Идиопатска белодробна фиброза - симптоми, дијагноза, терапија Yellowолт список

Идиопатска белодробна фиброза е хронична, прогресивна, фиброзна, интерстицијална пневмонија од непозната причина. Се случува ремоделирање на сврзното ткиво на интерстицијалното ткиво.

Идиопатска белодробна фиброза: преглед

Идиопатска белодробна фиброза, идиопатска белодробна фиброза/IPF, криптоген фиброзен алвеолитис/CFA

дефиниција

Идиопатска белодробна фиброза (ИПФ) е хронична, прогресивна, фиброзна, интерстицијална пневмонија од непозната причина. Заедно со саркоид, егзоген алергиски алвеолитис и бројни секундарни белодробни фибрози, тој спаѓа во интерстицијалните белодробни заболувања (ILE). Интерстијално заболување на белите дробови (ИЛД), екстремно хетерогена група на болести на белодробниот паренхим, кои е тешко да се класифицираат.

Идиопатска белодробна фиброза се карактеризира со хистопатолошка и/или радиолошка шема на заедничка интерстицијална пневмонија (UIP). Сепак, овој образец се јавува и кај друга белодробна фиброза - дијагнозата „идиопатска белодробна фиброза“ е првенствено дијагноза на исклучување.

Епидемиологија

Во зависност од основната студија, помеѓу 2 и 29 од 100 000 луѓе се дијагностицирани со идиопатска белодробна фиброза. Мажите се погодени малку почесто од жените. Ризикот од развој на идиопатска белодробна фиброза се зголемува со возраста. На возраст меѓу 60 и 70 години, преваленцата на идиопатска белодробна фиброза се зголемува на 150-250 на 100 000 луѓе. Идиопатската белодробна фиброза сочинува околу половина од сите болести со клиничката слика на белодробна фиброза. Постојат повеќе од 100 различни причини за другите форми на белодробна фиброза, вклучувајќи загадувачи (на пример, азбест, кварцен прав), зрачење (на пр. Од радиотерапија), лекови (на пример, блеомицин, бусулфан, нитрофурани, карбамазепин), ревматски заболувања или други болести како што се саркоидоза или амилоидоза.

причини

Етиологијата на идиопатска белодробна фиброза не е утврдена. Фамилијарна акумулација на болеста може да се забележи во околу 5% од случаите на идиопатска белодробна фиброза. Ова набудување сугерира дека барем во овие случаи постои генетска диспозиција за болеста. Пациентите за кои постои сомневање дека имаат генетска диспозиција, обично ја развиваат болеста на многу помлада возраст отколку другите пациенти. Семејната форма може да биде предизвикана од мутации на гените кои кодираат протеини на сурфактант или теломераза.

Пушењето се смета за единствениот докажан фактор на ризик за развој на идиопатска белодробна фиброза. Пушачите и поранешните пушачи имаат двојно поголема веројатност да развијат идиопатска белодробна фиброза отколку никогаш не пушачите. Сепак, околу една третина од пациентите со идиопатска белодробна фиброза никогаш не пушеле.

Исто така се дискутира за следниве фактори на ризик за идиопатска белодробна фиброза:

Загадувачи на воздухот (на пример, дрвена или метална прашина)
Повторени вирусни инфекции
Гастроезофагеален рефлукс.

Патогенеза

Како резултат на непознати причини, уништени се алвеоларни епителни клетки од типот I (AEC), кои ги поставуваат алвеолите и значително ја регулираат размената на гасови и течности во белите дробови. Падот на епителот е поврзан со воспалителни процеси, кои најверојатно ќе резултираат со абнормално заздравување на раните со зголемување на фибробластите и патолошко таложење на колаген. Ова доведува до прогресивна фиброза (лузни) на функционалното белодробно ткиво и со тоа се зголемува ограничувањето на размената на гасови. Последната фаза на процесот на лузни е саќето на белите дробови. Се карактеризира со смалени и лузни алвеоли со дебели wallsидови и секундарен емфизем поради проширување на преостанатите воздушни простори.

Зголемената загуба на функционалниот волумен на белите дробови, измерена како принуден витален капацитет (FVC), може да се забележи при сериски мерења. Годишната загуба на FVC кај пациенти со идиопатска белодробна фиброза е помеѓу 150-250 ml. За споредба: кај здрави луѓе, годишната загуба на FVC поврзана со возраста е околу 25-50 ml.

Пулмонален емфизем и пулмонална хипертензија со пулмонален кор може да се развијат како резултат на идиопатска белодробна фиброза.

