Коскени саркоми

малигни тумори

Интердисциплинарниот третман на пациенти со малигни тумори на коските е национален фокус на клиниката „Бад Сароу“.

Коскени саркоми

Коските саркоми се многу ретки малигни заболувања кои првенствено се појавуваат во коската. Во Германија годишно се погодени само околу 600 луѓе. И точната дијагноза и одлуката за најсоодветната терапија бараат интердисциплинарна соработка помеѓу лекари од повеќе дисциплини, што може да се постигне само во специјализиран центар за саркома.

знак за предупредување

Најчесто, сарком на коските се забележува со болка во погодената коска, која може да опстане за различни должини на време, да опстојува во текот на текот и обично да се влошува и покрај земањето лекови против болки. Првично, болката се јавува кога се вчитува погодениот екстремитет, но подоцна и кога пациентот е во мирување. Локалните отоци се поретки, особено во областа на коленото, глуждот и надлактицата. Понекогаш коската може да се скрши „спонтано“ - со нормални, секојдневни стресови без соодветна или доволна повреда. Овие таканаречени патолошки фрактури се резултат на слабеење на коската предизвикана од раст на туморот. Општи симптоми, како што се губење на тежината, замор или ноќно потење, не се толку чести со саркомите на коските, како што се со другите карциноми.

Што ќе се стори за да се разјасни?

Пред сè, се препорачува рендгенско испитување во 2 рамнини. Доколку постои сомневање за малиген тумор на коските или не може со сигурност да се исклучи, потребно е снимање со магнетна резонанца (МРИ) со контрастно средство и, доколку е потребно, дополнителни испитувања (скениграфија на скелет, компјутерска томографија) Ако има сомнителни промени во коската, се спроведува отстранување на ткиво, т.н. биопсија, за да се утврди дијагнозата, со цел да се добие доволно и репрезентативно ткиво за микроскопско испитување на фино ткиво од страна на патологот. Национални и меѓународни упатства препорачуваат биопсијата да се изврши во специјализиран центар за коскена саркома за да се минимизира веројатноста за погрешна дијагноза, непотребни одложувања или дури и компликации кои можат негативно да влијаат на понатамошниот третман.

Така се третираат саркомите на коските

Коскените саркоми се изведуваат во специјализирани центри, како што е Центарот Саркома Берлин-Бранденбург, од страна на интердисциплинарен тим од претставници од ортопедија на тумори и саркоми, медицинска онкологија, детска онкологија, хируршка онкологија, терапија со зрачење, торакална и васкуларна хирургија, пластична хирургија, радиологија и патологија, вклучително и психо-онкологија, социјалната медицинска услуга и физиотерапија. На конференции за тумор, планот за терапија е индивидуално прилагоден на индивидуата погодена од сите вклучени, земајќи ги предвид националните и меѓународните упатства.

Целосно хируршко отстранување на туморот е локална терапија по избор за сите саркоми на коските и, со неколку исклучоци, е предуслов за заздравување. Целта е т.н. „широка ресекција“, т.е. блок ресекција на погодените области на коските и меките ткива со околен слој на здраво ткиво, со што се минимизира ризикот од повторна појава на тумор. Коскените дефекти што се појавуваат обично се третираат со таканаречени „туморски ендопротези typo3 /“, специјални модуларни импланти кои можат индивидуално да ја премостат отстранетата коска и, доколку е потребно, соседниот зглоб во чекори од 1 см. Со млади пациенти во некои локализации, исто така се користат "методи на биолошка реконструкција", во кои сопствената коска на телото се користи за премостување на дефектите. За сложени ситуации, специјалистите во нашиот центар имаат пристап до специјални импланти, како што се протези со протеини со 3Д печатење или протези кои можат да „растат“ со деца и адолесценти кои сè уште растат. Со различните методи на реконструкција, се води сметка да се зачува функцијата на погодениот екстремитет што е можно повеќе.

