Кушингов синдром кога премногу кортизол ве прави болни - ретки болести
Фото: кристално светло/Shutterstock
Во интервјуто, ПД Др. медицински Улф Елбелт на реткиот хормон и метаболичко заболување.
Како се манифестира Кушинговиот синдром?
ПД Др. медицински Улф Елбелт
Постар лекар, медицинска клиника м.с. Ендокринологија, дијабетес и нутриционистичка медицина, Универзитет Харите Медицина Берлин
Кушингов синдром е предизвикан од зголемено и недоволно регулирано ослободување на хормонот кортизол од надбубрежните жлезди во крвта. Вишокот на кортизол има променлив ефект врз бројни ткива и органи преку крвотокот. Зголемената концентрација на кортизол доведува до намалена апсорпција на шеќер од крвта во ткивото, така што може да доведе до зголемување на шеќерот во крвта до развој на дијабетес мелитус. Исто така, може да доведе до зголемување на крвниот притисок и зголемување на телесната тежина. Сите овие промени доведуваат до зголемен ризик од развој на кардиоваскуларни болести. Сепак, вишокот на кортизол, исто така, доведува до други патолошки промени, затоа треба да се спомене особено влијанието врз коските. Зголемениот ефект на кортизол промовира распаѓање на коските (остеопороза) со зголемен ризик од фрактури на коските или пршлените.
Исто така, постои распаѓање на мускулите, така што екстремитетите изгледаат невообичаено тенки (бидејќи се сиромашни со мускули) во споредба со силното стебло. Кај жени на репродуктивна возраст, хиперкортизолизам (вишок на кортизол) може да предизвика нарушувања во менструалниот циклус со резултат на неплодност, а исто така да доведе до машкарен облик на коса. Слабеењето на системот за одбрана на телото со посредство на кортизол, исто така, фаворизира појава на заразни болести, од кои некои се тешки. Ако хиперкортизолизам се случи пред крајот на растот на должината во детството или адолесценцијата, резултатот е намален раст. На менталното искуство може да влијае и зголеменото ниво на кортизол, а депресивните расположенија се јавуваат почесто.
Особено кога болеста е многу напредната, перцепцијата на реалноста може да се промени, т.н. стероидна психоза. Карактеристичните промени на кожата предизвикани од хиперкортизолизам можат да бидат дијагностички. Покрај разредувањето на кожата со зголемена ранливост и одложено заздравување на раните, има сè повеќе нечистотии на кожата (акни) и крварење во кожата. Длабоко црвените стрии често се развиваат во областа на стомакот, крилјата, бутовите и под пазувите, кои не бледнеат во текот на денот.
Лицето станува поцелосно и е зацрвенето. Типична е и појавата на масни наслаги околу вратот и над клучните коски. Зголеменото задржување на водата во ткивото може да доведе до отекување на рацете и особено на стапалата, глуждовите и потколениците.
За жал, патот до дијагнозата е често долг. Зошто е тоа така?
Некои симптоми на Кушингов синдром, како што се висок крвен притисок, нарушување на шеќерот и дебелина, исто така се јавуваат како дел од раширениот метаболен синдром. Особено во раните фази на болеста, може да биде тешко, дури и за искусниот клиничар, со сигурност да се разликуваат пациентите со многу редок синдром на Cu-shing од пациенти со многу чест метаболички синдром врз основа на медицинската историја и физичкиот преглед. Затоа, треба да се посвети особено внимание на разликувањето на карактеристиките за време на историјата на медицината и физичкиот преглед.
Додека луѓето со прекумерна тежина и дебели претежно имаат стабилни коски, извештајот за претходните фрактури на коските или пршлените на телото, како и доказите за намалена густина на коските, треба да дадат причина да се исклучи присуството на хиперкортизолизам со помош на насочена лабораториска дијагностика. Проверка кога станувате од свиок е исто така практична. Иако ова е можно барем еднаш за пациенти со прекумерна тежина и дебели, пациентите со вишок кортизол во принцип не можат да станат без помош на рацете или надворешна помош како резултат на распаѓање на мускулите.
Темелна проценка на кожата, како и прашањето за често крварење на кожата треба редовно да се спроведува за дијагностичка класификација кај пациенти со метаболички синдром. Треба да се земат предвид и отстапувањата во лабораториската дијагностика, особено тенденцијата кон недостаток на калиум во крвта. Треба да се спроведе ниска граница и насочена лабораториска дијагноза во случај на прикажани клинички симптоми.
Кои се причините што стојат зад оваа болест?
Појаснувањето на причината бара познавање на хормоналната контролна јамка. Здравите надбубрежни жлезди произведуваат и ослободуваат кортизол само како одговор на хормоналниот сигнал. Ова е хормон ACTH (адренокортикотропен хормон) формиран во хипофизата. Пред сè, мора да се утврди дали вишокот на кортизол се должи на болест на надбубрежната жлезда или има зголемено ослободување на ACTH. Ако нивото на АЦТХ е многу ниско, тоа укажува на присуство на надбубрежна болест. Овој т.н надбубрежен Кушингов синдром е главно предизвикан или од бениген тумор (надбубрежен кортикален аденом) или од малигнен надбубрежен карцином. Други причини за синдром на надбубрежна Кушинг се многу ретки.
Радиолошкиот доказ за маса обезбедува дијагноза. Ако нивото на АЦТХ е зголемено во референтниот опсег, причината за болеста е или зголемено ослободување на АЦТХ од аденом на хипофизата (Кушингова болест) или, поретко, ослободување на АЦТХ од малигнен тумор надвор од хипофизата (паранеопластична АЦТХ-зависна Кушингова болест). Синдром). Ако дијагнозата на хиперкортизолизам е веќе предизвикувачка, разликата помеѓу аденом на хипофизата што произведува АЦТХ и малигнитет надвор од хипофизата е многу сложена и комплицирана од бројни стапици. Во некои случаи, конечната дијагноза може да се потврди само на долг рок.
Дали постои терапија што им овозможува на погодените да имаат нормално секојдневие? Каква улога игра специјалистичката медицинска нега тука?
Во случај на адренален Кушингов синдром, пожелно е аденом на хипофизата кој произведува АЦТХ или паранеопластично производство на АЦТХ, хируршко или неврохируршко отстранување на туморот. Хируршката интервенција честопати може да ги излечи. Ако не е можно целосно хируршко отстранување на туморот, треба да се испита можноста за зрачење на преостанатиот тумор во случај на аденоми на хипофизата. Во случај на паранеопластична секреција на ACTH, хемотерапија исто така може да биде неопходна во зависност од основниот тумор.
Поволно е што веќе неколку години, ако операцијата е несоодветна или причината за болеста е сè уште нејасна, може да се користат лекови кои го инхибираат прекумерното производство и ослободување на кортизол преку различни механизми на дејствување. По заздравувањето најчесто се постигнува хируршки, понекогаш може да потрае неколку месеци до години пред погодените повторно да се чувствуваат целосно ефикасни. За тешка дијагностичка класификација на причината на болеста, грижата во периоперативната фаза, а исто така и по терапијата, од суштинско значење е специјализиран третман од ендокринолози.