Инцидентни откритија за малформацијата на Арнолд Кијари
Методи за сликање 01.01.2016 година Ханс-Јоаким Тиел
МНР прегледите на цервикалниот 'рбет редовно покажуваат опашкасти делови на задната јама.На овој начин може да се откријат барем некои малформации.
Сл. 1.1 Коронална магнетна резонанца (Т1 ТСЕ, 1 Т): сколиотична малпозиција на цервикалниот 'рбет
Резиме
Вродените малформации на задната јама можат да се поделат во две групи: Малформации на ромбенцефалонот, вклучувајќи го мозочното стебло и малформации на вистинската кранијална јама. Малформација на киари тип I со сирингомиелија може да биде поврзана со главоболка и болка во вратот, сензорни нарушувања и слабост на горните и долните екстремитети. Малформацијата не е нужно поврзана со сколиоза на 'рбетот. Најдобра опција за терапија за ACM-1 е декомпресија на задната јама со дурапластика.
Клучни зборови: КТ, МРИ, 'рбет, Арнолд-Киари
Апстракт
Најчестите вродени аномалии на задната јама можат да се поделат во две групи: малформации на задниот мозок и малформации на кранијалниот свод. Киријари малформација Тип I комплицирана со сирингомиелија може да предизвика окципитална главоболка и болка во нухалата, вкочанетост и мускулна слабост на горните и долните екстремитети. Малформацијата не е независно поврзана со сколиозата. Декомпресија на задната јама со дурапластика е најдобрата опција за третман на малформации на Chiari-1 бидејќи симптоматско подобрување и помалку шанси за
компликации.
Клучни зборови: КТ, МРИ, 'Рбет, Арнолд-Киари
Класификација на Котес и сор. (2) опишува две групи на постеробазални аномалии на черепот (Табела 1).
Табела 1: Класификација на постеробазалните вродени аномалии на черепот, модифицирани од Cotes et al. (2)
Малформациите на Арнолд-Киари (АЦМ) исто така припаѓаат на овие вродени малформации.
Сл. 1.2 Сагитална МНР (Т2 ТСЕ, 1 Т): малпозиција на продолжението на цервикалниот и горниот торакален 'рбет, нема докази за фрактура или посттрауматска миелопатија; крајниците на малиот мозок се протегаат во форамен магнум
Сл. 1.3 Сагитална МНР (Т2 ТИРМ): нема докази за фрактури на микротрабекуларниот систем, правилно хидрирани интервертебрални дискови; крајниците на малиот мозок потешко се разграничуваат
Сл. 2.1 Сагиттална МНР (Т2 ТСЕ, 1,5 Т): со непроменета продолжена малпозиција на цервикалниот 'рбет 2 месеци по првичниот преглед, прогресија на депресија на крајниците, сирингомиелија
Сл. 2.2 МНР (Трансверзална ТСЕ ТСЕ): уништен форамен магнум
Клинички, малформацијата на Арнолд Кијари I, вклучително и сирингомиелија, може да биде поврзана со напнатост болка во главата и вратот, парестезија и моторна слабост во горните и поретко долните екстремитети (3, 5). Може да се појават вртоглавица, нарушувања на видот, слабост на кранијалниот нерв и респираторни проблеми, вклучувајќи напади на аспирација или апнеја. Ако симптомите напредуваат, индицирана е неврохируршка терапија со декомпресија на форамен магнум (6, 8). Многу пациенти имаат и сколиоза, иако тоа не мора да биде придружено со ACM (10). Меѓутоа, ако рендгенските зраци откриваат широка деформација на спина бифида, тоа може да се толкува како индикација за менингомиелоцела во врска со ACM (7). Големо истражување на Смит и сор. (9) со 1.310 пациенти покажале дека нема врска помеѓу депресијата на крајниците на малиот мозок и индексот на телесна маса. Сепак, прекумерното зевање може да биде показател за малформацијата на Арнолд-Киари (11). Со овие видливи клинички симптоми, мора да се исклучи демиелинизацијата на мозокот, туморите и исхемијата на мозочното стебло.
