Колку е очекуваниот животен век за наследна транстиретин амилоидоза (АТТР)

колку

Наследна амилоидоза слична на транстиретин (ATTR) е системско заболување предизвикано од таложење на амилоидни влакна формирани од патолошки варијанти на транстиретин (TTR). Транстиретин е протеин произведен во црниот дроб. Овие влакна се акумулираат во ткивата и органите, што може да спречи нивно правилно функционирање.

Очекуваното траење на животот и стапките на преживување

Очекуваниот животен век и стапките на преживување варираат во зависност од видот на АТТР амилоидозата што ја има една индивидуа. Двата главни типа се семеен и див тип.

Во просек, луѓето со фамилијарна АТТР амилоидоза живеат од 7 до 12 години по добивањето на дијагнозата, според Центарот за информации за генетски и ретки болести.

Студија објавена во списанието Циркулација откри дека луѓето со див тип АТТР амилоидоза живеат во просек околу 4 години по дијагнозата. Стапката на 5-годишно преживување кај учесниците во студијата беше 36 проценти.

АТТР амилоидозата често предизвикува амилоидни фибрили во срцето. Може да предизвика опасни по живот срцеви аритмии и срцева слабост.

Не постои познат лек за АТТР амилоидоза. Сепак, раната дијагностика и третман може да помогнат во забавување на развојот на болеста.