Симптоми

Главните симптоми на идиопатска белодробна фиброза се хронична, претежно сува кашлица, која може да стане посилна со напор и диспнеа, што се јавува во раните фази само под напор, а подоцна и во мирување. Околу половина од пациентите имаат стаклени нокти и прсти од тапан. Во напредни фази, пациентите страдаат од исцрпеност и губење на тежината (пулмонална кахексија). Во напредните фази, исто така, може да се појават симптоми на срцева слабост како едем во нозете, југуларен венски пулс, хепатомегалија, асцит, конгестивен гастритис и периферна цијаноза.

Дијагноза

Дијагнозата на идиопатска белодробна фиброза во суштина е дијагноза на исклучување. Се смета дека е потврдено ако може да се исклучат сите други можни причини за интерстицијално заболување на белите дробови и компјутерската томографија со висока резолуција (КТ со висока резолуција [HRCT]) покажува јасен саќен модел на заедничка интерстицијална пневмонија (UIP) и/или хистопатологијата е позитивна е.

Со цел да се спаси пациентот од земање инвазивни примероци за хистопатологија, прво треба да се изврши HRCT ако постои основано сомневање за идиопатска белодробна фиброза по историјата и физичкиот преглед. Резултатот од ХРЦТ претставува основа за поделба во категории на дијагностицирање и понатамошен систематски, дијагностички пристап.

Медицинска историја и физички преглед

Во анамнезата, пациентот треба да се праша конкретно за постоењето на причини и фактори на ризик за секундарна белодробна фиброза, како што се: Б. претходни болести, лекови на пациентот, можно загадување на животната средина дома, на работа или во слободно време.

Симптомите опишани погоре се типични, но не се специфични за идиопатска белодробна фиброза. За време на физичкиот преглед, треба да се почитуваат следниве карактеристики на идиопатска белодробна фиброза:

Ограничување на длабока инспирација
подигнати граници на белите дробови за време на ударните удари
основен штракаат од двете страни, слично на отворање на прицврстувач на Велкро, т.н. склеросифонија („велкро крцкања“).

КТ и дијагностички категории со висока резолуција

КТ со висока резолуција (HRCT) е далеку супериорен во однос на едноставниот КТ при дијагностицирање на идиопатска белодробна фиброза и обично е на исто ниво со хистопатолошки преглед, така што наодите од HRCT во денешно време претставуваат основа за понатамошни дијагностички процедури во случај на сомневање за идиопатска белодробна фиброза.

Категории на дијагноза

За систематски, дијагностички пристап кон идиопатска белодробна фиброза, меѓународното упатство за дијагноза на идиопатска белодробна фиброза во 2018 година воведе четири категории на дијагноза: УИП, веројатно УИП, двосмислена УИП и алтернативни дијагнози:

Понатамошна процедура за дијагностицирање

Ако моделот HRCT UIP е јасен, упатството за 2018 година препорачува серолошко исклучување на болести на сврзното ткиво за да се потврди дијагнозата на идиопатска белодробна фиброза. Сепак, таа експресно советува против понатамошни стресни прегледи, како што се анализа на клетките по бронхоалвеоларна лаважа (BAL), хируршка биопсија на белите дробови (SLB), трансбронхијална биопсија на белите дробови [трансбронхијална биопсија на белите дробови, TBBx]) и/или белодробна криобиопсија [криобиопсија на белите дробови].
Со трите помалку јасни категории на дијагноза, упатството дава условена препорака за BAL и/или SLB, бидејќи тие можат да бидат корисни за диференцијална дијагноза на други ILD. Упатството не дава јасна препорака за TBBx и за криобиопсија на белите дробови.

Диференцијална дијагноза за идиопатска белодробна фиброза

Дијагнозата на идиопатска белодробна фиброза е на крајот дијагноза на исклучување. Диференцијалните дијагнози подолу мора да се проверат и исклучат.

Саркоид
Егзогени алергиски алвеолитис
Секундарна белодробна фиброза (> 100 можни причини)
Колагенози (на пр. Склеродерма).

Степен на сериозност на идиопатска белодробна фиброза

Идиопатската белодробна фиброза е поделена на лесни, умерени и тешки форми, земајќи ја предвид клиничката слика, губење на функцијата, радиолошка слика и истовремени заболувања. Сепак, оваа класификација досега беше одговорност на лекарот што присуствуваше. Сè уште нема објективни и обврзувачки критериуми за ова, иако класификацијата на сериозноста е важна за понатамошна терапија, како на пр B. одобрување на пирфенидон за лесни и умерени форми на идиопатска белодробна фиброза.

