Кожен мастоцитом - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

По уртикарија пигментоза, втора најчеста форма на манифестација на кожна мастоцитоза со локализирана, нодуларна, кожна пролиферација на мастоцитите, клинички претставена како жолтеникаво-кафеава боја, големи 1-10 см, остро разграничени плаки или грутки.

Интересно исто така

Едноставен клинички тест, кој заедно со типичните промени на кожата и хистолошкиот преглед.

манифестација

Се јавува од раѓање или во првите неколку месеци од животот (90% од мастоцитомите се јавуваат во текот на првите две години од животот).

Од сите мастоцитози во детството, 20% се јавуваат како мастоцитоми.

локализација

Клиничка слика

Осамени или неколку, ретко повеќекратни, со големина од 0,5-5,0 см, ретко поголеми (со големина до 10 см), цврсти, кафеаво-виолетови или кафеаво-жолти, подигнати во форма на купола, безболни нодули или плаки со мазни (никогаш лушпести) површина.

Површината на мастоцитомот не е мазно атрофична, но го покажува или тоа нормално олеснување на кожата на полето како и во околината, или малку груба (лихенизирана) шема. Овој морфолошки знак е од дијагностичка важност за да се разликува од другите пролиферативни процеси (на пр. Лимфом на кожата). По триење на стадото или по земање лекови кои содржат кодеин (Сибенхаар Ф и сор. 2012), може да се активираат силни уртикаријални (поретко дури и булозни) реакции (знак Дариерш), евентуално комбинирани со чешање. Затоплувањето доведува и до реактивно црвенило (ова обично го забележуваат родителите кога нивните деца се капат топло).

Редок подтип на детска мастоцитоза е дифузна кожна мастоцитоза, која станува евидентна во првите неколку недели од животот. Се карактеризира со генерализирано, солидно задебелување на кожата. Уртикаријалниот дермографизам може да се активира со механичка стимулација.

хистологија

Површинскиот епител е нормален. Обично целиот дермис е проникнат со дифузна или нодуларна инфилтрација на мастоцитите, кои можат да се протегаат во поткожното. Типот на клетката пронајден кај мастоцитомите е мономорфен, овален или полигонален со слабо еозинофилна цитоплазма и овални, униформни јадра. Еозинофилите можат да се додадат во агрегатите на мастоцитите во различна густина. Агрегатите може да се детектираат со помош на моноклонални антитела против рецепторот на СЦФ (фактор на матични клетки - ЦД117).

Диференцијална дијагноза

Клиничка диференцијална дијагноза:
- Ксантогранулома: претежно изолирани, ретко повеќекратни, длабоко жолта боја, површина грубо избраздена или мазна; нема потпис на Дариерш!
- Granuloma glutaeale infantum: при типична локализација на задникот во областа на пелена; Боја: кафеава; груба површина; нема потпис на Дариерш.
- Лимфаденоза кутис бенигна (нодуларна форма): претежно на скалпот, се појавува како без симптоми, цврсти, црвени, кафеаво-кафеаво-црвени папули или нодули. Обично се јавува над 1 година. Нема потпис на Дариерш.
- Ниска цефалична хистиоцитоза: кафеави, рамни, цврсти папули на лицето и трупот. Знакот на Дариер е негативен.
- Зашилен невус: осамен, црвеникав или црвеникав кафеав, цврста папула, негативен знак на Дарие.
Хистолошка диференцијална дијагноза:
- Хистолошки ДД се малолетнички ксантогрануломи, хистиоцитози на клетките на Лангерханс, меланоцитни неви и лимфоми од типот на Б-клетки. Незабележителен епидермис, дифузна мономорфна клеточна инфилтрација на дермисот, типични клетки со нивна бледа еозинофилна цитоплазма, честа хистоеозинофилија, типична хистохемиска (Гиемза: метахромазија) и имунохистолошко однесување го дефинираат мастоцитомот, без сомнение.

терапија

Надворешна терапија

Добри ефекти беа постигнати со локални апликации за такролимус.

Курс/прогноза

Редовна регресија од неколку месеци до години на адолесценција. Видете исто така мастоцитоза.

Совети)

Кај кожните јувенилни мастоцитози, јасно е разграничено разграничување помеѓу мастоцитомите и уртикарија пигментоза. По дефиниција, дијагнозата на мастоцитом (и) е направена до бројот на 5 лезии. Со> 5 „мастоцитоми“ се поставува дијагнозата „уртикарија пигментоза“. Ова разграничување не е потребно кај кожна мастоцитоза кај возрасните, бидејќи клиничката слика покажува значителни отстапувања од мастоцитозата кај возрасните (дисеминирани, прилично мали димензии, многубројни фокуси, боја: прилично длабоко кафеава и црвено-кафеава). Погледнете смокви. „Кожниот мастоцитом кај возрасните“ се чини дека е од типот познат кај децата да не постои!

литература

Фокс ВТ (1875) На ксантелазмоидеа (неопишана ерупција). Транс клин Сок Лондон 8:53

Фриери М и сор. (2013) Детска мастоцитоза: Преглед на литературата. Алергија на педијатри имунол пулмонол 26: 175-180

Канг НГ и сор. (2002) Осамен мастоцитом подобрен со интралезиски инјекции на стероиди. Ј Дерматол 29: 536-538

Мени Ц и др. (2015) Детска мастоцитоза: систематски преглед на 1747 случаи. Br J Dermatol 172: 642-651

Shuangshoti S et al. (2003) Осамен мастоцитом на вулвата: извештај за случај. Int J Gynecol Pathol 22: 401-403

Зибенхаар Ф и сор. (2012) Chilldhood започна мастоцитоза. Дерматолог 63: 104-109

Сукеш МС и сор. (2014) Осамен мастоцитом успешно третиран со локален такролимус. F1000Res 3: 181

Препорачани написи

Бениген тумор хистолошки потсетува на малигнен меланом со клинички многу променлива слика.

Тинеа на рацете, локализирана првично од едната страна, подоцна од двете страни.

Структурни епидермални и кожни промени предизвикани од вештачки и/или природни УВ зраци.

Уртикарија пигментоза е далеку најчестиот вид на кожна мастоцитоза. Раните детски форми .

Упатување на член (5)

Дополнителни статии (15)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 14.09.2020

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.