Карцином на панкреас - симптоми, дијагноза, терапија жолт список
Ракот на панкреасот е малигна туморска болест на панкреасот, која обично се јавува во форма на аденокарцином и обично е поврзана со лоша прогноза.
дефиниција

Најчести малигни неоплазми на панкреасот се аденокарциноми (95%). Тие произлегуваат од малигна дегенерација од егзокриниот дел на панкреасот. Покрај тоа, неоплазмите можат да се развијат од каналните клетки (цистични тумори), паренхимните клетки кои произведуваат секреција (ацинарни тумори) и ендокриниот панкреас.
Епидемиологија
Инциденцата на рак на панкреасот во Германија е околу 10 од 100 000 жители. Ова одговара на околу 15.000 нови случаи годишно. Болеста обично се јавува на возраст од 60 до 80 години. Мажите и жените се подеднакво погодени. По карцином на дебело црево и желудник, карцином на панкреас е трет најчест тумор на гастроинтестиналниот тракт. 5-годишната стапка на преживување е 8% кај мажите и 7% кај жените, што е најниска од сите видови на рак во Германија. Ова резултира, меѓу другото, од доцната дијагноза и раната, агресивна метастаза.
причини
Според упатството за AWMF, доказите за можни фактори на ризик за развој на карцином на егзокриниот панкреас во моментов сеуште не се јасни. Затоа, не постои специфична препорака за диета што може да помогне во намалување на ризикот од рак на панкреасот. Упатството препорачува да се почитуваат тековните препораки за исхрана на Германското друштво за исхрана.
Особено во однос на внесот на влакна, зголемената потрошувачка на мешунки и зголемениот внес на овошје и зеленчук, препораката во моментов не е јасно докажана и соодветните студии понекогаш се противречни. Внесувањето храна што содржи витамин Ц може да биде корисно за намалување на ризикот од рак на панкреас. Упатството го проценува намалувањето на маснотиите и црвеното месо во исхраната, како и изборот на диета со низок холестерол како не намалување на ризикот од развој на рак на панкреас. Потрошувачката на пушена/скара храна може да биде поврзана со зголемен ризик од рак на панкреас.
Од друга страна, упатството препорачува да се избегнува прекумерна потрошувачка на алкохол за да се намали ризикот од карцином на панкреас.
Познато е дека пушењето и дебелината се дополнителни фактори на ризик за развој на егзокриен карцином на панкреас. Роднини од прв степен на пациенти со карцином на панкреас, исто така, имаат зголемен ризик од развој на рак на панкреас самите. Понатаму, болести како што се синдромот Peutz-Jeghers, синдромот FAMM (вклучувајќи синдром карцином на панкреас-меланом) и наследен карцином на дојка и јајници покажуваат зголемен ризик од карцином на панкреас. Наследен панкреатит, долготраен хроничен панкреатит и дијабетес мелитус 2 исто така го зголемуваат ризикот од карцином на панкреас.
Други потенцијални фактори на ризик за зголемен ризик од карцином на панкреас се пестициди, хербициди, фунгициди, хлорирани јаглеводороди, соединенија на хром и хром, електромагнетни полиња и парови на гориво.
Патогенеза
Повеќето карциноми на панкреасот се аденокарциноми (95%). Тие потекнуваат од малигната дегенерација на егзокриниот дел на панкреасот. Тие произлегуваат од премалигни претходници на епителот во панкреатичниот канал (панкреасна интраепителна неоплазија - ПАНИНИ). Прогресијата од дисплазија до аденокарцином се карактеризира со акумулација на генетски аберации. Постојат и цистични тумори кои произлегуваат од каналните клетки и ацинарни тумори кои се добиени од паренхимните клетки на панкреасот кои произведуваат секреција.
Поретко, постојат и ендокрини тумори кои произлегуваат од ендокрините клетки на клетките на Лангерханс.
Симптоми
Ракот на панкреасот обично не покажува никакви рани симптоми.
Можни симптоми во текот на болеста се болка во горниот дел на стомакот, која се зголемува со напредувањето на туморот, безболна жолтица, гадење, повраќање, губење на тежината, губење на апетит или неспецифична болка во грбот. Симптомите можат да бидат слични на хроничен панкреатит.
Може да се појави таканаречен знак Курвоазие, еластичен жолчен меур еластичен со отскокнување, со жолтица. Како паранеопластичен синдром, може да се појави хиперкоагулабилност. Исто така, може да се појави рекурентен тромбофлебитис на различни локации.
