КЛИНИЧКА БИОхемија на нарушувања на липидниот метаболизам

Улога на липидните болести Едноставни факти Холестеролот е важна компонента на клеточните мембрани и претходник на стероидни хормони, жолчните киселини и витамин Д3 ТГ се најважните резерви на енергија во организмот, особено во масното ткиво. Бидејќи молекулите на липидите (холестерол и ТГ) не се раствораат во вода, тие мора да бидат спакувани во липопротеини, за да може да се транспортираат липиди во плазмата Номенклатурата на липопротеините се заснова на нивно одвојување според градиенти на густината. Хиперлипидемијата е поврзана со зголемен ризик од болести поврзани со атеросклероза, како што се IHD и мозочен удар.

Улога на липидните болести едноставни факти Холестеролот е важен дел од клеточните мембрани и претходник на стероидните хормони и жолчните киселини ТГ се најважните резерви на енергија во организмот, особено во масното ткиво Носење на плазма Номенклатурата на липопротеините се заснова на нивно одделување со градиенти на густини. Хиперлипидемијата е поврзана со зголемен ризик од болести поврзани со атеросклероза, како што се IHD и мозочен удар. Липопротеините можат да се акумулираат во плазмата поради прекумерно производство и/или недоволно отстранување.

Улога на липидните болести едноставни факти Холестеролот е важен дел од клеточните мембрани и претходник на стероидните хормони и жолчните киселини ТГ се најважните резерви на енергија во организмот, особено во масното ткиво Номенклатурата на липопротеините се заснова на нивно одделување со градиенти на густини. Хиперлипидемијата е поврзана со зголемен ризик од болести поврзани со атеросклероза, како што се IHK и мозочен удар. Липопротеините можат да се акумулираат во плазмата поради хиперпродукција и/или недоволно отстранување.

Густина (g/ml) подкласи на липопротеини 0,95 VLDL хиломикрони 1,006 IDL 1,02 LDL остатоци од хиломикрон 1,06 1,10 1,20 HDL 3 HDL 2 Lp (а) 5 10 20 40 60 80 1000 дијаметар (nm)

Класификација на липопротеини: густина на липопротеини (g/ml) дијаметар (nm) потекло на електрофоретичката подвижност (место на синтеза) главна функција CM 1,281 99 0 0 0 0 100 100 триглицерид, b фосфолипид, c холестерол естер, d холестерол, е масна киселина * HDL 2 и HDL 3 од ХДЛ

Улога на липидните болести едноставни факти Холестеролот е важен дел од клеточните мембрани и претходник на стероидните хормони и жолчните киселини ТГ се најважните резерви на енергија во организмот, особено во масното ткиво Номенклатурата на липопротеините се заснова на нивно одделување со градиенти на густини. Хиперлипидемијата е поврзана со зголемен ризик од болести поврзани со атеросклероза, како што се IHD и мозочен удар. Липопротеините можат да се акумулираат во плазмата поради хиперпродукција и/или недоволно отстранување.

Историјат на липиди (1) Хиломикроните пренесуваат масти од цревната лигавица до црниот дроб Во црниот дроб, хиломикроните ослободуваат триглицериди и малку холестерол и стануваат ЛДЛ (липопротеини со мала густина). LDL потоа носи маснотии и холестерол во клетките на телото. Липопротеините со висока густина (HDL) ги носат мастите и холестеролот назад во црниот дроб за екскреција

Историјат на липиди (2) Зголемено ниво на оксидиран ЛДЛ холестерол предизвикува формирање на атероми во wallsидовите на артериите, што доведува до атеросклероза HDL може да го отстрани холестеролот од атеромата Атероген холестерол LDL, VLDL, IDL

Метаболизам на липопротеините во крвта Физиолошки метаболизам на липопротеините Дигестија на маснотии и транспорт до црниот дроб (егзогена рута) Снабдување со липиди во клетките од црниот дроб (ендоген пат) HDL метаболизам и транспорт на враќање на холестерол Нарушувања на метаболизмот на липопротеините, хиперлипидемија, формирање атероми

Варење на маснотиите и транспорт до црниот дроб (егзогена рута) LPL: липопротеинска липаза

Снабдување со липиди во клетките преку црниот дроб (ендогени патишта)

Остатоци од хиломикрон: направени од хиломикрон. ЛДЛ се формира од ВЛДЛ и потоа се катаболизира.

Се враќаат метаболизмот на ХДЛ и холестеролот

ХДЛ се излачува од цревата и црниот дроб и прима дополнителни компоненти за време на метаболизмот на липопротеините богати со триглицериди

ЛДЛ КАТАБОЛИЗАМ, ЛДЛ РЕЦЕПТОР БРАВН, ГОЛДСТАЈН, 1985

Lp (а) димер, LDL-како молекул (187 и 662 kda), Apo (a) врзан за Apo B-100 со дисулфидни мостови, Apo (a) структурно хомолог на плазминоген (зимоген од плазмин, плазмин го дели фибрин) THR LYS размена Конкурентни ефекти на плазминоген, нема протеолитичка активност што ги врзува макрофагите, силна атерогена и тромбогена активност Метаболизмот е независен од ЛДЛ, и покрај сличноста, агенсите за намалување на липидите немаат никакво влијание врз протеинот во акутната фаза, IL-6 стимулира силен фактор на ризик за настанување на CHD.

