Кобаламини

Кобаламини формираат група на супстанции, чиј најважен претставник е Витамин Б12 е Витамин Б12 е растворлив во вода витамин од групата Б. Витаминот Б12 има и други имиња како на пр Фактор на антипернизиоза, Надворешен фактор, Коензим Б12 или според хемиската номенклатура 5'-деоксиаденозилкобаламин. Сите овие имиња секогаш се однесуваат на истото хемиско соединение, витамин Б12. Особено во нутриционистичката литература, терминот „витамин Б12“ се користи и за други кобаламини или целата група на супстанции на кобаламин, што е во спротивност со биоорганичкото гледиште, кое го користи терминот само за биолошки активната супстанција 5'-деоксијаденозилкобаламин. [3] [4]

исто така

Друг добро познат е кобаламин Цијанокобаламин, кој се користи во медицината наместо витамин Б12 бидејќи е постабилен и се претвора во овој витамин во човечкото тело. Физичките својства на цијанокобаламин се илустрирани во овој напис за витамин Б12.

Понатаму препорачано специјалистичко знаење

Безбеден опсег на мерење за да се обезбедат точни резултати

Која е чувствителноста на мојата скала?

Кој е правилниот начин да се провери повторливоста на скалите?

Содржина

опис

Кобаламини се органометални соединенија со еден, два или три пати позитивно наелектризиран јон на кобалт. Тие се единствените познати природни супстанции кои содржат кобалт, природно.

Сите кобаламини имаат иста основна структура, комплекс на кобалт во кој катјонскиот кобалт е опкружен со пет азотни атоми и шести, разменлив лиганд. Четири од атомите на азот лежат во една рамнина и припаѓаат на системот на корински прстени. Кобалтот е многу цврсто врзан во него и практично може да се ослободи само со уништување на прстенестиот систем.

Заменливиот лиганд е скратен на R (за „остаток“) во хемиската структурна формула и му го дава името на кобаламин: ако R е, на пример, хидроксилна група, соединението е хидроксикобаламин. Ако R е цијано група, тоа е цијанокобаламин, а 5'-деоксиаденозил лиганд се нарекува 5'-деоксиаденозилкобаламин, или скратено витамин Б12. Обично шестиот лиганд R е слабо врзан за катјонскиот кобалт и затоа може лесно да се разменува. Човечкото тело може да претвори одредени кобаламини, на пример, цијанокобаламин, во витамин Б12 со замена на цијано групата со 5'-деоксијаденозил група.

Цијанокобаламин е супстанца без мирис, длабоко темно црвена, кристална, привлекувачка на вода. Се раствора умерено во вода и пониски алкохоли, воопшто не во органски растворувачи како што се ацетон, хлороформ или етер.

Витаминот Б12 е релативно стабилен на топлина, но чувствителен на светлина. Во клетките, кобаламин обично се наоѓа во митохондриите како 5'-деоксиаденозилкобаламин (витамин Б12), додека метилкобаламин преовладува во цитозолот. Терапевтски, сепак, се користат претежно цијанокобаламин или хидроксикобаламин, кои потоа се менуваат соодветно. На сликата е прикажана општата структурна формула на кобаламини со R како заменлив лиганд.

Задача/функција

Витамин Б12 учествува само во две ензимски реакции кај луѓето:

  • Н. 5 -Метил тетрахидрофолат хомоцистеин-С.-Метилтрансфераза = метионин синтаза (EC 2.1.1.13) и
  • Метилмалонил-CoA мутаза (EC 5.4.99.2).

Причината за ова е дополнителната функција на витамин Б12 во метилмалонил-CoA мутаза. Ова се користи за шверц на терминалните пропионил-CoA на непарни масни киселини, како и делови од јаглеродната структура на аминокиселините валин, изолеуцин, треонин и метионин во циклусот на митохондријална лимонска киселина. Метилмалонил-CoA формиран при распаѓање на овие соединенија од пропионил-CoA (во чекор зависен од биотин) се претвора во зависност од витамин Б12 метилмалонил-CoA мутаза во сукцинил-CoA, среден производ на цитратниот циклус.