Тежина: Определување на диспнеа

Постои корелација помеѓу степенот на диспнеа на пациентот, квалитетот на животот и смртноста.

Мерењето на диспнеа главно се врши со испрашување на пациентот на пр. Б. со следниве прашалници:

Скала на диспнеа во МРЦ (Совет за медицински истражувања)
Индекс на основна диспнеа
Мерење на квалитетот на животот (QoL) со користење на прашалници за респираторни проблеми
скалата Борг
прашалник за отежнато дишење на Универзитетот во Калифорнија Сан Диего (UCSD SOBQ)
Респираторен прашалник Свети Georgeорѓи (SGRQ).

Зголемувањето на диспнеата со текот на времето се покажа како негативен предиктор за преживување.

Тежина: Проценка на функцијата на белите дробови

Почетната вредност на присилниот витален капацитет (FVC) има мала информативна вредност во однос на прогнозата на пациентот. Посигурна предвидувачка вредност за преживување се чини дека е почетната вредност на капацитетот за дифузија на јаглерод моноксид (DLCO). За праг од приближно 40% од целната вредност на ДЛЦО се вели дека е поврзан со зголемен ризик од смртност. Вкупниот капацитет на белите дробови (TLC) и алвеолошко-артериската кислородна разлика (P (A-a) O2) исто така се дискутираат како предвидувачи за прогноза.
Во рутинската клиничка пракса, промените во овие физиолошки параметри во текот на болеста се далеку поважни за прогнозата на пациентот, бидејќи тие даваат информации за стапката на напредување на идиопатска белодробна фиброза.

терапија

Препораките за терапија на германското упатство за S2k Идиопатска фиброза на белите дробови мораше да бидат суштински ревидирани поради нови студии за терапија. Новите препораки за терапија беа дадени под упатството за S2k Идиопатска белодробна фиброза - Ажурирање
терапија со лекови објавена во 2017 година.

Во ревидираните препораки за терапија, бројни лекови и комбинации на лекови претходно користени беа класифицирани како несоодветни или несоодветни за третман на идиопатска белодробна фиброза.

Според ажурирањето од 2017 година, следниве лекови и комбинации на лекови не се соодветни (препорака одделение А и доказ ниво 1-б) за третман на идиопатска белодробна фиброза: тројна терапија која се состои од преднизолон, азатиоприн и ацетилцистеин; Антикоагулација со антагонисти на витамин К; Иматиниб, амбрисентан, босентан, мацитентан. Негативните проценки на инхибиторот на фосфодиестераза-5 силденафил и монотерапијата со ацетилцистеин се помалку јасни (препорака одделение Б, ниво на доказ 2-б).

Пирфенидон и нинтитаниб

Пирфенидон и нинтитаниб се единствените активни состојки што ажурирањето на упатството од 2017 година го оцени позитивно и експресно препорачано за третман на идиопатска белодробна фиброза. Двете активни состојки имаат антифиброзно и антиинфламаторно дејство. Пирфенидон е одобрен за третман на лесни до умерени форми, нинтетаниб за сите степени на сериозност
идиопатска белодробна фиброза. Ефектите на пирфенидон и нинтанданиб се слични: пациентите покажуваат побавно намалување на виталниот капацитет и подобри резултати на тестот за пешачење од 6 минути. Ризикот од смрт на пациентот се намалува. Главните несакани ефекти на нинтетаниб и пирфенидон вклучуваат гадење, губење на апетит и губење на тежината. Пирфенидон исто така може да предизвика осип на кожата и фотосензибилизација, додека земањето нинтетаниб е поверојатно да предизвика дијареја.

Дополнителни терапевтски мерки

Покрај фармаколошката терапија, следниве мерки се можни и треба да се земат предвид во одделни случаи:

прогноза

Идиопатска белодробна фиброза често доведува до смрт во рок од две до четири години од дијагнозата. Петгодишната стапка на преживување е помеѓу 20 и 40%. Просечното време на преживување по трансплантацијата на белите дробови е помеѓу 5 и 10 години.

Лошата прогноза и зголемената загуба на квалитетот на животот како резултат на диспнеа и слаби перформанси претставуваат значителен психолошки товар за пациентите со идиопатска белодробна фиброза. Затоа е многу важно на пациентот да му се понуди психосоцијална поддршка.

профилакса

Бидејќи причината за идиопатска белодробна фиброза е непозната, болеста не може специјално да се спречи. Сепак, воздржување од пушење се препорачува во секој случај.