Кардиоваскуларен систем Хемофилија - Хемофилија DocMedicus Gesundheitslexikon
Во хемофилија (ICD-10-GM D66: Недостаток на наследен фактор VIII; ICD-10-GM D67: Недостаток на наследен фактор IX; ICD-10-GM D68.-: Други коагулопатии) тоа е хемофилија.
После „синдромот Вилебранд-Јиргенс“, хемофилијата е најчеста наследна тенденција за крварење (хеморагична дијатеза; коагулопатија).
Според ICD-10-GM може да се направи разлика помеѓу следниве форми:
- Хемофилија А (МКБ-10-ГМ Д66: Недостаток на наследен фактор VIII) - приближно 85% од случаите
- Хемофилија А-: Фактор VIII недостасува (приближно 90%)
- Хемофилија А +: Фактор VIII е неактивен (приближно 10%)
- Хемофилија Б (МКБ-10-ГМ Д67: Недостаток на наследен фактор IX) - приближно 15% од случаите; Фактор IX е неактивен или отсутен
- Ангиохемофилија (МКБ-10-ГМ Д68.0-: синдром на Вилебранд-Јиргенс) - најчеста форма на наследна тромбофилија (наследна тенденција за крварење)
Покрај тоа, секој фактор на коагулација може да се намали или отсуствува во неговата активност и на тој начин да предизвика тенденција за крварење .
Однос на пол: Состојбата е наследена на Х-поврзан рецесивен начин, така што хемофилијата е обично тоа само кај мажите да најде. Womenените се спроводници (носители).
На Преваленца (Фреквенција на болести) е вклучена според Светската здравствена организација (СЗО) 400 000 Страдаат ширум светот. Околу 10 000 луѓе се погодени во Германија.
На Инциденца (Фреквенција на нови случаи) за хемофилија А е 1 пациент р на 10 000 родени мажи и за хемофилија Б 1 пациент р на 3 000 родини мажи.
Курс и прогноза: Текот на болеста не се менува. Болеста досега не се лекува. Во терапијата со супституција со концентрати на фактори (фактори на коагулација), засегнатите можат да водат вообичаен нормален живот.
90% од крварењето во хемофилија се јавува во зглобовите и мускулите. Можни секундарни болести се оштетување на зглобовите и намалување на мускулите.