие обично се развиваат акутно во регионите на лицето инаку погодени од розацеа. Кај некои пациенти, ваквите промени на кожата се јавуваат или се влошуваат со земање на халогени (јод, бром) (халоген-влошена розацеа).
Розацеа фулминанс
Оваа дерматоза слична на акни конглобата, која е позната и како пиодерма фацијална и се јавува на лицето, треба да се сфати како максимална варијанта на розацеа конглобата скоро исклучиво кај помлади жени со субакутен почеток (слика 8) (14). Општата состојба на пациентот е генерално непречена. Се карактеризира со екстремна себорагија непосредно пред или со појава на промени на кожата.
Грам-негативна розацеа
Грам-негативен фоликулитис е ретка компликација на долготраен орален третман на акни и розацеа со антибиотици, особено тетрациклини (5). Почестиот тип I се активира од разни Enterobacteriacaea и Pseudomonas aeruginosa и се појавува клинички со мали путер со жолто путер, додека пореткиот, но потежок тип II е предизвикан од Proteus mirabilis и се карактеризира со сочни нодули.
Цврст постојан едем на лицето
Оваа специјална форма е ретка и честопати не е правилно препознаена. Во литературата има малку докази за оваа необична компликација на розацеа, која понекогаш се нарекува Морбиханова болест (4). Постои груб, неотпечатен оток и црвенило на челото, глабелата, очните капаци, носот или образите (Слика 9). Всушност, тоа не е Цdem, туку зголемување на сврзното ткиво, а со тоа и фиброза. Бројни мастоцити може да се детектираат хистопатолошки, што веројатно придонесува за фиброза. Слични промени повремено се јавуваат кај вулгарните акни. Тие се развиваат врз основа на хронично воспаление.
Ринофима
Туберозен или фунтен нос се развива кај некои од пациентите со роза-нос како резултат на континуирано зголемување на хиперплазија на сврзното ткиво и себум, како и васкуларна ектазија (Слика 4) (20). Сепак, може да се развие без други симптоми на розацеа. Ринофимата се наоѓа скоро исклучиво кај мажите. Носот е зголемен како крушка со длабоко вовлечени и значително проширени фоликули на себум. Често туморниот оток на носот е огромен и обликот на носот станува асиметричен. Секрецијата на себум е значително зголемена, особено периназалната. При притисок, белузласта, паста-како секреција од рожни клеточни детритуси (фоликуларен филамент) се ослободува од отворите на фоликулите на себум.
Други специјални форми
Перници, сочни инфилтрати на розацеа, кои имаат тенденција да формираат набори поради постојан раст, исто така, може да се појават на поретки локации (11). Овие се промени аналогни на ринофимата. Гнатофима на врвот на брадата, метофима на средината на челото над назалното седло, отофима на ауриката и блефарофима на капаците значат локализирани појави.
Хистопатологија
Хистопатолошките наоди се индикативни, но не се специфични (18). Тие се состојат од периваскуларни воспалителни, претежно лимфохистиоцитни инфилтрати, зголемување на сврзното ткиво и дегенерација во смисла на еластоза и зголемени фоликули кои содржат себум, роговидни маси, бактерии и повремено грини од Demodex folliculorum. Во случај на ринофима, покрај хронични воспалителни инфилтрати, постои и зголемување и размножување на себумот. Патеките за извршување се издолжени и проширени. Имунофлуоресцентна микроскопија може повремено да открие депозити на имуноглобулини во розацеални лезии, како кај лупус еритематозус, и, поретко, на комплементот C3 на основната мембрана (16). Сепак, позитивните наоди за имунофлуоресценција најверојатно се неспецифични депозити на имуноглобулин и комплемент.
Диференцијална дијагноза
Вклучува невообичаено долги акни вулгарис, инаку периорален дерматитис, стероидна кожа (кортикодерм), карциноиден синдром, како и себороичен егзема и еритематозус лупус (7). Фимите треба да се разликуваат од инфилтратите на кожата кај лимфната леукемија и кожните Т-клеточни лимфоми (микоза фунгоиди) и саркоидот.
терапија
Иако лекот не е секогаш можен, на симптомите на розацеа секогаш може да влијае позитивно терапијата прилагодена на сериозноста (табела) (11, 21).
Како се цитира овој напис:
Дт Дрзтебл 1997 година; 94: А-97-103
[Број 3]
Броевите во загради се однесуваат на библиографијата во посебен отпечаток, што треба да се побара од авторот.
Адреса за авторите:
Д-р медицински Томас Јансен
Дерматолошка клиника и поликлиника
Универзитет Лудвиг Максимилијанс
FrauenlobstraЯe 9–11
80337 Минхен