Клиника и поликлиника за неврохирургија, краниофарингиоми
Краниофарингиомите се бенигни тумори на малформација кои произлегуваат од остатоци од џебот на Ратке? С и обично потекнуваат од дршката на хипофизата. Тие растат бавно и стануваат симптоматски преку компресија на нервните структури. Со ширење во 3-та комора на мозокот, тие често предизвикуваат натрупување на нервна вода со формирање на водена глава (хидроцефалус).
Микроскопска и ендоскопска слика на краниофарингиом
Краниофарингиомите честопати предизвикуваат нарушувања на видот со компресија на оптичките нерви. Во случај на не-лекување и прогресија на туморот, постои ризик од слепило. Понатаму, туморите се често видливи поради нарушувања во хормоналната регулација. Поради недоволно производство на хормони, пациентите се жалат на губење на перформансите, исцрпеност, зголемена потреба за спиење, чувство на жед, импотенција и губење на либидото. Недостаток на хормон може да доведе до нарушување на свеста, па дури и кома. Понатаму, можни се психолошки симптоми со нарушувања на меморијата, промени во личноста и дезориентираност. Наталожување на нервна вода може да доведе до симптоми на интракранијален притисок со главоболка, гадење и повраќање.
Магнетна резонанца (МРИ) е испитување по избор. Краниофарингиомите се наоѓаат во областа на хипофизата (хипофизата), хипофизата дршка или во 3-та комора. Тие се претежно цистични, апсорбираат контрастни медиуми или имаат солиден дел што ги апсорбираат контрастните медиуми. Калцификациите се вообичаени (слика 2).
Магнетна резонанца на голем цистичен краниофарингиом со компресија на оптичкиот нерв.
Постојат неколку опции за терапија достапни за третман на краниофарингиоми. Оптималната форма на третман продолжува да се дискутира контроверзно во специјалистичката литература. Хируршкиот третман на краниофарингиоми се смени неодамна. Додека претходно беа извршени скоро исклучиво транскранијални операции на супраселарни краниофарингиоми, сега постои јасен тренд кон ресекција на ендоназален тумор. Нашето искуство во текот на изминатите 10 години, исто така, покажа дека ендоназален ендоскопски пристап може да се користи за отстранување на тумори многу понежно. Особено, ризикот од нарушувања на видот (намалена острина на видот и ограничување на видното поле) е значително минимизиран благодарение на ендоназалниот ендоскопски пристап. Во нашата серија од 22 пациенти со краниофарингиома, коишто ги опериравме ендоназално, не забележавме ниту едно влошување на видот. Хипофизата, исто така, може да се идентификува многу подобро благодарение на ендоназалниот пристапен пат и така да се поштеди.
Од наша гледна точка, целосно отстранување на туморот е третман по избор за повеќето пациенти. Особено ако можете да го заштитите дршката на хипофизата. Ако пациентот има незабележителна хормонална функција пред операцијата и за време на операцијата се препознава дека туморот се развива во дршката на хипофизата и дека отстранувањето на туморот најверојатно ќе резултира со целосна инсуфициенција на оските на хипофизата, имаме тенденција на делумно отстранување на туморот и последователна терапија со зрачење. Истата постапка се спроведува кога ќе се сфати дека краниофарингиомата нема граница со хипоталамусот (диенцефалон со важни форми на регулација за внатрешното милје: глад, тежина, рамнотежа на водата, електролити). Тогаш е многу важно да не се присилува целосно отстранување на туморот, бидејќи тоа може да доведе до сериозни нарушувања на хипоталамусот. Дури и тогаш, делумна ресекција со последователна терапија со зрачење е подобра опција за третман.
Одлуката за терапија е многу индивидуална и може да се донесе само по темелно дијагностицирање на окото и хормоналните наоди и секако со проценка на преоперативните слики на МНР. Често се случува дури и при големи тумори да има зона на глиоза (глиоза = лузна) околу туморот, што овозможува целосно отстранување на туморот. Рецидивите на туморот што се јавуваат по транскранијална операција честопати може да се отстранат подобро преку ендоназален пристапен пат отколку ако некој се обиде повторно да го ресецира туморот преку транскранијален пристапен пат.
Нашата стратегија за третман на супраселарни краниофарингиоми е следнава:
Ако туморот може да се ресецира целосно со зачувување на хипофизата, се бара целосно отстранување на туморот. Кај пациенти кои веќе доаѓаат кај нас со инсуфициенција на хипофизата, бидејќи дршката на хипофизата веќе е уништена од туморот, исто така се спроведува и целосно отстранување на туморот со прекинување и ресекција на инфилтрираниот хипофизен труп. Кај пациенти кои имаат нормална хормонална функција, а туморот вклучува хипофизно стебленце на таков начин што постои голема веројатност за губење на функцијата на хипофизата по ресекцијата, обично препорачуваме отстранување на субтоталниот тумор со последователно зрачење на преостанатиот тумор во областа на хипофизата.
Поради комплексноста на туморите, од суштинско значење е индивидуалното донесување одлуки по разгледувањето на документите.
37-годишниот пациент беше видлив од исцрпеност, слаби перформанси и еректилна дисфункција. МНР покажа супраселарен краниофарингиом со влез во третата комора. Ендокринолошкиот преглед откри делумна инсуфициенција на функцијата на хипофизата. Туморот беше целосно отстранет преку фронотемпорална краниотомија под микроскопски и ендоскопски поглед. Видеото покажува отстранување на туморот помеѓу оптичките нерви. Туморите во 3-та комора беа отстранети под ендоскопски преглед. Пациентот е невролошки нормален по операцијата. Поради инсуфициенција на хипофизата, хормоните мора да бидат заменети.