I N H A L T
I N H A L T Страна 1-9 Десетте најважни аспекти и совети и трикови за апластична анемија (АА) и пароксизмална ноќна хемоглобинурија (PNH) Прив.-Доз. Д-р медицински Александар Рит постар лекар на Одделот за хематологија, Универзитетска болница во Есен 10-15 Десет најважни аспекти на алогената трансплантација на матични клетки (SZT) Priv.-Doz. Д-р медицински Маркус Дичковски постар лекар на Клиниката за трансплантација на коскена срцевина, Универзитетска болница во Есен 16-21 Исхрана на ПНХ и АА Кристине Швајнс Главен диетичар, Универзитетска болница во Есен 22-26 Аспекти на социјалното право во случај на хронични заболувања Дагмар Штидел Социјални услуги, Универзитетска болница Есен 27-29 Апластична анемија е.в. и светлосните ќелии стојат пред Улрике Шарбау и Ана Биргит Лонцен Мелани Ван Ден Бранде и Паскале Бурместер
Слајд 7 АА: Преголема реакција на имунолошкиот систем Причини за апластична анемија Бременост Хепатитис Хеп А, Б, Ц, ЕБВ, ЦМВ, ХХВ-6, ХИВ бензен (?) Различни на пр. Автоимуни болести Лекови Хлорамфеникол, Естрогени, Хлорокин, Д-Пенициламин, НСАИЛ, Антиконвулзиви, Сулфонамиди, Златен Идиопатски Слајд 8 Според Шин, С. Х. и др. Int J Hematol. 2013 година; 97: 564-572. Според Јанг, Н.С. и др. Крв 2006; 108: 2509-2519 Compалби на АА 3. Кои поплаки и проблеми можат да се појават со АА? Слајд 9 Симптоми на анемија поради недостаток на црвени крвни клетки (анемија) Знаци на крварење и крварење како резултат на недостаток на крвни тромбоцити (тромбопенија) Инфекции од бактерии и вируси како резултат на недостаток на имунолошки клетки (леукопенија) Слајд 10 laалби за АА 4. Како е апластична анемија лекуван? Слајд 11 Слајд 12 2
Слајд 19 АА: Опции за терапија PNH како само-заздравување на AA SZT PNH Е Слајд 20 Според Shin, S. H. et al. Int J Hematol. 2013 година; 97: 564-572. Според Шин, S. H. et al. Int J Hematol. 2013 година; 97: 564-572. Историска прогноза на АА терапија и прогноза на АА супортивна терапија Имуносупресивна терапија Слајд 21 Одговор на терапија со ера Стероиди од 1960-тите
10% (повремени) АТГ од 1970-тите 40-50% 1980-тите АТГ плус ЦСА 60-70% 1990-тите Спас АТГ 30-70% (огноотпорни случаи) Слајд 22 Линч РЕ и сор., Крв. 1975; 45: 517-528. Пасвег ЈР и сор., Хаматологика. 2009; 94: 310-312. Млади НС, хематологија. 2013; 2013: 76-81. Терапија на имуносупресија на САА кај АА АТГ (на пр. АТГАМ 40 мг/кг телесна тежина на ден (4д), лимфоглобулин 2,5-3,5 (3,75) мг/кг телесна тежина/ден (5 г) ден 1-4 (5 ден) ) Преднизон (1 мг/кг телесна тежина/ден) ден 1-14 намален до 28 ден циклоспорин Првично 5 мг/кг телесна тежина поделено во 2 дози на ден Во текот на прилагодувањето на дозата во согласност со нивото на крвта целно ниво на долината (150-250 ng/ml) времетраење на терапијата барем (6-) 12 месеци (продолжението зависи од одговорот) Бавно заострување Слајд 23 Слајд 24 http://www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/aplastische-anaemie-diagnostik-und-therapie-der Marsh et al., Brit J Haematol 2009; 147: 43-70. Kojima S et al., Int J Hematol. 2011; 93: 832-837. 4-ти
Слајд 25 Време на одговор под ATG + CSA 4-6 месеци. Трпение! 5. Дали има нови студии за третман на апластична анемија? Слајд 26 Елтромбопаг (Револаде) на АА Нова студија за терапија за ССА: RACE Слајд 27 Слајд 28 Н Енгл Ј Мед 2011; 365: 734-741 Олнес и сор., # 54, АСХ 2011 Нова студија за терапија за МАА: ЕМАА 6. Како се создава сега PNH? Слајд 29 Слајд 30 5
Логенски СКТ во ССА и ПНХ 4. Што значи ткивна компатибилност? 4. Што значи ткивна компатибилност? ХЛА класа I: A, B, C II: DRB1, DQB1 20 септември, 201 година М. Дицчковски 20 септември, 201 година М.Дичковски 4. Што значи ткивна компатибилност? HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2803 1401 4401 0701 0101 0101 1401 4401 0701 0101 0101 0801 2801 0201 1101 0603 1401 4401 0701 0101 0101 3901 4901 0101 1401 0302 3901 4901 0101 1401 0302 0801 2801 0901 0901 0101 1401 0302 0801 2801 0101 0901 0101 0401 Нема заразни болести, на пр. Б. - Инфективни болести - Имунолошки заболувања - Туморни заболувања Нормално формирање на крв За коскена срцевина: можност за анестезија за подготвеност за донирање (писмена согласност) - за браќа и сестри воспоставување законско старателство 20.09 201 М. Дицчковски СЛЗ на ССА и ПНХ 20.09.2011 М. Дицчковски 5. Кој може да крвари - донирате формирање на матични клетки? 23% 20 септември 201 година M. Ditschkowski A logene SZT во ССА и PNH 11
