Лајелов синдром предизвикува, симптоми, дијагноза, третман Компетентни за здравјето на iLive
Медицински експерт за статијата
Синдром на Лајел (акутна епидермална некролиза, токсична епидермална некролиза, синдром на изгорена кожа) - тешка алергиска или токсична болест која го загрозува животот на пациентот, се карактеризира со интензивно одвојување и некроза на епидермисот, со формирање на големи плускавци и ерозии на кожата и мукозните мембрани., токсични и алергиски болести, што е главната причина за зголемена чувствителност на лекови (лекови за булозна болест).
Многумина веруваат дека синдромот Стивенс-Johnонсон и синдромот Лајел се тешки форми на мултиформен ексудативен еритем, а клиничките разлики зависат од сериозноста на патолошкиот процес.
[1], [2], [3], [4], [5]
Што го предизвикува синдромот Лајел?
Причините за синдромот на Лајел се ефектите на лековите. Меѓу нив, првото место го заземаат препаратите на сулфаниламид, проследени со антибиотици, анти-конвулзивни, антиинфламаторни и анти-туберкулозни лекови. Периодот на развој на Лајелов синдром од времето кога го земал лекот што го предизвикал варира од неколку часа до 6-7 дена. Важно место е окупирано од наследни фактори. Така, околу 10% од човечката популација има генетска предиспозиција за алергиска сензибилизација на телото. Пронајдена е асоцијација на Лајелов синдром со антигени NAN-A2, A29, B12, Dr7.
Во центарот на болеста се токсични алергиски реакции и на ексудативен мултиформен еритем и на синдромот Стивенс-opsопсон.
Хистопатологија на Лајовиот синдром
Забележана е некроза на површинските слоеви на епидермисот. Клетките во малпигискиот слој се едем, меѓуклеточните и епидермодермалните врски се прекинати (ексфолијација на епидермисот од дермисот). Како резултат на тоа, се формираат плускавци на кожата и мукозните мембрани, кои се наоѓаат внатре и субепителни.
Патологија на Лајовиот синдром
Во регионот на мочниот меур, лоциран супепидемиски, има некробиотички промени во епидермисот на некролиза, што резултира со целосно губење на структурата на нејзините слоеви. Како резултат на нарушување на меѓуклеточните контакти и хидрофилната дистрофија на одделните клетки на епидермисот, се појавуваат балонски клетки со пикнотични јадра. Меѓу модифицираните деструктивни клетки има многу неутрофилни гранулоцити. Во шуплината на мочниот меур - клетки од балон, лимфоцити, гранулонити на неутрофили. Во дермисот - едем и мали инфилтрати на лимфоцити. Во областа на дефекти на кожата, горните слоеви на дермисот се некротични, тромбозирани садови и фокални лимфоцитни инфилтрати. Колагенските влакна во горната третина на дермисот се ослабени и фрагментирани во длабоките делови.
Во клинички непроменета кожа, со Lyell-ов синдром, се забележува одвојување на малите области на слојот на рожницата и, во некои случаи, на вкупниот епидермис. Основите на базалните клетки се претежно пикнотични, некои од нив се вакуолизирани, интервалите меѓу нив се проширени, понекогаш исполнети со хомогени маси. Во некои папили на дермисот, изразен е оток на фибриноидот. Ендотелот на садовите е отечен, околу некои од нив се забележуваат мали лимфоцитни инфилтрати.