Кетогена диета за церебрални конвулзии Упатства за ДГЕМ за ентерална и парентерална исхрана -

Кетогена диета за церебрални конвулзии Упатства за ДГЕМ за ентерална и парентерална исхрана Дипл.-Окотроф. Сандра Блаж IEL Нутриционистичка физиологија Универзитет во Бон

конвулзии

Состав Кетогена диета (КД) маснотии со малку маснотии во јаглени хидрати, со масни киселини со долг ланец или МЦТ новороденчиња и мали деца 2 години покриеност од 75% - 100% од енергетските потреби, во зависност од индивидуалните побарувања

Дополнување на витамини Мултивитамински препарати и минерали, особено калциум и витамин Д, мора да бидат дополнети Упатство за одделение Ц на Друштво за невропедијатрија 2007 година, Консензус изјава за КД 2009 Нема докази дека администрацијата на фолна киселина, тиамин, витамин Д или витамин Е во мегадози ги намалува нападите или штити од несакани ефекти. Ранганатан и Рамаратнам, Преглед на Чохран 2009 година

Механизам на дејство кај фармакорезистентни епилепсии: сè уште не е разјаснет Можни механизми: директен антиконвулзивен ефект на кетони Модулација на неутро-предаватели (на пр. ГАБА) Влијание врз интрацелуларното опкружување Зголемување на нивото на церебрална енергија Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Индикации Фармакорезистентна епилепсија во детството по несоодветна контрола на нападот и покрај најмалку две стручно користени антиконвулзиви (степен А) ниво Ib: Нил и сор., Лансет Неврол 2008 Нема докази за рандомизирани и контролирани студии за употреба на КД кај епилептици оние кои земаат повеќе антиконвулзиви, КД се смета за терапија Леви и Купер, Кокрајн Ривју 2010

Механизам на дејствување Во нарушувања на метаболизмот на церебралната енергија 1. Дефект на транспортерот на глукоза (ГЛУТ) 1 2. Недостаток на пируват дехидрогеназа (PDH) и 1.) Дефект на GLUT1 Ø Glc од крвта во мозокот Алтернативен извор на енергија на кетонското тело реклама 2.) со ензимски дефицит Ø метаболизам на Glc во ацетил-CoA енергетски дефицит кетонски метаболизам на тело до ацетил-CoA енергија Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Индикации Дефицит на PDH GLUT1 дефект од прва линија на терапија, ниво IV на степен Ц: Кософ и сор. Епилепсија 2009 година

Адолесценти Копола и сор. 2002 година: 56 пациенти, возраст: 1-23 години 50% напади (со диета 4: 1) по 3 месеци: 38% од пациентите по 6 месеци: 27% од пациентите по 12 месеци: 9% од пациентите. Заклучок: ефективна само на почетокот

Адолесцент Меди и сор. 2003 година: 45 пациенти, возраст: 12-19 години 90% напади (со диета од 3: 1 до 4,5: 1) 8/28 пациенти по 6 месеци 6/20 пациенти по 12 месеци 50-90% напади 28/6 пациенти по 6 месеци Пациенти 7/20 по 12 месеци Заклучок: исто толку ефикасен како кај деца

Возрасни Кософ и сор. 2008 година: 30 пациенти (18-53 години) Времетраење: 6 месеци 11 (т0) наспроти 7 пациенти (6 месеци) дебели 1-140 напади неделно Ø подобрување кај 15 пациенти (по 1/3/6 месеци) 51-75% напади: 10/7/6 пациенти по 1/3/6 месеци 76-99% напади: 4/6/3 пациенти по 1/3/6 месеци 5 пациенти Антиконвулзиви Заклучок: KD ефикасен кај возрасни особено кај пациенти кои изгубиле тежина

Орална апликација (нормална храна, пиење храна) Ентерал преку PEG (Хосаин и сор. 2005): 12 деца (7 месеци 6,5 години; 199 напади/месец) PEG систем пред почетокот на студијата (possible можно внесување на орална храна) 10 деца 4: 1; 2 деца 3: 1 хранење со цевки без јаглени хидрати и дополнување на Ca, Fe, фолна киселина, витамин Д 9 деца ја завршија студијата според протоколот (18 месеци) 61% напади по 12 месеци наспроти t0 (P = 0,02) 66% напади по 18 месеци vs. .t0 (P = 0,02) 1,6 антиконвулзиви/d наспроти 2,8/d (t0) Заклучок: KD како хранење со цевка е добро толерирано, безбедно, ефикасно

Контраиндикации (КИ) Апсолутен КИ: нарушувања во метаболизмот на липидите: примарен недостаток на карнитин недостаток на ЦТП I или II недостаток на карнитин транслоказа недостаток на β-оксидација недостаток на пируват карбоксилаза порфирија глуконеогенеза недостаток хиперинсулинизам Недостаток на усогласеност од страна на пациентот и семејството

Контраиндикации Релативна КИ: нејасно заматување на свеста, намалена општа состојба, консумирање болест, необјаснета основна болест камења во бубрезите, бубрежна тубуларна ацидоза Ø соодветна исхрана можни разни лекови

Компликации На почетокот: Хипогликемија, повраќање, дијареја, одбивање на храна Среднорочно: Запек Губење на тежината Камења во бубрезите Хиперхолестеролемија Долгорочно: Веројатно нарушен раст на Консензуалната изјава за КД 2009, Упатства на Здружението за невропедијатрија 2007

Влијание на КД врз болеста кај деца:> 90% напади: 7-40%> 50% напади: 20-60% 90% во текот на 6-12 години (Гросбек и сор. 2006) Во случај на недостаток на Д-р и дефект на ГЛУТ1 доживотно, барем до прекинување на адолесценцијата Неуспешна терапија по 2-3 месеци: прекинување во тек на неколку дена КД> 3 месеци: опаѓање (4: 1, 3: 1, 2: 1) ако Ø кетони во урината: можно е диета со висока содржина на јаглени хидрати (ЛЛ) Невропедијатрско друштво, Изјава за консензус за КД 2009)

Квалитет на живот (QoL) Hallböök и сор. 2007 година: 18 деца; Возраст 7,5 години (средна); КД 3: 1 до 4: 1 Испитување на квалитетот на сонот и животот по 3 и 12 месеци. 3 и 12 месеци: спиење (стр