Инсуфициенција на хипофизата
Синдром на хипофиза инсуфициенција (хипопитуитаризам) е комплекс на симптоми и знаци кои се јавуваат во ситуација на недостаток на хипофизни хормони. Недостаток на хормон може да влијае на една или повеќе хормонални линии кои припаѓаат на аденохипофизата или неврохипофизата. Причините можат да бидат повеќекратни, од болести на хипофизата до екстрахипофизички причини. Третманот се изведува во зависност од етиологијата, во повеќето случаи потребно е да се заменат хормоните со недостаток.
Анатомија и физиологија на хипофизата
хипофиза или хипофизата е суштински дел од ендокриниот систем наречен и господар жлезда, бидејќи го контролира лачењето на повеќето жлезди во ендокриниот систем.
Има мали димензии (дијаметар помеѓу 1-1,5 см, тежина 0,5-1 гр.) И се наоѓа во основата на мозокот, на ниво на турското седло на сфеноидната коска.
Хипофизата е составена од аденохипофиза или предниот лобус (2/3 од хипофизата) и неврохипофизата или задниот лобус, со различно ембриолошко потекло. Средниот лобус (лоциран помеѓу двајцата) е слабо развиен кај луѓето (приближно 1% од хипофизата). Аденохипофизата е дел кој има секреторна функција, додека неврохипофизата има само улога на таложење и циркулација на ослободување на хормоните произведени на ниво на хипоталамо.
Хормоналната секреција на аденохипофизата се регулира со хипоталамус (со стимулирање и инхибиција на хормони) и со хормони излачени со стимулација на периферни гладијатори. Контрола на хипоталамусот се прави со стимулирање на хормони (либерини) и инхибитори (статини). Периферни хормони имаат позитивни повратни информации (стимулација на естрадиол произведена во јајниците при лачење на лутеинизирачки хормон, основен механизам на овулација) или негативни повратни информации (инхибиција на секреција на хипофизата со зголемени нивоа на хормони што одговараат на периферните жлезди)
Од анатомска и функционална гледна точка, односот помеѓу хипоталамусот и хипофизата може да биде систематизиран во две различни единици, имено: хипоталамо-неврохипофизен систем и хипоталамо-аденохипофизен систем.
Хипоталамо-неврохипофизен систем
Магноцелуларните јадра во хипоталамусот се оние што произведуваат ADH (антидиуретичен хормон кој спречува прекумерно губење на вода преку урина) и окситоцин (ја стимулира контракцијата на матката и исфрлањето на млекото од млечната жлезда). Нивните аксони поминуваат низ стеблото на хипофизата до нивото на неврохипофизата. Хормоните произведени на ниво на хипоталамус се пренесуваат со аксони до неврохипофизата каде што се складираат. Затоа, разбирливо е дека неврохипофизата нема секреторна функција, има само улога на складирање за хипоталамусните хормони што ги ослободува во циркулација во зависност од потребите на телото.
Хипоталамо-аденохипофизен систем
Хипоталамусните парвоцелуларни јадра лачат таканаречени хипофизни хормони кои ја стимулираат или инхибираат секрецијата на хипофизата.
Стимулирачки хормони, исто така наречени либерини, се претставени со:
- соматолиберин (GHRH-ослободувачки хормон за раст) -стимулира лачење на GH (хормон за раст-хормон за раст или STH-соматотропен хормон);
- тиролиберин (TRH) - го стимулира лачењето на TSH (стимулирачки хормон на тироидната жлезда) и пролактинот (PRL);
- кортиколиберин (ЦРХ) - го регулира лачењето на АЦТХ (адренокортикотропен хормон);
- гонадолиберин (GnRH) -контролна секреција на FSH (фоликул-стимулирачки хормон) и LH (лутеинизирачки хормон) .
Хипоталамусни регулаторни хормони тие го достигнуваат нивото на аденохипофизата транспортирана преку хипоталамо-хипофизата пристанишен систем. Овој систем се состои од капилари и долги портални пловни објекти. Капиларите имаат прозорец windowид - хормоните можат да влегуваат и излегуваат. Така, на хипоталамусно ниво, хормоните влегуваат во капиларите на ова ниво, кои се спојуваат и формираат долги портални садови (без фенестриран wallид) - лоцирани на ниво на стеблото на хипофизата. Пристигнати на аденохипофизата, садовите се капиларни, повторно имаат прозорци што овозможуваат излез на хормоните и дејство врз клетките на аденохипофизата.
Причини и фактори на ризик
Причините за инсуфициенција на хипофизата се повеќекратни. Најчесто инкриминиран е аденом на хипофизата (бениген тумор) и негов третман - аденохипофиза хирургија (особено транспариетален пристап) или радиотерапија.
Класификацијата на можните етиологии може да се направи според анатомски критериуми (локација на хипоталамус или хипофиза), клинички (акутна или хронична), како и според возраста на која се појавува дефицитот (дете или возрасен).
Анатомско-топографскиот критериум
Клинички критериуми
Возраст во кој се јавува недостаток на хипофизен хормон
патофизиологија
Намаленото ниво на хипофизни хормони во организмот предизвикува недостаток на хормони во жлездите што ги контролира. Иако нормално, овој недостаток на периферни хормони би стимулирал, преку негативни повратни информации, секреција на хипофизата, во случај на хипофизна инсуфициенција, жлездата не е способна за соодветен одговор.