Ако овој чекор е инхибиран, постои зголемување на метилмалонска киселина во плазмата и особено во урината. Овој метаболички пат очигледно игра посебна улога во ЦНС, бидејќи недостаток на витамин Б12 понекогаш се појавува дури и пред типична анемија со симптоми како што се Фукуларната миелоза, нарушување на пирамидалниот тракт и задните кабли, но исто така и очигледна „сенилна деменција“ и други забележливи. Затоа, особено кај постари пациенти со невролошки симптоми, недостаток на витамин Б12 треба да се исклучи како можна (ко-) причина и да се третира доколку е потребно. Првите невролошки симптоми се манифестираат како таканаречена полиневропатија во форма на трнење парестезија или други абнормални сензации (на пр. Мало чувство на печење) во различни делови од телото, кои првично се само привремени.

Едноставно кажано, витаминот Б12 е важен за клеточната делба и формирање на крв, како и за функцијата на нервниот систем.

Појава

Витаминот Б12 се создава исклучиво од микроорганизми. Animивотните и растенијата не се во можност да го сторат тоа. Animивотните на кои им е потребен и витамин Б12 ги покриваат своите потреби јадејќи „нечиста“ храна што содржи такви микроорганизми. Се претпоставува дека, сепак, тревопасните животни го покриваат најголемиот дел од нивните потреби преку симбиоза со овие микроорганизми во нивните црева. Овие микроорганизми се наоѓаат и во цревата на луѓето, каде што произведуваат витамин Б12. Сепак, луѓето можат само недоволно да ги покријат своите барања за Б12 со него. Ова се должи на фактот дека кај луѓето Б12 главно се произведува во дебелото црево, а исто така недостасува и потребниот внатрешен фактор, така што Б12 произведен во цревата во голема мера се излачува не апсорбиран. [6]

Во минатото, со сè уште диференцирани методи на анализа до крајот на 1980-тите, се веруваше дека потребата од витамин Б12 во вегетаријанска/веганска исхрана се должи на ферментирана храна на млечна киселина (кисела зелка, цвекло,.), Ферментирана храна (темпе,.), Производи од лупин (Лопино,.) Или алги и сл. Може да бидат опфатени. Сега е познато дека супстанциите што се наоѓаат во алгите се неактивни аналози на витамин Б12 кои не можат да се користат од метаболизмот на човекот, па дури можат да ја попречат апсорпцијата на витамин Б12.

Морето може исто така да содржи витамин Б12. Ова е предизвикано од симбиоза со бактерии на надворешната кожа на Бери. За овој витамин да биде присутен во производот од морето, тој мора да содржи пулпа од морето. Сепак, нема независни наоди за ова до денес. Понатаму, околностите за кои се претпоставува дека доведуваат до голема содржина на кобаламин во морскиот леќа не се откриваат.

Витаминот Б12 е многу добро зачуван во црниот дроб и го има скоро насекаде во храната од животинско потекло. Во случај на строго веганска диета, снабдувањето со Б12 треба да се провери со крвни тестови и оваа супстанца да се снабдува преку додатоци во исхраната, доколку е потребно.

услов

Минималното дневно барање е многу помало во споредба со повеќето други витамини, тоа е само околу 1 микрограм. Недостаток на витамин Б12 се развива многу бавно, обично по две до три години ако напојувањето е целосно запрено, бидејќи биолошкиот полуживот на витамин Б12 е 450-750 дена.

Симптоми на недостаток

Недостаток на витамин Б12 може да доведе до пернициозна анемија (Пернициозна анемија), болест на крвна слика и фуникуларна миелоза. Причините за овој недостаток од една страна може да бидат несоодветен внес преку храна, како што е забележано во случај на веганска диета или несоодветна апсорпција. Ако гастроинтестиналниот тракт е недоволно апсорбиран, на организмот му недостасува гастричен сок внатрешен фактор, гликопротеин кој се произведува од париеталните клетки на желудникот и е неопходен за апсорпција на витамин Б12. На внатрешен фактор го врзува кобаламин во комплекс заштитен од дигестивни ензими и на тој начин овозможува транспорт до цревните клетки, од каде витамин Б12 стигнува до надворешните ткива преку врзување со други протеини (транскобаламин). Нарушување на навлегувањето во илеумот на терминалот исто така може да доведе до недостаток.