Во презентираниот случај, се појави компликација со прогресивно дислокација на крајниците на малиот мозок по контузија на черепот со компресија на цервикалниот 'рбет во претходно непозната малформација Arnold-Chiari од типот I. Оваа малформација може да доведе до различни церебрални и' рбетни промени, во зависност од видот со различна тежина анатомските промени и резултирачките невролошки симптоми. Различните видови на Арнолд-Киари се диференцирани во Табела 2 (1).
Табела 2: Видови на малформација Арнолд-Киари (според 1, 3, 4, 7)
Компјутеризираните томографски прегледи ја изгубиле важноста во дијагностицирањето на малформациите на Арнолд-Киари. Долниот контраст на мекото ткиво на КТ отколку во МНР игра улога тука и кај претежно помладите пациенти, изложеноста на зрачење, што мора да се избегне со алтернативни методи на сликање (4) Сонографијата може да се користи и како метод за испитување. Мозочното ткиво кај новороденчињата и децата е многу чувствително на зрачење. МС-КТ со мулти-рамна реконструкција е сè уште од вредност кога се проценуваат коскените деформации.
Сл. 3.1 Т2 ТСЕ сагиттал: прогресивна интраспинална дислокација на крајниците со откриен едем на цервикалниот мозок на ниво на цервикалниот регион 2
Сл. 3.2 Т2 ТИРМ: интрамедуларниот едем е репродуктивно претставен со компресија на крајниците, нагласен централен канал на цервикалниот мозок
Сл. 3.3 Т2 ТСЕ попречно: нема зголемување на интравентрикуларниот притисок, нема знаци на CSF дијапедеза
Сл. 4.1 МНР (Т2 ТСЕ, 1,5 Т) сагиттал: компресија на малиот мозок со голем тениментален менингиом (стрела) со поместување на крајниците во форамен магнумот
Сл. 4.2 МНР (Т2 ТСЕ, 1,5 Т) сагиттал: контрола по 1 година, исклучување на повторување на тумор, нормална положба на крајниците на малиот мозок
Сл. 4.3 МНР (Т2 ТСЕ, 1,5 Т) сагиттал: дефект на постоперативна инфрацентрална супстанција по отстранување на артефактите на менингиомот и нухалната чувствителност; Повлекување на крајниците во задната јама
Магнетната резонанца сега е доминантен метод за дијагностицирање на невропедијатриски болести или малформации. ACM веќе може да се открие со МНР на фетусот (3). Исто така, обезбедува најдобри резултати во диференцијалната дијагноза на други малформации на задната јама (Табела 3).
Табела 3: Диференцијална дијагноза на малформација на Арнолд Кијари I (базирана на 3)
Студии на случај
Студија на случај 1 покажува компликација со малформација Арнолд-Киари тип 1 кај момче кое имало 12 години за време на првичната дијагноза. Во физичкото образование му ја отсекол топката со тешки лекови и претрпел компресивна траума на цервикалниот 'рбет. По првичната симптоматска, фрустрирачка терапија, тој беше упатен од лекувачкиот ортопедски хирург за МНР на цервикалниот 'рбет. Дијагностицирана е малценцијација на продолжението и рамно-заоблена десна конвексна сколиоза, клинички постоела тортиколис. Коскени или лигаментозни повреди, како и оштетување на 'рбетниот мозок или интраспинална дислокација на интервертебралниот диск може да се исклучи морфолошки.
И покрај понатамошната болка и физиотерапија, не може да се постигне намалување на симптомите. Два месеци подоцна, беше направено МНР на главата за да се исклучи пост-трауматската промена.
За време на овој преглед, се занемаруваше дека крајниците на малиот мозок се дислоцирани во дупката на дупката и дека има малформација Арнолд-Киари со проширување на 4-та комора и аквадуктот, вклучително и депресија на малиот крај. Во случај на надворешен КТ на цервикалниот 'рбет, беше опишано нарушување на приврзаност во краниоцервикалниот спој. Последователен преглед на главата уште 4 месеци подоцна е документиран медуларен едем, како и прогресивна депресија на крајниците, што довело до неврохируршки третман со хируршко зголемување на форамен магнумот.
Секако, дислокација на малиот мозок во крајниот мозок може да има и други причини, како што покажува студијата на случај 2 (Сл. 4.1 до 4.3). Една 57-годишна жена-пациент развила монструозен тениторен менингиом што предизвикал крајниците на малиот мозок каудално да се префрлат. Постоперативните контролни контроли покажаа репозиционирање на крајниците во задната јама.
