ИМУНОДЕФИЦИЕНТИ пријавени

Документи

ИМУНОДЕФИЦИЈА Зголемување на активноста на имунолошкиот систем, генерира посебна категорија на клинички манифестации, позната како генеричка имунодефициенција.

имунодефициенти

ПРИЧИНИ може да бидат резултат на генетски дефекти на лимфоидни клетки, кои се манифестираат со грешки во различни фази на созревање, кои следат од плурипотентната матична клетка до зрелата Т-клетка; може да предизвика бришење на гените кои кодираат некои изотипови со тежок ланец (H). Така, се јавуваат селективни недостатоци на имуноглобулин;

имунодефициенции може да се појават како резултат на слаб развој на околината неопходна за диференцијација и созревање на лимфоидните клетки; тие можат да бидат резултат на нарушување на регулаторните механизми на Th и Ts клетките, кои го контролираат имунолошкиот одговор, може да се појават како резултат на процесот на катаболизам на имуноглобулини со прекумерна брзина, па дури и загуба на крв и секреција на имуноглобулини;

Во зависност од видот на погодениот имунитет, примарните имунодефициенции може да се класифицираат во три широки групи: имунодефициенции на хуморални имунолошки механизми; имунодефициенции на клеточни имунолошки механизми; имунодефициенции кои влијаат на двата типа на имунитет, и хуморален и клеточен;

Вродени или примарни имунодефициенции Вродени (примарни) имунодефициенции се вродени болести, од кои огромно мнозинство имаат наследен детерминизам.

Хуморални нарушувања Познати како агамаглобулинемија или хипогамаглобулинемија, се состојат од недоволно производство на сите класи на имуноглобулини или само на некои класи на имуноглобулини, а вторите се нарекуваат дисгамаглобулинемија.

Вродена агамаглобулинемија кај момчиња без лимфопенија Оваа болест е позната и како агамаглулинемија од типот Бартон, тоа е наследна болест која ги погодува момчињата и се пренесува преку Х-хромозомот. По 5-6 месеци ектопичен живот, кога мајчините IgGs се целосно катаболизирани, пациентите стануваат многу чувствителни на пиогени бактерии, како што се стафилококи, стрептококи, пневмококи, менингококи, Haemophylas influenzae и Pseudomonas. Следствено, овие деца често развиваат пневмонија, синузитис, гноен отитис, менингитис, пиодерма и сепса.

Селективни имунолошки недостатоци или дисгамаглобулинемија Во споредба со ниските класи на имуноглобулини, селективните недостатоци на имуноглобулини, познати и како дисгамаглобулинемија, се карактеризираат со намалување на само една или две класи на имуноглобулини.

Минлива хипогамаглобулинемија кај деца Исто така се нарекува минлива хипогамаглобулинемија, бидејќи овој недостаток е ограничен на раното детство, по што недостатокот исчезнува. Болеста се јавува кај двата пола и се чини дека немаме ништо со одложување на синтезата на Иг. Како што е познато, новороденче синтетизира свои имуноглобулини почнувајќи од 4-та недела и до 12-та недела од вонземниот живот, период во кој се катализира најголемата количина на мајчин IgG.

Недостаток на Х-хромозом, поврзан со хипер IgMSe, се карактеризира со ниско ниво на Ig класи, особено IgA и IgG, е поврзано со зголемена IgM синтеза, забележлива во серумот на пациентот. Оваа посебност на распределбата на нивоата на Ig е поврзана со хематолошки промени. како што се: анемија, неутропенија, тромбоцитопенија и оштетување на бубрезите. Овие придружни лезии се сметаат за манифестации на автоимун процес. Некои од овие пациенти имаат малигни размножувања со плазма клетки кои произведуваат IgM, а се манифестираат како сите пациенти со овој тип на недостаток и макроглобулинемија.

Клеточна имунодефициенција синдром Di George е синдромот Di George е последица на хипоплазија или тимична агенеза. Познато е дека тимусот и паратироидните жлезди се развиваат од 3-ти и 4-ти жабри пупки. Во случај на абнормална ембриогенеза на жабрени вреќи 3 и 4, може да резултира со целосна неразвиеност на тимусот и паратироидните жлезди или паратироидното или тимското ткиво понекогаш може да се најде во мали количини, обично со ектопични локации.

Комбинирани имунодефициенции - клеточен и хуморален имунитет Постојат два синдрома, во кои е очигледно оштетувањето на Т-клетките и на тимодепентентните лимфоидни ткива, но со релативно морфолошко зачувување на лимфоидните структури, генерирање на Б-лимфоцити, но во кои се забележуваат функционални недостатоци и на клеточниот имунитет. како и хумористичниот.

Незелоф Незелоф синдром ја дефинира оваа состојба како лимфоцитна, нормаплазмоцитна и нормоглобулинска аплазија. Иако лимфните ткива се лимфопенични и диспластичниот тимус, многу плазма клетки сè уште се наоѓаат во цревата и лимфоидните органи, како што се слезината и лимфните јазли. Иако нивото на имуноглобулин за некои класи, но не сите, е нормално, овие пациенти не реагираат со антитела на вирусни или бактериски антигени.