Дијагноза
Дијагноза што овозможува дијагностицирање на "карцином на панкреас" треба да се започне во случај на:
- Нова болка во епигастрична и грбот
- Нов почеток на безболна жолтица
- Првична дијагноза на акутен панкреатит со непозната етиологија кај пациенти> 50
Препорачан тек на дејствување ако постои сомневање за рак на панкреас
Различни методи се погодни за разјаснување на сомневањето за тумор. Овие вклучуваат сонографија, ендосонографија, мултидетектор КТ, МНР со MRCP (магнетна резонантна томографија холангио-панкреатографија) и ERCP (ендоскопска ретроградна холангио-панкреатографија).
Првиот чекор треба да биде сонографија на горниот дел на стомакот. Тука може да се постави сомнителна дијагноза на карцином на панкреас или веќе може да се детектираат метастази.
Двата најчувствителни методи за откривање на карцином на панкреас се мултидетекторски КТ и МРИ во комбинација со MRCP. Ендосонографијата исто така може да биде многу чувствителна во искусна рака.
Ако со овие методи се открие маса во панкреасот, се препорачува испитување на маркерот за тумор CA19-9.
Ако е откриена потенцијално респектабилна маса за сомневање за карцином во панкреасот, таа првенствено треба да се ресецира. Ако има диференцијални дијагностички индикации кои би ја промениле постапката, на пример, сомнителна метастаза во претходната историја на друга малигност, може да се спроведе ендосонографски водена биопсија според упатството. Ова по можност треба да се направи од маса, чија пункција се чини дека има најмал ризик од компликации.
Пред да се спроведе специфична палијативна терапија, задолжителна е биопсија за потврда на дијагнозата.
Предоперативна дијагноза на ширење
Мултидетекторски КТ и ендоскопски ултразвук се методите препорачани од упатството за предоперативна ширење дијагноза, т.е. за проценка на локалниот степен на тумор и ресектабилност.
За да се процени систематското ширење, упатството го класифицира абдоминалниот ултразвук како задолжителен. Ако ова не покаже системска метастаза, мора да се изврши абдоминална мултидетекторска компјутерска томографија.
Покрај тоа, стадиумот на туморот мора да вклучува преглед на Х-зраци на градите. Факултативни сценски прегледи се МНР и КТ на градниот кош. Стандардната лапароскопија може да се користи и како опција. Ова е од особен интерес ако вредноста CA19-9 е претерано покачена или постои сомневање за перитонеална метастаза без тоа да биде прикажано на сликата.
класификација
Ракот на панкреасот може да се подели според TNM класификацијата и UICC (Унија за меѓународна контрола на рак).
Класификација на TNM
Осмата класификација на TNM од 2018 година ја прави следнава класификација:
- Т1: максимален дијаметар на туморот ≤2 см
- Т2: максимален дијаметар на туморот ≤4 см
- Т3: максимален дијаметар на туморот> 4 см
- Т4: Инфилтрација на трупот на целијачна, заедничката хепатална артерија или горната мезентерична артерија
- N1: 1-3 регионални метастази во лимфните јазли
- N2: ≥4 метастази во регионалните лимфни јазли
- М1: далечни метастази.
Инцесија на УИЦЦ
UICC го дели ракот на панкреасот во следниве фази:
- Фаза 0: Тис (карцином in situ)
- Фаза I: T1 (IA) или T2 (IB)
- Фаза II: T3 (IIA) или N1 (IIB)
- Фаза III: Т4 (Според последната класификација на ТНМ [8-то издание], секој Т е доделен на III фаза веднаш штом се појави ситуација со N2. Понатаму, мора да биде присутен и М0. М1 е класифициран како фаза IV како порано )
- Фаза IV: М1.
терапија
Единствениот потенцијално метод на куративна терапија за карцином на панкреас е хируршка терапија. Како резултат, упатството не препорачува употреба на хемотерапија, хеморадиотерапија или радиотерапија само кај пациенти со ресектабилен карцином на панкреас.
Упатството ја проценува фазата на лапароскопија како факултативна за карциномите на панкреасот оценети како ресектабилни. Овој метод може да помогне во разјаснување на ситуацијата, особено ако постои клиничко сомневање за перитонеална карциноза или ако има значителни асцити.
Целта на хируршката ресекција кај карциномот на панкреасот треба да биде R0 ресекција, т.е. отстранување на туморот кај здравите. Еве ги најголемите шанси за долгорочно преживување.
