Кушингов синдром и импликациите на вишокот кортизол врз целото човечко тело - Елементи
Д-р Алин Николае Попеску, лекар за примарна здравствена заштита во спортска медицина, СМО рагби ЦМО
Кушингов синдром е ретка состојба што се дефинира како вишок на кортизол. Годишната инциденца на оваа болест кај популацијата е 2-3 случаи на милион, со поголема фреквенција кај жените (3: 1). Без оглед на причината, оваа состојба не треба да се занемари, бидејќи има висок степен на морбидитет и морталитет.
Клучни зборови: Кушингов синдром, вишок кортизол, аденом на хипофизата
Кушингов синдром е ретка состојба дефинирана како вишок на кортизол. Годишната инциденца на овој синдром кај светската популација е од 2-3 случаи на милион жители со зголемена фреквенција кај жени (3: 1). Без оглед на нејзината причина, оваа состојба не треба да се занемари бидејќи има високи стапки на морбидитет и морталитет.
Клучни зборови: Кушингов синдром, вишок кортизол, аденом на хипофизата
Етиологија
Кушинговиот синдром е поделен на АЦТХ зависен и АЦТХ независен. Така, Кушинговата болест е предизвикана од аденом на хипофизата што лачи АЦТХ. Секундарно на оваа хиперсекреција, надбубрежните жлезди се стимулираат да лачат поголема количина на кортизол. Друга честа причина за Кушингов синдром е јатрогена или егзогена доза на глукокортикоиди. Со други зборови, пациентите на кои им се потребни високи дози на стероидни антиинфламаторни третмани може да го доживеат Кушингов синдром како неповолен ефект. Секрецијата на АЦТХ во многу ретки случаи може да не е секундарна во однос на присуството на аденом на хипофизата, постои варијанта на ектопична секреција на АЦТХ од други тумори (бели дробови, гастроинтестинални тумори, медуларен карцином на тироидната жлезда). Аденомите на надбубрежните жлезди можат да бидат причина за хиперсекреција на кортизол, што доведува до Кушингов синдром.
знаци и симптоми
Огромното мнозинство на оние со Кушингов синдром имаат зголемување на телесната тежина со карактеристичното масно ткиво центрипетално (на лицето и торзото). Класичен аспект е лицето на полна месечина и присуството на вишок масно ткиво во стомакот. Рацете и стапалата се тенки, за разлика од остатокот на телото. Ова се случува како резултат на топење на мускулната маса, бидејќи вишокот кортизол доведува до катаболизам на протеините. Модринки може да се појават почесто во кожата бидејќи хиперкортизолизам предизвикува кршливост на капиларите. Кожата изгледа тенка, а инфекциите на ова ниво се чести. Типично, кај оние со вишок кортизол се појавуваат широки стрии (> 1 см), црвено-виолетова, лоцирани во стомакот, бутовите или дури и во горните екстремитети.
Вишокот глукокортикоиди е фактор на ризик за фрактури на остеопороза и кршливост, поради што пациентите со Кушингов синдром треба да се следат за густината на минералите на коските и да се третираат доколку е потребно.
Многу пациенти со Кушингов синдром се жалат на болка и мускулна слабост, а објаснувањето е катаболниот ефект што го има вишокот кортизол на ова ниво.
Womenените со Кушингов синдром се жалат на хирзутизам и менструални нарушувања до аменореја и неплодност. Мажите исто така имаат намалено либидо, еректилна дисфункција и неплодност.
Нарушената толеранција на гликоза и искрен дијабетес исто така може да бидат страшни компликации на Кушингов синдром. За среќа, правилното лекување и отстранување на изворот на кортизол може да излечи нарушувања на метаболизмот на јаглени хидрати.
Друга компликација на Кушинговиот синдром е висок крвен притисок. И во овој случај, третманот на основната болест може да ги нормализира вредностите на крвниот притисок.
И покрај тоа што вишокот кортизол првично има еуфоричен ефект, со текот на времето, пациентите со Кушингов синдром може да доживеат анксиозност, раздразливост, несоница, па дури и депресија.
Друг аспект што треба да се има на ум е дека Кушинговиот синдром може да се појави и кај деца, најчесто причината е или јатрогена или присуство на аденоми на хипофизата кои лачат АЦТХ. Нормалниот раст и развој на детето може да биде негативно под влијание на хиперкортизолизам.
И на крај, но не и најмалку важно, пациентите изложени на вишок на глукокортикоиди треба да се испитаат офталмолошки, бидејќи има многу кои имаат катаракта на кортизон.