Епизодна лимфоцитотоксинска лимфопенија Во оваа состојба децата имаат инхибиција на функцијата на Т-лимфоцитите, предизвикани од лимфоцитотоксин кој предизвикува зависност. Болеста е поврзана со хромозомски абнормалности во групата Д (парови 13 и 15). Пациентите имаат зголемена подложност на инфекции со тимоде зависни антигени и често имаат малигни заболувања на лимфното ретикуларно ткиво. Лимфопенија, хиперимуноглобулинемија и отсуство на тимоде зависен имунитет се сметаат за карактеристични симптоми на оваа болест.

Стекнати или секундарни имунодефициенции Секундарните имунодефициенции се појавуваат како болести подоцна стекнати во животот на поединецот како резултат на болести, обично лимфопролиферативни или придружни други клинички состојби како што се автоимуни заболувања.

Стекнати имунодефициенции може да се појават како резултат на: намалена синтеза на имуноглобулин, зголемен катаболизам на имуноглобулин, но исто така и патолошка синтеза на имуноглобулин; намалена синтеза на имуноглобулин може да се појави кај разни малигни лимфоми, вклучувајќи синдром на нефромичен лимфоид и хронична леукемија на миом. Преку ова зголемување на катаболизмот и елиминацијата на имуноглобулините, во овие две патолошки состојби се постигнува хипогамаглобулинемија. Патолошка синтеза на имуноглобулин се јавува кај миелом и макроглобулинемија на Валденстром. Овие протеини се наречени парапротеини Стекнатите имунодефициенции може да се должат на прекумерно губење на имуноглобулини во уринарниот тракт или гастроинтестиналниот тракт.

Имунодефициенции како резултат на микроелементи. Недостаток на железо создава предиспонирачки услови за хронична мукокутана кандидијаза. Недостаток на цинк ја потиснува функцијата на Т-клетките и предиспонира за опортунистички инфекции. Селенот е важен за функцијата на Т-клетките.Делумен недостаток кај деца предиспонира за инфекции.

Имунодефициенција предизвикана од лекови. Повеќето цитотоксични и имуносупресивни лекови, кои се користат во третман на малигни заболувања, воспаленија и имуносупресија на пациенти со трансплантација на органи, ја намалуваат клеточната и хуморалната имунолошка функција и неутропенијата предиспонираат за Грам-негативни бактериски инфекции и габични инфекции.

Некои имунодефициенции се последователни на другите патолошки процеси, кои се мешаат во ефектите на имунитетниот систем: ренален или хепатален дефицит има ефект на акумулирање на токсични материи во телото, со супресивно дејство врз имунолошката реакција. Мултипен миелом (плазма тумор лоциран во коскената срцевина) од сите класи на нормални имуноглобулини и оттука, обилен дефицит на хуморалниот имунитет, но клеточниот имунитет останува нормален.

Имунодефициенција по ХИВ инфекција Хуман вирус на имунодефициенција (ХИВ) е вирус кој го напаѓа имунитетниот систем и му отежнува на телото да се бори против инфекции и болести. ХИВ е вирус кој предизвикува синдром на стекната имунолошки дефицит (СИДА). Штом ХИВ вирусот влезе во телото, тие инфицираат група бели крвни клетки, наречени ЦД4 + лимфоцити. Овие бели крвни клетки се важен дел од имунолошкиот систем, што му помага на организмот во борбата против инфекциите. Инфицирајќи ги и уништувајќи ги лимфоцитите ЦД4 + преку ХИВ, имунолошкиот систем станува помалку способен да се бори против инфекции и болести.

Во последната фаза на ХИВ инфекција, болеста преминува во Синдром на донирана имунодефициенција (СИДА). Симптомите на СИДА вклучуваат замор, губење на тежината, дијареја, треска, ноќно потење, рани од рак. Во оваа фаза на пациентот ќе биде повеќе склони кон опортунистички инфекции, како што се пневмонија. Кај повеќето луѓе, нелекуваната ХИВ инфекција преминува во СИДА во рок од 12-13 години од инфекцијата. Со третман, прогресијата на СИДА може да се забави или спречи.

Начин на пренесување: ХИВ се пренесува кога некое лице доаѓа во контакт со крв, сперма или вагинален секрет на заразено лице. Патот на пренесување е: сексуален контакт: вирусот може да навлезе во телото преку дисконтинуитет на wallидот на ректумот, вагината, уретрата или усната шуплина; 75 80% од сите случаи на ХИВ се пренесуваат преку сексуален контакт, заразена крв: ХИВ може да се пренесе кога некое лице користи игли, шприцеви, материјали што се користат за нелегално вбризгување лекови или анаболици (стероиди); случајно прободен со игла со остар предмет контаминиран со ХИВ;