Ресектабилност на примарниот тумор
Хируршка ресекција треба да се изврши без оглед на возраста на пациентот. Постоечките коморбидитети, на пример, цироза на црниот дроб или хронични респираторни заболувања, може да бидат критериум за да немаат ресекција кај пациент.
Ако соседните органи се инфилтрирани од карцином на панкреас, туморот сè уште може да биде ресектабилен кај здраво лице, на пример, со помош на блок-ресекција. Доколку, пак, се инфилтрираат целијакиското стебло или горната мезентерична артерија, упатството не препорачува ресекција на примарниот тумор.
Ситуацијата е поинаква кога се инфилтрираат венски крвни садови, на пример, порталната вена и/или горната мезентерична вена или спленичната вена. Според упатството, ова не треба да претставува критериум за исклучување за примарна ресекција на тумор.
Доколку се откријат далечни метастази, упатството дава препорака за ресекција на примарниот тумор.
За ресекција на карцином на панкреас треба да се користи периоперативна антибиотска профилакса. Ова може да ја намали инциденцата на постоперативни инфективни компликации, вклучително и инфекции на рани.
Степен на ресекција
Ако е присутен карцином на главата на панкреасот, обично е индицирана делумна дуоденопанкреатектомија со или без пилорна конзервација. Ако карциномот е во опашката на панкреасот, треба да се изврши лева панкреасна ресекција. Ако карциномот се наоѓа во телото на панкреасот, обично е индицирана субтотална ресекција на левиот панкреас или, доколку е потребно, тотална дуоденопанкреатектомија.
Како дел од ресекцијата на рак на панкреасот, мора да се отстранат најмалку десет регионални лимфни јазли.
Неоадјуванта и адјувантна терапија на рак на панкреас надвор од палијативниот амбиент
Во фаза UICC I-III, упатството препорачува адјувантна хемотерапија по ресекција на туморот R0, освен ако не постојат контраиндикации.
Користените протоколи за хемотерапија се: Гемцитабин и FU/фолинска киселина (протокол Мајо). Адјувантната хемотерапија треба да се започне во рок од шест недели постоперативно, а времетраењето треба да биде шест месеци според упатството.
Доколку постои статус на ресекција на Р1, адитивната хемотерапија треба да се спроведува во период од шест месеци. Во случај на локално напредни тумори класифицирани како неоперативни, може да се користи последователен концепт на третман кој се состои од хемотерапија и зрачна хемотерапија.
Палијативна терапија
Упатството се препорачува за палијативна хемотерапија за метастатски или локално напреднат карцином на панкреас со статус на ECOG перформанси од 0-2.
Гемцитабин треба да се користи како терапија од прва линија. Како алтернатива, комбинирана терапија која се состои од гемцитабин и инхибитор на тирозин киназа на рецепторот ЕГФ Ерлотиниб, исто така, може да се користи за метастатски карцином на панкреас. Бидејќи пациентите без препознатлива реакција на кожата немаат корист од ерлотиниб, оваа активна состојка треба да се прекине до осум недели по почетокот на терапијата доколку нема реакции на кожата.
Друга комбинација што упатството се класифицира како „конзерва“ препорака за метастатски карцином на панкреас е протоколот FOLFIRINOX кој се состои од 5-флуороурацил/фолинска киселина, иринотекан и оксалиплатин.
прогноза
Прогнозата за рак на панкреасот е многу воздржана. Се одредува со многу рана лимфогена, неврогена и хематогена дисеминација на клетките на карциномот. Дијагнозата обично се поставува само во напредна фаза, бидејќи раните симптоми често се отсутни. Релативната 5-годишна веројатност за преживување во 2014 година беше 9% за мажи и 10% за жени. Така, се прикажани најниски стапки на преживување од сите болести на рак. Средното време на преживување по R0 ресекција е приближно помеѓу 17-28 месеци и по R1/2 ресекција 8-22 месеци. Постоперативната смртност е околу 25% во текот на првата година. Прогнозата за ендокрини и цистаденокарциноми е нешто подобра.
профилакса
Профилакса на лекови за намалување на ризикот од рак на панкреасот во моментов не е позната. Не користењето никотин може да го намали ризикот од рак на панкреасот. Упатството исто така препорачува да се избегнува прекумерна потрошувачка на алкохол. Храната што содржи витамин Ц може да го намали ризикот од рак на панкреасот.