Накратко
Mal Малформацијата Арнолд-Киари е вродена невропедијатриска болест.
Ob Медулата на должината и горниот дел на грлото на матката се деформирани, раселени каудално и поделени дорзомедијално.
Can Може да се појават хидроцефалус, менингомиелоцела, хидромиелија и други малформации. Постојат 3 типа на ACM.
Tom Томографијата со магнетна резонанца е избор на метод за сликање за дијагностицирање и пишување на малформација Арнолд-Киари. Веќе може да се изврши како фетален МНР.
Must Разни други малформации на задната јама мора да се диференцираат.
литература
1. Бургенер, Ф. А., Мејерс, С. П., Тан, Р. К., Заунбауер, В.: Диференцијална дијагностика во МНР. Георг Тиеме Верлаг Штутгарт, Newујорк: 275–276 (2002)
2. Копии Ц, Бонфанте Е, Лазор Ј, Јадав С, Калдас М, Свишчук Л, Риаскос Р. Конгенитална основа на аномалии на задната јама. Neuroradiol J. 2015 јуни; 28 (3): 238-53.
3. Ертл-Вагнер Б, Коерте I. Малформации на задната јама. Радиологија up2date 1, 2012: 74-85.
4. Grumme T, Kluge W, Kretzschmar K, Roesler A: Церебрална и спинална компјутерска томографија. 3то, целосно ревидирано и зголемено издание. Блеквел Висеншафтс-Верлаг Берлин, Виена: 71–74 (1998).
5. Kadoya T, Takenaka I, Kinoshita Y, Shiraishi M, Uehara H, Yamamoto T, Joyashiki T. Следење на соматосензорни евоцирани потенцијали за време на декомпресија на форамен магнум на малформација на Chiari, комплицирана со сирингомиелија: Извештај за две случаи. Масуи. 2015 март; 64 (3): 313-7.
6. Кенеди п.н.е., Кели КМ, Фан МК, Брус СС, Мекдауел М.М., Андерсон Р.Ц., Фелдштајн Н.А. Резултати по субкоципитална декомпресија без дурално отворање кај деца со малформација на Киари Тип I. J Neurosurg Pediatr. 2015 август; 16 (2): 150-8.
7. Кун МЈ. Атлас на неврорадиологија. Chapman & Hall GmbH, Вајнхајм: 147 (1994).
8. Реман Л, Акбар Х, Бохари И, Бабар АК, Хашим М АС, Араин Ш.Х. Декомпресија на задната јама со дурапластика кај малформации на Киари-1. Лекари од Ј Кол, Сург Пак. 2015 април; 25 (4): 254-8.
9. Smith BW, Strahle J, Kazarian E, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Влијание на индексот на телесна маса врз положбата на малиот мозок кај здрави субјекти и пациенти со малформација на Киари. Ј Неуросург. 2015 јули; 123 (1): 226-31.
10. Strahle J, Smith BW, Martinez M, Bapuraj JR, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Поврзаноста помеѓу малформацијата на Киари Тип I, 'рбетниот шприц и сколиозата. Ј Неуросург педијатр. 2015 јуни; 15 (6): 607-11.
11. Зебијан Б, Хог Ф.Р., Фу РЗ, Сивакумаран Р, Стејплтон С. Зевање како презентиран симптом на малформација на Кијари, Тип I: извештај за 2 случаи. Ј Неуросург педијатр. 2015 јуни; 15 (6): 612-4.
Авторот:
Д-р медицински Ханс-Јоаким Тиел
МедиаСервисМедицина
73102 Биренбах, Кирхелсфелд 21
Авторот е специјалист по радиологија. По три години како постар лекар, тој се смести во Гапинген во средината на 90-тите години на минатиот век. Неговата главна активност е КТ, МРИ и интервенции. Тој е автор и на бројни специјализирани публикации.
Преземено од МАТ Дијалог 4/2016
Внесете ги деталите за најавување
Целосниот преглед на статијата е возможен само за регистрирани корисници. Пријавете се со вашите податоци за пристап:
Ако сте ја заборавиле вашата лична лозинка, можете да си доделите нова лозинка тука во секое време.