Нарушувања во метаболизмот на липопротеините Хиперлипидемија: примарно, секундарно формирање на атероми

Класификација на Фредриксон

Примарна хиперлипидемија висок холестерол со нормален ТГ висок холестерол и висок ТГ Вклучува примарен тежок хипертензивен нормален холестерол и висок ТГ

Наследни причини за хиперлипемија Фамилијарна хиперхолестеролемија Кодеминантно генетско нарушување, се јавува во хетерозиготна форма Се јавува кај 1 од 500 лица Мутација во рецепторот ЛДЛ, ова доведува до зголемено ниво на концентрации на ЛДЛ при раѓање и во текот на целиот живот Висок ризик од атеросклероза, Ксантоми на тетивите (75% од пациентите), туберозни ксантоми и ксантелазма на очите. Фамилијарна комбинирана хиперлипидемија. Автозомно доминантно. Зголемено лачење на VLDL. Дисбеталипопротеинемија. Влијае на 1: 10,000

Секундарни причини за хиперлипемија Исхрана со алкохол Хипотироидизам Нефротичен синдром Анорексија нервоза Опструктивно заболување на црниот дроб Стеатоза Дијабетес мелитус Бременост Акутен хепатитис Системски лупус еритематозус СИДА (инхибитори на протеаза)

Состојба претежно зголемени липиди Холестерол триглицериди HDL Обесити N или голема потрошувачка на алкохол N Дијабетес мелитус N или хипотироидизам N или/N синдрома на нефроза Хронична бубрежна слабост N или холестаза N N

Влијание врз варијаблите во дијагностиката на метаболизмот на липидите, варијабилите на биолошко влијание Возраста, полот, интра-индивидуалната варијабилност Фактори на живот Диета, дебелина, пушење, алкохол, кофеин, физички тренинг, стрес, варијабли на клинички влијанија Гошерова болест, болести на складирање на гликоген, болест Теј-Сакс, изгореници, инфекции, миокарден инфаркт, итн. Лекови: диуретици, бета-блокатори, полови хормони, имуносупресиви, хемотерапевтски лекови, итн. Бременост

Фактори на влијание врз липопротеините во плазмата Фактори на влијание HDL холестерол ЛДЛ холестерол триглицериди Пол маж> жена маж = жена 4,9 или HDL 100 mg/dl (> 5,6 mmol/l) или дијагностициран дијабетес мелитус, зголемени триглицериди> 150 mg/dl (> 1,7 mmol/l) или терапија што веќе е започната за намалување на триглицеридите, низок HDL холестерол: 130 mmhg систолен и> 85 mmhg дијастолен) или хипертензија што веќе е третирана

Преваленца на фамилијарни липопротеински отстапувања (%) при ран почеток на исхемична срцева болест низок HDL 39,2 висок TG 22,5 Lp (а) вишок 18,6 висок LDL 10,8 нормален 23,5 Во денешно време, ниското ниво на HDL холестерол е најчестото отстапување на липидите, а не она на LDL холестеролот.

Кумулативна инциденца на CHD и смртност од сите причини Триглицерид како ризик фактор за исхемично срцево заболување 14 12 (машка студија во Копенхаген) 11,5% 10 8 7,7% 6 4 4,6% 2 N = 2906; 8 години 0 1,1 (n = 951) Ниво на триглицерид (mmol/l) Доказите од> 8-годишната машка студија во Копенхаген, вклучена во 2906 мажи, дополнително докажаа дека нивото на триглицерид е независно поврзано со зголемениот ризик за CHD. Врската помеѓу триглицеридите и ризикот од CHD беше покрај прилагодувањето за HDL.

Случаи со CHD/1000 за 8 години Зголемено ниво на триглицерид: синергичен фактор на ризик 300 255 250 TG 2,3 mmol/l 200 150 112 107 100 50 18 43 38 47 56 0 4,9 LDL-C (μmol/l -1)

ОЦЕНУВАЕ НА РИЗИКОТ Европска асоцијација за превентивна кардиологија Фридевалд равенка: LDL = TC HDL- TG/5

56-годишна жена-пациент Интермитентна болка во стомакот Дебелина (60 68 кг) Дополнување со естроген во менопауза Симптомите не се ублажуваат дури и по холецистектомија. Спастикус колитис? Температура на телото: 38,5 C При прием: Дехидрираност Крв: Мешан пијалок со јагоди Натриум 124 mmol/l (133-145) Калиум 3,3 mmol/l (3,5-5) шеќер во крвта 7,3 mmol/l (3,9-5,8) Билирубин 31 µmol/l (2- 19) урична киселина 482 µmol/l (178-357) триглицерид 77 mmol/l (0,8-2,0) холестерол 10,81 mmol/l (4-5,6) HDL-холестерол 0,31 mmol/l (0,9-1,7) амилаза (во серум) 580 U/l (26-100) Дијагноза: Фамилијарна хипертриглицеридемија, со секундарно воспаление на панкреасот. Автосомно рецесивно заболување. Манифестација: само во случај кога се јавуваат други метаболички состојби истовремено. Членовите на семејството се засегнати?

КЛИНИЧКА БИОхемија на нарушувања на липидниот метаболизам - PDF Бесплатно преземање