ЛАМ - Справување со компликации - Информативна служба за белите дробови
15-ти февруари 2013 година
Типични органски компликации на лимфангиолеомиоматозата (ЛАМ) можат акутно да го влошат здравјето на пациентот. Овие вклучуваат ненадеен колапс на белите дробови (пневмоторакс), лимфна белодробна излив (хилоторакс) и компликации во случај на истовремен тумор на бубрег (ангиомиолипома).
Пневмоторакс е ненадеен колапс на ткивото на белите дробови кога воздухот влегува во плеврата. Причината за ова може да биде, на пример, дека структурите на шуплината (цисти) - како што се со Лимфангиолеомиоматоза (ЛАМ) воз - пукна. Приближно 60 проценти од сите пациенти со ЛАМ страдаат од пневмоторакс во текот на нивната болест. Симптомите вклучуваат ненадејна болка во градите и сериозен недостаток на здив. Ако медицинската помош е достапна брзо, компликацијата може да се третира добро со мозоци што го цица воздухот од плеврата. Пневмоторакс може да се повтори. Нема превентивни мерки, па затоа пациентите треба да бидат свесни за ризикот од пневмоторакс. Ако пневмоторакс е чест, може да се разгледа хируршки третман. Плеврата може да биде хемиски залепена (плевродеза) или плеврата целосно да се отстрани (плевректомија). Одлуката зависи од возраста и способноста на пациентот да работи. Во случај на трансплантација на белите дробови, ризикот од крварење по операцијата може да се зголеми ако претходела плевродеза или плевректомија.
Со хилоторакс, лимфната течност се собира во плевралниот простор. Ова спречува проширување на белите дробови при дишењето. Пациентите се жалат на различни степени на отежнато дишење, во зависност од количината на течност. За третман, лимфата може да се повлече преку мала операција со игла. За да се спречи повторување, се препорачува диета со малку маснотии, со што се намалува производството на лимфна течност. Плеврододеза или плевректомија, исто така, може да се изврши во случај на тешки форми на хилоторакс.
Помеѓу 40 и 80 проценти од пациентите со ЛАМ имаат бенигни тумори на едниот или на двата бубрега, наречени ангиомиолипоми (АМЛ). Ризикот од АМЛ лежи во често, тешко внатрешно крварење. Постојат две терапевтски опции: снабдувачките крвни садови може да се уништат (емболизација) или туморот да се отстрани хируршки - додека се поштеди остатокот од бубрежното ткиво. Во случај на особено големи тумори, превентивна хирургија, исто така, може да се изврши ако е потребно. Туморите на бубрезите мора да бидат под медицинска опсервација - затоа што малигнен тумор ретко може да се развие на бениген тумор. Новите студии известуваат за брзо намалување на туморот кога пациентите користат Сиролимус третирани, па ова е можна нова опција за терапија.