Клинички манифестации
Клиничката слика различно е во зависност од недостаток на хормони, начин на инсталирање на дефицит (акутен или хроничен), како и во зависност од патологијата што ја одредува инсуфициенцијата. Недостаток на хипофиза може да биде нехормонски (на пр., Недостаток на хормон за раст) или може да ги вклучи сите хипофизни хормони, кога се нарекува панхипопитуитаризам. Поради диспозиција на клетките на хипофизата, инсуфициенцијата обично се инсталира со почитување на одреден редослед: прво се зафаќаат лактотропните и соматотропните линии, проследено со гонадотропна инсуфициенција, тиротропна инсуфициенција, а последната е кортиотропната. (8)
Акутна инсуфициенција на хипофизата е а забрза со недостаток на ACTH што предизвикува адренална криза - централна (секундарна) адренална инсуфициенција. (4) Пациентот претставува: ненадејно инсталирана главоболка, која може да го насочи лекарот кон хипофизна патологија, гадење, повраќање, хипотензија и хипонатренија. Може да се појави и акутен недостаток на антидиуретичен хормон, манифестиран со полиурија и полидипсија. Инаку, други хипофизни хормони ќе предизвикаат клинички промени подоцна во текот на синдромот.
3. Недостаток на АЦТХ
Централна надбубрежна инсуфициенција (како резултат на недостаток на кортикотропин) е клинички слична на Адисонова болест, освен хиперкалемија (Адисонова болест е поврзана со дефицит на алдостерон што предизвикува хиперкалемија) и хиперпигментација (кај Адисонова болест нивото на АЦТХ е високо поради отсуство на негативни повратни информации) изработени од глукокортикоидни хормони, бидејќи молекулата ACTH се синтетизира од заеднички претходник (про-опиомеланокортин) со меланоцитен стимулирачки хормон (MSH) одговорен за пигментацијата на кожата, кај Адисонова болест има хиперпигментација на мукозните мембрани и кожата недостасува во инсуфициенција ) Клинички, пациентот претставува анорексија, гадење, повраќање, дијареја, болки во стомакот, зглобовите и мускулите, изменета општа состојба, замор, слабост; симптоматска хипогликемија и нарушена сексуална функција се јавуваат поретко.
4. Недостаток на тиротропин (TSH) предизвикува централна слабост на тироидната жлезда. Клиничките промени се оние на хипотироидизам со: неоправдано зголемување на телесната тежина, сува кожа, опаѓање на косата. Општата состојба се менува со замор, зголемена чувствителност на ниски температури, запек, мускулна вкочанетост, намалени интелектуални перформанси.
5. Недостаток на пролактин се манифестира во постпарталниот период (по раѓањето) кога предизвикува намалување на лактацијата. Синдромот Шихан (опишан погоре) има како главна манифестација отсуство на лактација поради недостаток на пролактин.
6. Може да се сретне и дефицит на антидиуретичен хормон (ADH), при што пациентот има сериозна полиурија и полидипсија. Недостаток на АЦТХ може да го прикрие дијабетисот инсипидус инсталиран од фактот дека неговото отсуство предизвикува намалување на гломеруларната филтрација, па затоа се намалува диурезата. Така, терапијата со ADH хормони ќе се изврши по корекција на недостаток на глукокортикоиди.
Дијагностички
Клиничкиот пристап на пациентот со хипофизна инсуфициенција бара низа од истраги наменети за утврдување на позитивна дијагноза, етиологија и можни придружни болести.
Позитивната дијагноза се поставува од истражување на основната функција на хипофизата (хормонални дози) како и од динамички тестови за стимулирање на секреција на хипофизата. Дозирањето на хипофизните хормони не ја одразува точно функцијата на хипофизата, нивната вредност може да биде на долната граница на нормалата, но клиничката слика укажува на дефицит, ситуација во која е потребна употреба на динамички тестови. Тие ја потврдуваат дијагнозата, покажувајќи отсуство на хормонски резерви. GH се користи за инсулин-индуциран тест за хипогликемија (хипогликемија ја стимулира лачењето на хормонот за раст) или GHRH-тест (хипоталамичен хормон за стимулирање на лачењето на GH); гонадотропната резерва се проценува со GnRH тест (гонадотропин-ослободувачки хормон на хипофизата); Секрецијата на АЦТХ се проценува со тестот за ЦРХ (хипоталамусен хормон на ослободување на АЦТХ); централен хипотироидизам поради хипофизна инсуфициенција се дијагностицира со ТРХ тест (хипоталамусен хормон на ослободување на ТСХ).
Етиолошка дијагноза
Бидејќи причините за инсуфициенција на хипофизата се повеќекратни, првата намера е проценка на сликата на жлездата за да се исклучи најчестата причина, аденом на хипофизата. Така, се препорачува да се направи МНР на хипофизата со или без контраст или со радиографија со тушко седло. Ако клинички се појават знаци на хиперсекреција на еден хипофизен хормон со недостаток на другите, постои сомневање за функционален клинички аденом на хипофизата. Кога клиничката слика е склона кон болест што еволуира со инфилтрација на хипофизата, биолошки се проценува во овој поглед (на пр. Определување на феритин и трансферин во хемохроматоза).
Третман
Се врши замена на недостаток на хормони или хормони на периферните жлезди што ги контролира. Ова е направено во обратен редослед на почетокот на дефицитот, почнувајќи со кортизол. Со исклучок на GH и хормоните потребни за плодност (GnRH, FSH, HCG) кои се заменуваат директно, другите хипофизни хормони не се администрираат директно, тие се заменуваат со хормони на целните жлезди. Времетраењето на третманот со супституција варира, цел живот за ACTH и TSH, соодветно последователно за гонадотропни хормони (за индукција на фармаколошка менструација). Хормонот за раст ќе се дава пред гонадотропините кои предизвикуваат затворање на 'рскавицата.
Етиолошкиот третман се прави со неврохирургија или радиотерапија за аденом на хипофизата; за другите поретки причини третманот варира.