Дијагностички
Дијагностичките тестови за Кушингов синдром се засноваат на докази за вишок секреција на кортизол, губење на дневни варијации во секрецијата и губење на негативни повратни информации за оската помеѓу хипофизата и надбубрежните жлезди. Пред да започнете со какво било дозирање или динамичен тест, треба да се исклучи јатрогената причина за Кушингов синдром. Неколку дози или скрининг тестови се потребни за да се идентификува вишокот кортизол.
- Дозирање на кортизол и базален ACTH
- Дозирање без кортизол во урина
- Дозирање на плунковен кортизол
Динамички тестови за вишок кортизол се изведуваат со употреба на глукокортикоид (фосфат) дексаметазон) Така, тестовите можат да се вршат со 1 мг дексаметазон или повисоки дози. Образложението за овие тестови е да се демонстрира автономната секреција на кортизол, кој, по администрација на дексаметазон, не е потиснат (како што обично се случува).
Ако се покаже вишок кортизол, следниот чекор е да се потенцира изворот на оваа хиперсекреција. Така, во зависност од случајот, ќе се извршат проценки на слики за да се визуелизираат хипофизата и надбубрежните жлезди. Резултатот од овие испитувања подоцна ќе го води терапевтското однесување.
Ако се покаже вишок кортизол, ќе се извршат дополнителни тестови и проценки за правилно да се процени општата состојба на пациентот. Така, се бара следново:
- Остеодеензитометрија на 'рбетот и колковите
- Офталмолошка проценка
- Кардиолошки, дијабетолошки консултации
Третман
Во случај на јатрогена Кушингова болест, лекарот што пропишал третман со глукокортикоиди ќе препорача (ако е можно) постепено намалување на дозата. Наглото прекинување на овие третмани или брзото намалување на дозите може да доведе до опасна по живот акутна надбубрежна инсуфициенција. Општо правило во случај на потреба да се користат стероидни антиинфламаторни третмани е да се третира со минимална доза неопходна за контрола на основната болест, со што се избегнуваат несаканите ефекти на овие препарати.
Кушинговата болест предизвикана од постоење на аденом на хипофизата која лачи АЦТХ може да се реши хируршки со трансфеноидална ексцизија (најчесто користен пристап) на аденомот. Ако, на овој начин, хиперсекрецијата на АЦТХ не се контролира, може да се користи радиотерапија со хипофиза. Не заборавајте на терапиите со лекови кои можат да ја контролираат хиперсекрецијата на АЦТХ, вклучувајќи го и пасиреотидот.
Ако изворот на кортизол е аденом на една од надбубрежните жлезди, операцијата може да го реши овој проблем.
Исто така, надбубрежната хиперсекреција на кортизол може да биде инхибирана од лекови кои ја блокираат неговата синтеза.
Пациентите кои добиле третман на Кушингов синдром или болест треба првично да се проценуваат на 3-6 месеци, а потоа годишно со хормонално дозирање, динамично тестирање и сликање, бидејќи може да се појават повторувања со текот на времето.
заклучоци
Кушингов синдром, без оглед на причината, е исклучително сериозен медицински субјект поради импликациите на вишокот кортизол врз целото тело. Секундарен дијабетес, висок крвен притисок, камен во бубрег и остеопороза со фрактури на кршливост се само некои од страшните компликации со кои се мешаат пациентите со Кушингов синдром.
Библиографија:
1. Хур Кји, Ким Hеј Ким, Ким Б Kim, Ким М-С, Ли Еј, Ким С-В. Клинички упатства за дијагноза и третман на Кушингов болест во Кореја. Ендокринологија и метаболизам. 2015 година; 30 (1): 7-18. дои: 10.3803/EnM.2015.30.1.7.
2. Синдром на McGee S. Кушинг. Во: Физичка дијагноза заснована на докази. 3-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс. 2012 година: погл. 13.
3. Стјуарт премиер, Кроне НП. Кората на надбубрежните жлезди. Во: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Учебник за ендокринологија на Вилијамс. 12-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2011 година: поглавје 15.
4. Шарлот Стефенсен, Ен Мосегард Бак, Кристине Зајлнер Рубек, Јенс Ото Лунде Јиргенсен. Епидемиологија на Кушингов синдром. Невроендокринологија. 2010 година; 92 (Додаток 1): 1–5.
Бидете поврзани со новостите и откритијата во медицинско-фармацевтската област!
Ние ги користиме вашите податоци за цели на преписка и за комерцијални комуникации. За да прочитате повеќе информации, кликнете овде.