На првите знаци на недостаток на витамин Б12 кај возрасни може да има пецкање и студенило во рацете и нозете, исцрпеност и слабост, тешкотии во концентрацијата, па дури и психоза.

Типични последици од недостаток на витамин Б12 се:

  • Метилмалонат ацидурија (недостаток на активност на метилмалонил-CoA мутаза)
  • Хомоцистинурија (недостаток на активност на метионин синтаза, евентуално секундарен дефицит на метионин)
  • Мегалобластна анемија (нарушување на метаболизмот на фолна киселина поради блокада на Н. 5-метил-THF расцепување на THF)
  • Хиперсегментирани леукоцити (знаци на стареење поради проблеми со синтезата)
  • сензорна невропатија (веројатно резултат на недостаток на активност на метилмалонил-CoA мутаза и анемија)

Витамин Б12 врзан за гликопротеин од париеталните клетки на желудникот внатрешен фактор, физиолошки се апсорбира во илеумот на терминалот. По ресекција на желудник или автоимун гастритис (гастритис), при што имунолошката реакција е насочена против париеталните клетки кои го формираат внатрешниот фактор, апсорпцијата на витамин Б12 е тешко можна - барем со нормално снабдување, така што како резултат, може да се развие недостаток на витамин Б12. Дури и со сериозно воспаление на илеумот, особено Кронова болест (= терминален илеум), но исто така и други цревни заболувања со синдром на малапсорпција, или по ресекција на крајниот илеум или стомакот, обично се јавува дефицит на витамин Б12.

Во овие случаи, неопходна е замена на витамин Б12, иако тоа не смее да се прави орално, туку со интрамускулна инјекција, како што недостасува внатрешен фактор или исчезнатиот или сериозно нарушен илеум во голема мера би спречил апсорпција на орално испорачаниот витамин Б12. Витаминот Б12 се апсорбира неспецифично само кога се даваат многу високи дози. Сепак, стапката на апсорпција не може да се предвиди и затоа оралната супституција на витамин Б12 е генерално недоволна во овие случаи.

Предозирање

Користени се терапевтски предозирање Медикаментоза од акни поврзани. [7]

Понатамошна употреба

Хидроксикобаламин е противотров за труење со цијанид или водород цијанид. Труењето со цијанид се јавува главно во контекст на труење со димен гас во пожари во затворени простории. Други причини може да бидат случајно или намерно голтање, вдишување, контакт со кожа во индустриски несреќи или терористички напади со цијаниди.

Под трговското име Цијанокит ®, Мерк КГаА доби одобрение за маркетинг за хидроксокобаламин за третман на докажано или сомневање за труење со цијанид кај возрасни и деца од Европската комисија на 29 ноември 2007 година преку централизирана постапка. [8] Активната состојка хидроксокобаламин е претходник на витамин Б12, кој ги врзува јони цијанид. Ова создава цијанокобаламин, природна форма на витамин Б12 што се излачува преку бубрезите. Ова ќе го поврзе цијанидот со цитохром в Оксидазата спречува. Почетната доза на цијанокит кај возрасни е 5 g да се дава како интравенска инфузија. Во зависност од тежината на труењето и клиничката реакција, може да се администрира втора доза од 5 g до вкупна доза од 10 g.

приказна

Витамин Б12 за прв пат е опишан во 1926 година. Првата чиста презентација беше направена независно од Фолкерс или Смит и соработници. Набргу потоа беше разјаснета во својата хемиска структура од Дороти Кроуфут Хочкин, која меѓу другото. за ова ја доби Нобеловата награда за хемија во 1964 година. [9]

Целосната синтеза ја постигнаа Алберт Ешенмосер и Роберт Б. Вудвард. Витаминот Б12 сè уште се смета за една од најголемите молекули што некогаш биле целосно синтетизирани.