Клиника и поликлиника за неврохирургија Кијари малформации
Терминот „малформација на Киари“ е изведен од името на првиот човек што ја опишал, Ханс фон Кијари (1851 - 1916), кој беше професор по патолошка анатомија на Универзитетот во Прага во 1891 година, разни промени во малиот мозок, од кои повеќето беа поврзани со хидроцефалус, опишани. Во оригиналната класификација, опишани се 4 типа на Chiari. Малформации на киари тип I и кијари малформации тип II се денес клинички релевантни.
Каудално поместување на крајниците на малиот мозок до горниот раб на 2-от цервикален пршлен. Се претпоставува дека малформацијата е вродена. Клиничките симптоми се јавуваат првенствено кај млади возрасни лица до 30 години и се состојат главно од главоболки во окципиталната област, кои можат да се зголемат во зависност од движењето и напорот. Други симптоми се абнормални сензации во рацете и нозете, болка во цервикалниот 'рбет, но и парализа, на пр. Може да се појави хемиплегија. Малформацијата Chiari I повремено се поврзува со развој на сирингомиелија (види таму).
Каудално поместување на крајниците на малиот мозок во областа на средниот цервикален 'рбет (HW 2 - HW 4). Малформацијата на Chiari II се карактеризира со каудално поместување не само на крајниците на малиот мозок, туку и на стеблото на мозокот, 4-та комора и горниот мозок на мозокот (горниот дел на 'рбетниот мозок). Задната јама е анатомски мала и синуумот на конфлуентите (венски слив на големите вени на черепот) е поместен далеку во опашката. Малформацијата на Киари II е скоро секогаш поврзана со присуство на спина бифида, т.е. Х. заоблена малформација на 'рбетот, претежно во лумбалната област. Како резултат, пациентите со малформација на Chiari II често мораа да се лекуваат хируршки за спина бифида. Околу 80% од пациентите имаат и хидроцефалус кој бара третман. Малформацијата на Chiari II исто така може да биде поврзана со сирингомиелија.
Дијагнозата по избор е магнетна резонанца. Тука, особено во пондерирањето на Т2, можно е да се проценат анатомските варијанти и степенот на компресија на 'рбетниот мозок во окципиталниот отвор. Покрај тоа, може да се детектираат промени поврзани со магнетна резонанца (на пример, низок конус, сирингомиелија, врзан кабел, хидроцефалус). Изводот на SSEP (соматосензорни евоцирани потенцијали) служи како електрофизиолошки додаток на магнетна резонанца.
28-годишен пациент се појави со десна страна болка во телото, што значително се зголеми во текот на неколку недели. Во исто време, се разви хемипареза (хемиплегија). По обемна невролошка и слика-морфолошка дијагностика, пронајдена е малформација на Chiari I со депресија на крајниците и компресија на горниот дел на 'рбетниот мозок. Во текот на операција за декомпресија, окципиталниот отвор беше зголемен и беше извршена ламинектомија (отстранување на 'рбетниот лак) на HW 1. По отворањето на дурата, беа мобилизирани крајниците на малиот мозок и беше ресециран еден крајник. Откако се воспостави слободен проток на нервна вода од 4-та комора во 'рбетниот субарахноидален простор, направена е дурапластика со сопствениот материјал на телото и зашиена за да се направи водонепропустлива. Хемипарезата и болката во тилот се повлекле по операцијата.
Сл. 3: Лево: МНР во сагитталната рамнина пред операцијата, десно: МНР постоперативно, зад малиот мозок и во форамен магнумот, сега може да се види чист сигнал на ЦСФ