Психосоцијална поддршка за самопомош DLH Deutsche Leukemia- und Lymphom Hilfe e.v Психосоцијална поддршка за самопомош Социјални услуги на болниците Оска (Сојуз на хронични ретки болести) Општински центри за советување и канцеларии (на пр. Канцеларии за интеграција) Услужни точки на носителите на трошоци Апластична анемија е.в. Берг унд Тал е.в. Независно советување за пациенти во Германија (УПД) Резидентни психотерапевти Групи за самопомош 25 ноември 15, 201 година Дагмар Штајдел 26 ноември 15, 201 година Дагмар Штајдел Социјална услуга во амбулантскиот оддел WTZ Ви благодариме за вниманието! Моника Херман Тел: 0201-723 2543 Факс: 0201-723 5702 [email protected] Канцеларија: WTZ-Амбуланц, 1-ви кат, просторија 1.10 27.11.2015 Дагмар Штидел 26
Здружението апластична анемија е.в. - Развој - Фондација на здружението на 16 февруари 2001 година во Баварија Денес 91 член од Германија и странство Здружението Апластична анемија е.в. - Структура - Здружението за апластична анемија - Задачи - непрофитна членка и финансирана од членарина, донации и бесплатни донации од членови и трети страни Промоција на односите со јавноста Информации, совети, обуки и семинари Промоција на комуникација помеѓу искусни и неискусни пациенти и нивните роднини Соработка со пациенти и клиники Соработка со други институции Здружението апластична анемија ев - Актуелни теми - Здружението за апластична анемија - Понуда за погодените и нивните роднини - Обврска за надомест на трошоците за коњите ATG (ATGAM) од страна на компаниите за здравствено осигурување во Германија Поддршка на истражувачкиот проект Психосоцијални аспекти кај пациенти со ПНХ и/или АА на Универзитетскиот болнички состанок во Ахен на регионалните групи: Рајна/Мајна, следниот состанок 11-ти октомври во Хајделберг NRW plus, следен состанок на 8-ми ноември во Есен Опции за информации: Веб-страница: www.aplastische-anaemie.de Брошура за пациенти за преземање/испраќање на барање 27
Долгорочен проект: Зголемете ја свеста за болеста Извештаи за печатот: 24 март 2014 година Ханделсблат 7 јуни 2014 година Bonner Generalanzeiger 18 јуни 2014 година Бунте 23 јуни 2014 година Локално време Ахен Претстојни извештаи за печатот: Стерн ТВ и ДАС! Проекти 2014 Лична карта на пациент за паричникот во секојдневна употреба Пасош на пациентот за време на патување/патување (исто така на англиски јазик на веб-страницата) www.lichterzellen.de 13 www.lichterzellen.de 14 Проекти за 2014 година Проекти 2014/15 Интернет-платформа за PNH/AA чии Роднини и лекари www.lichterzellen.de Претпоставка за трошоци за тестирање на телеомеропатија (како можна индикација за недостаток на АТГ ефект) Што треба да направам јас како пациент за да се покријат трошоците за клетките на јадрото? www.lichterzellen.de 15 www.lichterzellen.de 16 Планиран проект Форум Пациентите раскажуваат како управуваат со својот живот со АА и/или PNH Нам ни требате! Формата (слики/книга/филм) е сè уште отворена Цели Умерени содржини Активирај Информирај Поврзи се оливија (Паскале Бурместер) аби (Биргит Лонцен) Постави/одговори на прашања Добиј/даде одговори Сподели искуства Најди истомисленици www.lichterzellen.de 17 www.lichterzellen.de 18 29
Одрекување: Оваа брошура е создадена со најголема можна грижа и медицинските информации се проверени за точност. Како и да е, грешките не можат целосно да се исклучат и за нив не се презема никаква одговорност. Понатаму, брошурата не тврди дека е исцрпна и не е наменета да го замени советот или третманот на здравствените работници. Статус: ноември 2014 година Н О Т И З Е Н