Идиопатска интракранијална хипертензија (псевдотуморен мозок) - Инсеспитал Берн - Неврохирургија

• конзервативна терапија: губење на тежината, лекови, повторени лумбални пункции
• оперативна терапија: трајна дренажа на алкохол (шант), оперативно олеснување на оптичкиот нерв, експериментални неврорадиолошки процедури поддржани со катетер

Рецидив може да се појави во околу 10% од случаите. Третманот може да спречи трајно губење на видот во 76-98% од случаите. Главоболката може да опстојува кај индивидуални пациенти.

Идиопатската интракранијална хипертензија е позната и како бенигна интракранијална хипертензија или псевдотуморен мозок. Идиопатска интракранијална хипертензија е зголемување на интракранијалниот притисок (> 20 cmH2O) без да се заснова на маса како што е тумор, метеж на нервната вода (хидроцефалус) или воспаление.

Ризик и фреквенција

Тоа е ретка болест што се јавува со фреквенција од 1 до 21 на 100.000 жители. Womenените во третата деценија од животот се најчесто погодени, мажите помалку. Децата (момчиња и девојчиња подеднакво) се погодени во 37% од сите случаи. 90% од нив се на возраст од 5 до 15 години.

Симптоми

Идиопатска интракранијална хипертензија е хетерогена клиничка слика. Главоболка со вртоглавица и гадење, како и заматен вид, се најчестите симптоми. Оштетувањето на оптичкиот нерв може да предизвика мало оштетување на видната острина и видното поле до целосно стеснување на видното поле, па дури и слепило, што се јавува кај 12% од пациентите. Двојно гледање е можно поради иритација на мускулниот нерв на окото (грабнува нерв). Некои пациенти, исто така, ја опишуваат пулсирачката тинитус и болка во вратот и вкочанетост. Симптомите можат да бидат и брзи и подмолни и обично не се специфични.

причини

Тромбоза на синус или церебрална вена е исто така често поврзана со оваа болест. До кој степен тоа е причина или последица на зголемениот интракранијален притисок сè уште не е разјаснето.

Дијагноза

Првата индикација за идиопатска интракранијална хипертензија произлегува од клиничките симптоми и медицинската историја на горенаведените фактори на ризик.

Во клиничкиот преглед често нема изразен наод во невролошкиот статус. Офталмолозите често можат да откријат абнормалности во фундусот, острина на видот (острина на видот), видното поле, а можеби и движење на окото.

Кранијална слика (компјутерска томографија и томографија со магнетна резонанца) се користи за да се исклучи хидроцефалусот, интракранијална маса или други патологии како причина за зголемениот интракранијален притисок. Нема доволно сигурен дијагностички критериум при снимањето за идиопатска интракранијална хипертензија. Претежно има само неспецифични наоди, како што се тесни внатрешни комори, задебелен оптички нерв, изедначување на сијалиците или празна села (празна хипофизна кутија). Тромбози на мозоци на церебрални вени (синус) исто така се опишани повторно и повторно. До кој степен ова е причина или последица на зголемениот интракранијален притисок сè уште не е разјаснето. Ангиографија (ДСА) на садовите што го снабдуваат мозокот, исто така, може да биде неопходна за посебни проблеми.

По клиничкиот преглед и снимање, се прави лумбална пункција. Од една страна, се мери притисокот на отворот, за кој се смета дека е зголемен од вредност од 20 на 25 см H2O, а од друга страна се започнуваат лабораториски тестови на алкохол.

На крајот на краиштата, идиопатската интракранијална хипертензија е дијагноза на исклучување. Ова значи дека се бараат структурни причини за зголемен интракранијален притисок. Ако истрагата не најде каква било причина за зголемен интракранијален притисок, може да се постави дијагноза на идиопатска интракранијална хипертензија.

третман

Поголемиот дел од времето, спонтано заздравување се јавува во рок од една година, дури и ако може да се докаже конгестивна папила подолго во контролните контроли.