Посебни карактеристики во мултимодалната терапија на индивидуалните субјекти на сарком

Коскените саркоми се мешана група на малигни тумори, од кои некои се однесуваат поинаку. Додека гореспоменатите принципи за дијагноза и терапија можат да се користат кај сите пациенти, постојат разлики и во концептите за мултимодална терапија кои се покажаа ефикасни во третманот на одделни субјекти во контекст на студии.

Остеосарком

Остеосаркомот е најчестиот малиген тумор кој се јавува првенствено во коската и сочинува околу една третина од сите коскени саркоми. Неговите клетки се во состојба да формираат незрела коскена супстанција, а со тоа ослабуваат здрави коски. Огромното мнозинство на овие тумори се многу агресивни и се нарекуваат „конвенционални остеосаркоми“.

Конвенционалната остеосаркома најмногу се јавува во заедничката област на долгите коски на нозете и рацете, а околу половина од сите тумори се наоѓаат околу коленото зглоб. Поголемиот дел од пациентите се деца и адолесценти на возрасна возраст, а момчињата се погодени малку почесто од девојчињата.

Кај секој петти пациент, ќерките тумори во белите дробови или другите коски веќе можат да се детектираат за време на дијагнозата. Дури и кај огромното мнозинство на преостанатите пациенти, туморските клетки веќе циркулираат низ целото тело за време на дијагностицирањето, така што е потребна системска хемотерапија и пред и пред операцијата на туморот за да се убијат овие клетки кај сите пациенти. Целокупната терапија трае околу 7-8 месеци, но засегнатото лице поминува голем дел од ова време дома. Покрај хемотерапијата и хируршкиот третман на примарниот тумор, хируршкото отстранување на потенцијалните ќерки тумори е исто така предуслов за заздравување. Околу 60-70% од пациентите со локализирана болест и околу половина од пациентите со ќерки тумори што можат да бидат ресецирани ќе ја преживеат болеста на долг рок.

Сарком на Јуинг

Саркомите на Јуинг се група на високоагресивни малигни тумори на коските кои се карактеризираат со мали, сини, кружни клетки и сочинуваат околу 16% од сите коскени саркоми. Повеќето од погодените се деца и адолесценти - само една петтина од сите пациенти се постари од 20 години. Карлицата и делот во близина на телото најчесто се погодени од бутната коска. Момчињата се погодени малку почесто од девојчињата.

Секој четврти пациент има детектирани тумори на ќерка во белите дробови, во други коски или во коскената срцевина за време на дијагнозата. Слично на остеосаркомот, сепак, клетките на саркомот Јуинг се шират низ целото тело за време на дијагнозата, така што системската хемотерапија е секогаш потребна.

Во третманот на саркомот на Јуинг, се започнува со хемотерапија, при што се администрираат четири лекови на секои 3 недели за 6 таканаречени циклуси. Потоа, кај повеќето пациенти се препорачува хируршко отстранување на туморот, а отстранетото ткиво го испитува патологот. Постоперативната хемотерапија зависи од процентот на убиен тумор со предоперативна хемотерапија. Целото времетраење на терапијата може да трае една година.

Саркомите на Јуинг добро реагираат и на терапија со зрачење. Најдобрите терапевтски резултати кај пациенти со карлични тумори се постигнуваат преку комбинација на хемотерапија, хирургија и терапија со зрачење, додека во случај на тумори на екстремитети, терапија со зрачење се користи покрај хемотерапија и хирургија само во избрани случаи. Покрај тоа, терапијата со зрачење за потенцијално постоечките метастази има фиксна улога во целокупниот концепт на терапија. Со овој концепт за мултимодална терапија, до 80% од пациентите со локализирани тумори и околу 40% од пациентите со метастази во белите дробови можат да ја преживеат болеста на долг рок.

