Кардиомиопатија ограничувачка - Алтмајерс енциклопедија - Одделение за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

интерна

Последно ажурирање на: 22.07.2018

Синоним (и)

дефиниција

Многу ретка форма на кардиомиопатија со намалена дијастолна еластичност и функција (ограничување), особено на левата комора, поретко на десната комора. Ова доведува до опструкција во полнењето на едната или двете комори. Во рестриктивната кардиомиопатија (РКМ), срцето обично не е ниту проширено ниту хипертрофирано. Исклучок: рестриктивна кардиомиопатија како резултат на системска амилоидоза и Фабрирова болест. Во напредни случаи, ендокардиумот е задебелен со склоност кон тромбоза и зголемена тенденција кон емболија.

Класификација

Класификација на рестриктивни кардиомиопатии (РКМ):

Миокардна рестриктивна кардиомиопатија

  • Неинфилтративна рестриктивна кардиомиопатија
    • Идиопатски РКМ
    • Фамилијарен РКМ: десминопатии, мутации на саркомер протеини, мутации во гените TNNT2 и TNNI3; Pseudoxanthoma elasticum (Peled Y et al. 2014; Hayashi T et al. 2018)
  • RCM во системска склеродерма
  • Инфилтративна рестриктивна кардиомиопатија
    • RCM за болести на складирање (хемохроматоза, Fabry болест, болести на складирање на гликоген)
    • RCM во системска амилоидоза, саркоидоза, болест на Гоше, Хурлер синдром

  • Ендомиокарден фибрози (тропска форма што се јавува во Африка; синдром на хипереозинофилија (види подолу еозинофилен фибробластичен ендокардитис Löffler) со лекови: серотонин, ерготамин, бусулфан)
  • Карциноид (ендокардијална фиброза, особено на десната комора (Хедингеров синдром)

Интересно исто така

Амилоидозите се ретки болести на преклопување на протеини во кои протеините се менуваат како резултат на конформацијата.

Појава/епидемиологија

Во Европа, рестриктивната кардиомиопатија е поретка отколку проширената и хипертрофична кардиомиопатија. Многу почеста во тропските земји поради големата инциденца на ендомиокардијална фиброза во овие земји. 14% од пациентите кои починале од срцеви заболувања во Уганда и 10% во Нигерија имале РКМ.

РКМ е многу редок кај деца до 15 години.

Етиопатогенеза

Ендокардијалната фиброза е најчеста причина за РКМ. Овде се чини дека еозинофилот игра важна патогенетска причина. Понатаму, инфекциите како што се токсоплазмоза, ревматска треска, изложеност на цериум (ретка земја) играат улога во развојот на ендомиокардијална фиброза. Различни мутации играат улога во неинфилтративните РКМ.

Клиничка слика

Преовладуваат знаците на срцева слабост. Знаци на диспнеа, замор, поретко ангинални симптоми, како и симптоми на системски тромбоемболизам, едем на ногата, перикардијални изливи, асцит, пулмонална конгестија. Срцето може да биде со нормална големина или малку зголемено, а вентрикуларната празнина е и проширена и намалена. Атриумите се проширени.

Макроскопска проценка на миокардот: цврстина на миокардот, јасно задебелен ендокард, што најчесто влијае на влезниот тракт, делови од излезниот тракт и на врвот на срцето. Задебелување на левата комора на ендокардија обично завршува нагло кај предниот митрален леток. Со прогресија, врвот на срцето се повлекува кон рамнината на AV вентилот. Ова доведува до делумно уништување на комората. Не е невообичаено париеталните тромби да се најдат во комората. Нивната организација за возврат доведува до ендокардијална фиброза.

дијагноза

Доплер ехокардиографија: зголемени преткомори, нормални комори; Доказ за ограничувачка шема на полнење; во доцната фаза, ограничување на функцијата на пумпата.

Лабораторија: важни информации за постоечка основна болест (на пр. Саркоидоза, амилоидоза, хемохроматоза; карциноид; Фабрисна болест; хипереозинофилија)

Инвазивна дијагностика, доколку е потребно со ендомиокарден биопсија: Хистолошки, карактеристично е раслојувањето на задебелениот ендокардиум во ендомиокардијална фиброза (ЕМП) и париетален фибропластичен ендокардитис (ЕПФ). Под ендокардијалниот слој на кој можат да лежат тромбите има зона со грануларно ткиво направено од лабаво сврзно ткиво со проширени садови и прошарани воспалителни клетки и повремено еозинофилни клетки. Може да се појават и калцификација и осификација на овие изменети структури. Миокардните влакна можат да бидат хипертрофични; тие се опкружени во различен степен со воспалителни инфилтрати и фиброза. Задебелување на перикардот поради неспецифично фиброзно ткиво не е невообичаено.

терапија

Терапија на постоечка основна болест

Терапија на срцева слабост (рано со диуретици)

Со крајна срцева слабост - трансплантација на срце