Во зависност од природата на симптомите во времето на првичната дијагноза, мора да се најде индивидуална стратегија за третман и да се прилагоди во текот на денот. Според Работната група на научните медицински друштва во Германија (AWMF), се препорачува чекор по чекор пристап:

Идиопатска интракранијална хипертензија без невролошки дефицити

Во случај на благи поплаки (главоболки без нарушувања на видот), првенствено се препорачува конзервативен третман. Можните предизвикувачи на идиопатска интракранијална хипертензија (види погоре) мора да се идентификуваат со цел да се спротивстави на нив. Доследното и трајно губење на тежината е секогаш основно за траен терапевтски успех. Покрај тоа, лекот ацетазоламид (инхибитор на јаглеродна анхидраза) може да се земе за да се намали производството на цереброспинална течност. Алтернатива е топирамат (инхибиција на јаглеродна анхидраза), што исто така доведува до губење на тежината. Доколку е потребно, фуросемид (диуретик) се користи како додаток за лачење на вода од телото.

Идиопатска интракранијална хипертензија со умерени невролошки дефицити

Ако визуелната острина е намалена, но без брза прогресија, се спроведува и терапевтска пункција на CSF покрај мерењата споменати погоре. Неколку милилитри нервна вода се исцеди со цел веднаш да се намали интракранијалниот притисок. Симптомите се подобруваат кај една четвртина од пациентите по првата пункција. Пункција се повторува во кратки интервали и, доколку симптомите се подобрат, во подолги интервали се додека конечно не може да заврши третманот. Само во случаи во кои повторените пункции на CSF не можат да се запрат поради постојани или влошени симптоми, мора хируршки да се создаде трајна дренажа на CSF.

Постојат неколку хируршки процедури за тоа. Најчеста постапка е онаа на вентрикуло-перитонеалниот шант (Слика 2).

Помалку чести алтернативи се лумбо-перитонеалниот исцедок од каналот за вода на 'рбетниот нерв во стомакот или од комората до преткомората. Ако има недоволно намалување на телесната тежина, треба да се разгледа баријатриска хирургија.

Идиопатска интракранијална хипертензија со сериозни и/или брзо прогресивни невролошки дефицити

Ако визуелната острина или видното поле брзо се влошат, треба брзо да постапите. Интракранијалниот притисок мора постојано да се намалува.

Ако конзервативниот третман не донесе брзо подобрување на симптомите, хируршкиот пристап мора да се донесе на индивидуална основа. Во прилог на горенаведената шант-дренажа на нервната течност, постои можност за микрохируршка фенестрација на обвивката на оптичкиот нерв. Ова доведува до непосредно олеснување на притисокот на нервот и со тоа се дава можност да се опорави од неуспесите. Оваа постапка е неопходна само во многу ретки случаи.

Роман експериментални терапии

Во литературата има описи на случаи на интервенции поддржани од катетер за повторно отворање на тромботски стегања или дури и оклузии на вени кои исцедуваат мозоци (синуси). Овие методи не се стандардна процедура и се користат само кај добро избрани пациенти и во специјализирани центри. Досега има малку податоци за стапките на успех и долгорочната прогресија.

прогноза

Бидејќи постојат различни видови на третман за идиопатска интракранијална хипертензија, мерките и правилата на однесување мора да се дискутираат со пациентот индивидуално.

Во принцип, пациентот може да се мобилизира повторно брзо по секој третман и останува само во болница за наб obserудување неколку дена. Во зависност од клиничката состојба, можен е излез од дома. Доколку има невролошки нарушувања, рехабилитацијата треба да се спроведе по консултација со пациентот.
Во околу 10% од случаите, идиопатска интракранијална хипертензија може да се повтори.
Трајно губење на видот може да се спречи со третман кај 76-98% од пациентите. Постојана главоболка може да се појави кај одделни пациенти.