Хондросарком

Терминот хондросаркома опишува хетерогена група на малигни тумори на коските со различни карактеристики и клинички курсеви, кои се карактеризираат со производство на 'рскавична матрица. Оваа група сочинува околу 20-25% од сите коскени саркоми и најчестиот претставник на групата е конвенционалниот хондросарком.

Конвенционалниот хондросарком, за разлика од остеосаркомот и сауркот на Јуинг, е најчест кај возрасните и околу 70% од пациентите се над 40-годишна возраст. И тука мажите се погодени нешто почесто од жените. Најчесто се зафатени карличните коски, проследени со горните делови на бутот и коските на надлактицата.

Конвенционалните хондросаркоми може да имаат низок, умерен или висок степен на малигност. Иако овој степен на малигност е најважниот фактор во однос на веројатноста за преживување, тој може правилно да се процени само од искусни патолози во специјализиран центар за сарком. Повеќето хондросаркоми имаат низок степен на малигност, од кои околу 85% од пациентите ја преживуваат болеста на долг рок. Туморите со среден степен на малигнитет сочинуваат околу една третина од сите случаи и околу 65% од засегнатите постигнуваат долгорочно преживување, додека многу малигните тумори се јавуваат поретко и околу 30% од пациентите преживуваат долгорочно.

Терапија по избор за конвенционални хондросаркоми е хируршка интервенција бидејќи тие не реагираат добро на хемотерапија и терапија со зрачење. Како по правило, потребна е горенаведената широка ресекција на туморот. Исклучок, сепак, се помалите, ниско-одделение хондросаркоми на рацете и нозете, чиј раст во коската е ограничен. Веројатноста дека овие тумори ќе се шират е со

Хордома

Хордомите се многу ретки малигни тумори на коските кои се јавуваат скоро исклучиво во областа на 'рбетот - а потоа претежно во сакрумот. Повеќето пациенти се на возраст меѓу 50 и 70 години, а мажите се погодени скоро двапати почесто од жените.

Иако овие тумори растат бавно, со години по дијагностицирањето и првичниот третман, тие можат да формираат ќерки тумори во белите дробови, црниот дроб и другите коски кај околу 30% од пациентите. Најчесто тоа се случува по развојот на локално повторување во кое туморот се вратил во првобитната локација.

Препорачаната терапија за сакрални тумори во голема мера зависи од локацијата на туморот. За тумори под или на ниво на 3-то сакрално 'рбетно тело, се препорачува широка ресекција на тумор, проследена со постоперативна зрачна терапија доколку е потребно. Во случај на тумори кои се многу повисоко локализирани, хируршката терапија е поврзана со значително нарушување на квалитетот на животот, така што често се препорачува терапија со високи дози со зрачење. Спроведувањето на терапии со лекови во моментов е резервирано за пациенти со метастази.

Ретки саркоми на коските

Други, поретки саркоми на коските вклучуваат адамантином, недиференциран плеоморфен сарком на коската и леомиосарком на коската. Терапијата по избор се определува индивидуално за секој пациент според принципите наведени погоре во контекст на интердисциплинарни конференции за тумор.

Што доаѓа по третманот?

По завршувањето на целата терапија, на повеќето пациенти им е потребна рехабилитација во болница за подобрување на функционалниот резултат, проследено со редовни третмани за амбулантска физиотерапија. По отпуштањето, нашите пациенти добиваат план за физиотерапија, прилагоден на индивидуалните потреби и околности на секоја засегната личност.

Следува редовно следење на амбулантски прегледи тип 3/со цел дијагностицирање и лекување на можно локално или системско повторување на туморот (што може да се појави и покрај оптимална терапија) во рана фаза. Покрај тоа, се проценува функционалниот резултат и со пациентот се дискутира за какви било прашања во врска со секојдневните активности .

Ние сме тука за вас

Прив.-Доз. Д-р медицински Димотенис Андреу

Раководител на Одделот за туморна ортопедија и хирургија на сарком - Клиника за трауматологија и ортопедија