IgA гломерулонефритис

гломерулонефритис се сметаат за најчести состојби што доведуваат до откажување на бубрезите. Во многу земји Ig А нефропатија е најчестиот гломерулонефритис, предизвикан од IgA депозити депонирани во гломеруларниот мезангиум. Оваа состојба е опишана од 1968 година од страна на францускиот лекар Бергер, кој му го дал името Бергерова болест. (1, 2)

Етиологија

IgA гломерулонефритис тоа е во повеќето случаи примарно, но има случаи во кои разни состојби се поврзани со депозити на мезангијална Иг А, како што се: цироза, целијачна болест, ХИВ, херпетиформен дерматитис, псоријаза, анкилозен спондилитис, воспалително заболување на цревата, лимфоми, габична микоза, лупус еритематозус системски, хепатитис, милијарна туберкулоза. Пурпурата Хенох Шонлајн личи на IgA нефропатија, која се карактеризира со слични промени во бубрезите, но во случај на пурпура е поврзана со кожни, артикуларни и дигестивни манифестации. Форма на вклучен имуноглобулин е полимерниот IgA1, кој е вклучен во имунолошкиот систем во мукозните мембрани на дигестивниот и респираторниот тракт, објаснувајќи ја поврзаноста со разни патологии на овие нивоа. Погодените пациенти се често помеѓу 20 и 30 години, со двојно поголема инциденца од мажите отколку кај жените.

Иако точната причина за IgA гломерулонефритис сè уште не е идентификувана, постојат голем број на фактори на ризик:

• Машки секс
• Кавкаска и азиска раса
• Наследно-колатерален претходник. (1, 2, 3)

Патогенеза

IgA гломерулонефритисот е состојба со посредство на имунитет, иницирана од имунолошки комплекси, во чиј состав се наоѓа овој имуноглобулин, особено полимерната форма IgA1. Од гледна точка на патогенезата, се опишани низа настани:

• Недостаток на галактоза - предизвикува структурен недостаток на IgA.
• Низок хепатален катаболизам.
• Намален ренарен клиренс, што доведува до акумулација на имуноглобулини во мезангиумот. Овој феномен се објаснува со абнормалности на адхезијата на IgA во рецепторите за мезангијална.
• (1, 2, 3)

знаци и симптоми

Пациенти со гломерулонефритис на Ig А може да бидат асимптоматски или да имаат симптоми, како што е макроскопска хематурија неколку дена по инфекцијата на горниот респираторен тракт. Така, во 80% од случаите, макроскопската хематурија е поврзана со горните респираторни инфекции, или истовремено или во првите 48-72 часа по почетокот на инфекцијата, обично трае помалку од 3 дена. Хематурија може да предизвика тубуларна опструкција низ формираните цилиндри на крв, што доведува до акутна тубуларна некроза со брзо оштетување на бубрезите. Понекогаш пациентите се жалат на болки во грбот, а клиничкиот преглед може да покаже хипертензија, обично умерена. Хематуријата може да биде микроскопска, може да се открие само со преглед на урина, поврзана со протеинурија, често субнефротична (помалку од 3,5 g/24 часа). (1, 2)

По 10-20 години, пациентите со IgA нефропатија преминуваат во хронично заболување на бубрезите, обвинувајќи: висок крвен притисок, металоиди, едем, замор, главоболка, грчеви во мускулите, концентрација и нарушувања на спиењето, гадење, повраќање. (4)

Дијагностички

Дијагнозата на нефропатија се заснова на три главни столба: анамнеза, клинички преглед и параклинички истражувања. Историјата открива претходна респираторна инфекција, а физичкиот преглед е слаб, пациентите може да имаат висок крвен притисок или едем.

Параклинички истражувања може да нагласат:

• Зголемен Ig A во крвта (кај 20-50% од пациентите).
• Додавањето на серумот е нормално.
• Хематурија, албуминурија на уринарен преглед.
• Изменета биопсија на бубрег.

Оптичка микроскопија може да покаже зголемен број на мезангијални клетки, но и зголемена матрица. Полумесечина (сегментална некроза со екстракапиларна пролиферација) исто така може да се забележи кај пациенти со брзо влошување на бубрежната функција. Промените на имунофлуоресценција се типични за оваа состојба, грануларните депозити на IgA во angидовите на мезангиумот и капиларите се патогномонични. Депозитите на Ig G, Ig M може да бидат поврзани, но исто така и компоненти на комплементите. Електронска микроскопија открива мезангијални, субендотелијални и субепителни електродиденсни наслаги.

Во зависност од промените во биопсијата на бубрезите, може да се пресмета Оксфордскиот резултат, резултат на активност, хроничност и сериозност. Воспоставен е врз основа на мезангијална хиперцелуларност, сегментална гломерулосклероза, тубуларна атрофија и интерстицијална фиброза. (1, 2, 3)

Диференцијална дијагноза

Болестите кои се сметаат за диференцијални дијагнози имаат хематурија како клинички или биолошки израз. Така, диференцијалната дијагноза се поставува со Алпортов синдром, болест на тенка мембрана, пурпура Хенох Шонлеин, постстрептококен гломерулонефритис.
Синдромот Алпорт се јавува како резултат на промените во гените кои ја кодираат синтезата на колаген тип IV. Пурпурата Henoch Schonlein се карактеризира со бубрежни промени, но исто така и со дигестивни, кожни и заеднички промени. Диференцијалната дијагноза со постстрептококен гломерулонефритис е релативно лесна за поставување, се јавува по подолг временски период по фаринготонзилитис или инфекција на кожата, а серолошките промени се патогномонични. (1)

Третман

Третманот на пациентите се разликува во зависност од бубрежната функција (истражена со серумски креатинин и стапка на гломеруларна филтрација), симптоми и хистолошки промени.

Така, ако пациентите имаат нормална бубрежна функција, протеинурија под 0,5 g/24h и се нормотензивни, тогаш може да се следат за веднаш да се забележи можна промена на овие параметри, без да се бара третман со лекови.

Ако протеинурија на пациентите е поголема од 1 g/24 часа, тогаш инхибитори на ангиотензин II конверзија на ензими или антагонисти на рецептори на ангиотензин се воведуваат како почетна терапија. Дури и ако крвниот притисок кај овие пациенти е нормален, третманот е неопходен, имајќи антипротеинуристички ефект, но исто така и намалување на интрагломеруларната хипертензија.

Ако протеинурија продолжи да се зголемува или не се намалува по 3-6 месеци од третманот, се препорачува терапија со кортикостероиди да биде вклучена во режимот на лекување. Сепак, важно е оштетувањето на бубрезите да биде специфично за активна состојба, како што се пролиферација или некроза, но присуството на неповратни промени (тубуларна атрофија, интерстицијална фиброза) го контраиндицира овој третман.

Присуството на полумесечина го прави потребно воведување на комбинирана имуносупресија: метилпреднизолон во ив импулси и циклофосфамид IV или орално. (1, 2, 3)

Еволуција

Еволуцијата на пациентите е поволна во 30-40% од случаите, со клиничка ремисија, но во 20% од случаите бубрежната функција се влошува прогресивно, достигнувајќи хронична бубрежна инсуфициенција. (1)

---