Кетогена диетална терапија - PDF бесплатно преземање

1 Фулда 11./12. Јануари 2018 година Основи на невропедијатријата на Габи Волраб/Универзитетска епилептологија Детска болница Цирих Индикации/Контраиндикации Начин на дејствување и ефективност Специфична ефикасност на синдромот Несакани ефекти Упатства 1

преземање

2 Дефиниција на концептот индивидуално пресметано прилагодување на протеините со низок јаглени хидрати и балансирана калории на диета со висока содржина на маснотии ја имитира метаболичката состојба на постот Индикации Болести на метаболизмот на церебралната енергија Дефект на транспортер на глукоза (глув 1 дефект) Дефицит на пируват дехидрогеназа (PDH) Митохондријали Комплекс-1 Дефект 1/2 1 Елиа М, Клепер Ј, Лејендекер Б, Хартман Х. Тековен фармацевтски дизајн, 2017; 2 Палеологу Е и сор., Клиничка медицина

5 Метанизми на дејствување кетогени диети Основното прашање за тоа како работи КД останува неостварливо како и секогаш. Rho JM, Sankar R. Epilepsia 2008 сега постојат убедливи докази дека неговата ефикасност е веројатно поврзана со нормализирање на аберрен метаболизам на енергија. Stafstrom CE, Rho JM. Граники во фармакологија 2012 Механизми на дејство кетогени диети масни киселини гликоза антиконвулзивни ефекти гранка K, Rho JM. Епилепсија

6 кетогени диети Повеќекратни механизми на дејство Ограничување на глукозата Кетонски тела Полинезаситени масни киселини (PUFA) Кетогени диети Повеќе механизми на дејство Кетонски тела Директна (но неконзистентна) корелација со нивото на кетонски серум 1 (мерење на β-хидроксибутират) PUFA (полинезаситени масни киселини) Супресија на натриум-канали и калциум во неврони во областа CA1 на хипокампусот) 2 1 Kim DJ and Rho JM, Curr Opin Clin Nutr Metabol Care 2008); 2 Vreugdenhil M et al., Proc Natl Acad Sci USA

7 кетогени диети повеќе механизми на дејство на ограничување на гликозата кетонски тела полинезаситени масни киселини (PUFA) засилување на митохондријалниот респираторен синџир за интензивирање на производството на АТП намалување на производството на РОС -> намалување на оксидативниот стрес неврозаштита понизок губиток на неврон хипокампус по предизвикани напади Јан Ј и сор., Писма за неврологија 2012 Кетогени диети Повеќе механизми на дејство ps6, пакт-црн дроб, хипокампус 7

8 Класична ефикасност на кетогената диета Cochrane Review (Леви/Купер 2004, 2012; Мартин/Купер 2016) Анализа на 14/7 студии (RCT), податоци за резултатите по 3-6 месеци N = 972/469 без напади 15,6% (%) 23% (3-55%, просечна 21%)> 50% намалување на нападот 33% (%) 59% (38-85%) Податоци: KD 2.5-4: 1, MAD класична кетогена диета Ефикасност Контролирана рандомизирана студија N = 145 Возраст 2-16 години Фреквенција на напади> 7/недела> 2 AED пред да започнете со диета Класичен KD N = 73 MCT Основно 4 недели контролна група N = 72 KD 3 месеци проценка N = 103 KD: N = 54 - контрола N = 49 3 месеци:> 90% намалување на нападот * KD: 7% - контрола 0%> 50% намалување на нападот * KD: 38% - контрола 6% * нема разлика помеѓу фокални и генерализирани напади Neal et al. Неврологија на Лансет

9 модифицирана диета на Аткинс (MAD) KD или MAD? Студија N = 27 (повеќецентрично, ретроспективно) MAD нецелосно реагирање KD понатамошно намалување на нападите 5/27 ослободени од напади 5/27 37% Тип на диета: дете на дете за деца/адолесценти возрасни KD 4; 1 KD 3; 1 MCT MAD LGIT KD 4; 1 KD 3; 1 MCT MAD LGIT KD 4; 1 KD 3; 1 MCT MAD LGIT KD 4; 1 KD 3; 1 MCT MAD LGIT 9

10 Специфична ефикасност на синдромот Миоклонично-астатска епилепсија MAD?! N = 30 Мултицентар, ретроспективна Возраст на почеток на епилепсија Y (просек 3,1 Y) Возраст на почеток на MAD Y (просек 4,5 Y) Фармакорезистенција Број на лекови 2-15 (средна вредност од 6) Одговор ослободено од напади 14/30 (47%) Намалување на нападот> 50% 25/30 (83%) кетогени нутриционистички терапии (KD/MAD) Проблеми - несакани ефекти Проблеми со индукција Хипогликемија (сок од портокал, сок од јаболко spritzer) Повраќање дијареја, запек Одбивање храна Дехидрираност Wiemer-Kruel A. Z Epileptol

11 Кетогена терапија со исхраната (KD/MAD) Проблеми - несакани ефекти Голема содржина на маснотии Абнормален липиден профил Камења во бубрезите (пациенти со ризична група неподвижни) Раст на коските, спонтани фрактури, особено кај корисници на инвалидска количка Срцеви компликации (поретко со недостаток на селен) Цервинка МЦ и сор., Нутр Неуроси 2014; Дела Марина А и сор., Невропедијатрија во клиника и пракса 2015; Wiemer-Kruel A. Z Epileptol

12 Упатства - Изјави од Клепер Ј и сор., Од 04/2014 Содржина Основи и механизми на дејство Индикации Контраиндикации Барања и имплементација Различни кетогени диети Спроведување на имплементација Додаток на антиконвулзиви Обука Следење следење Укинување/завршување на кетогени диети Успех во терапијата Несакани ефекти Дополнителни информации Веб-страници Книги

13 упатства за модифицирана диета Аткинс (MAD) - изјави Сè уште нејасни Профил на несакани ефекти понизок отколку со усогласеност со КД подобар ефект на променливи пропорции на KH (10-30 g) во исхраната? Со дефект на Глут 1 и дефицит на PDH KD Klepper J et al., Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 2013 опција за терапија за епилепсија! рандомизираните контролирани испитувања во овој преглед покажуваат ветувачки резултати за употреба на КД кај епилепсија. Cochrane Review 2016 Elia M, Klepper J, Leiendecker B, Hartmann H. Тековен фармацевтски дизајн