Leseprobe_Dialysis PTAheute

Бергер-овата болест е хронично воспалително заболување на бубрежните корпускули. Болеста може да помине речиси незабележана. Во најлош случај, тоа доведува до откажување на бубрезите и миење на крв (дијализа), па дури и трансплантација на бубрег е неопходна.

Болеста е предизвикана од неправилна реакција на сопствената одбрана на телото. Предизвикувачи на Бергер-овата болест се антитела на имуноглобулин А (IgA), поради што болеста е позната и како „IgA нефритис“ или „IgA нефропатија“.

Диспозицијата игра улога

Болеста може да се појави на која било возраст без идентификувана причина (идиопатска) или како придружен симптом на други болести, како што се воспалителни болести или инфекции. Овие можат да бидат неспецифични инфекции на горниот респираторен тракт, пневмонија или инфекции на гастроинтестиналниот тракт. Генетската предиспозиција веројатно игра улога. Болеста е најчеста во Јапонија и Кореја. Мажите се погодени околу двапати почесто од жените.

Антигени-антитела комплекси активираат воспаление

Кај Бергер-овата болест, имунолошкиот систем произведува IgA антитела со различни видови странични ланци на јаглени хидрати. Како одговор на претпоставеното туѓо тело, се произведуваат IgG антитела кои ја пресретнуваат променетата IgA. Имунолошките комплекси на IgA и IgG се депонираат во средното ткиво (мезангиум) на бубрежните корпускули. Тука ги активираат мезангијалните клетки, кои ги делат и испраќаат воспалителни гласнички супстанции, што доведува до постепено уништување на бубрежното ткиво. Овие процеси обично се одвиваат во двата бубрега. Депозитите на ваквите имунолошки комплекси во бубрезите првично не се ништо невообичаено: Тие се јавуваат и кај 20% од здрави луѓе. Поголемиот дел од времето, сепак, тие се расипуваат повторно без да предизвикаат штета. На секои 80 здрави луѓе со IgA наслаги во бубрезите, има само еден пациент кој потоа развива воспаление, IgA нефритис. Дури и со трансплантација на бубрег, имуните комплекси обично не претставуваат проблем: Ако бубрег од пациент со IgA нефритис се пренесе на пациент без IgA нефрит, имуните комплекси обично полека се раствораат повторно.

најважните работи накратко

Болеста на Бергер е предизвикана од депозити на имунолошкиот комплекс во ткивото помеѓу бубрежните корпускули.
Воспалението во бубрежното ткиво доведува до нарушување на функцијата на филтрација.
Крв (хематурија) и протеини (протеинурија) може да се детектираат во урината.
Последиците од болеста се едем, висок крвен притисок и нарушувања во рамнотежата на електролитите.
Ако болеста не се лекува подолго време, тоа може да доведе до губење на функцијата на бубрезите.

Екскреција на крв

Кај пациенти со Бергер-ова болест, наслагите и воспалителната реакција доведуваат до нарушувања на функцијата на филтрите на бубрежните корпускули. Бидејќи основната мембрана станува попропустлива, протеините (протеинурија) и крвта (хематурија) преминуваат во урината. Овие промени можат да бидат мали и често се забележуваат само за време на рутински преглед на примероци од урина. Карактеристично деформирани (дисморфични) црвени крвни зрнца (еритроцити) и таканаречени еритроцитни цилиндри потоа се видливи под микроскоп.

Губење на протеини доведува до едем

Ако протеинот се изгуби подолг временски период, својствата на крвта се менуваат. Постои недостаток на протеини во крвта што можат да ја врзат течноста во крвните садови. Како резултат, повеќе течност се ослободува во околното ткиво, што се забележува во форма на едем. Особено се забележува оток на тенки слоеви на кожата. Овие вклучуваат едем на очните капаци, што е особено забележливо наутро. Едемот на ногата се јавува и во понатамошниот тек. Во особено тешки случаи, едемот може да се развие и во белите дробови и да доведе до отежнато дишење.

Телото се обидува да надомести загуба на течност во крвните садови со задржување на повеќе вода и сол во телото, што дополнително го зголемува формирањето на едем.

Протеините што се излачуваат во урината вклучуваат антитела, важни за одбрана од патогени и компоненти на системот за коагулација на крв. Последиците се зголемена подложност на инфекција и зголемена тенденција за крварење.

Се развива висок крвен притисок

Како одговор на недостаток на течности, надбубрежните жлезди ослободуваат хормон алдостерон („хормон на жед“), кој ги стеснува артериските крвни садови. Обично ова се користи како итна мерка од страна на телото за да се компензира опасно опаѓачкиот крвен притисок поради загуба на вода. Во IgA нефритис, висок крвен притисок (хипертензија) се јавува како резултат на секреција на алдостерон.

Различни јаки страни

Колку се сериозни симптомите, зависи од видот и тежината на болеста. Гломерулонефритисот може да се развие без забележителни симптоми („тивок“), а потоа честопати се препознава само доцна.

Некои пациенти имаат само лесна протеинурија, која се открива случајно за време на рутински преглед. Губењето на крвта со урината исто така може да биде толку мало што не може да се види со голо око (микрохематурија).

Нарушена функција на бубрезите

Оштетувањето на бубрезите исто така може да напредува така што тие веќе не се во можност да ги исполнуваат своите функции за чистење и филтрирање. Супстанции како уреа или креатинин кои нормално треба да се излачуваат со урината, потоа се акумулираат во крвта, т.н. уринарни материи.

Промените во концентрацијата на електролити во крвта, како што се зголемените нивоа на калиум, може да предизвикаат срцеви аритмии. Ацидо-базната рамнотежа исто така не е во рамнотежа. Како резултат, пациентите страдаат од слабост, исцрпеност и тешкотии во концентрацијата. Бидејќи бубрезите веќе не можат да си ја вршат својата работа, крвта надвор од телото треба да се ослободи од супстанциите што се предмет на урина. Без такво „миење крв“ (дијализа), пациентите не можат да преживеат.

Како да му објаснам на мојот клиент?

„Оваа болест често се одвива без никакви препознатливи симптоми и се открива само за време на рутински преглед“.
„Биопсијата на бубрезите појаснува до каде напредувала болеста или дали станува збор за друга болест“.
„Со нарушена функција на бубрезите, одредени лекови како што се ацетилсалицилна киселина или ибупрофен треба да се избегнуваат при само-лекување.
„Ризиците од инфекции на уринарниот тракт треба да се минимизираат и првите знаци да се третираат веднаш. Во спротивно, инфекциите може брзо да се искачат на бубрезите “.

Претежно бениген курс

Во поблаги случаи, единствениот симптом на болеста е крв во урината. Специјална терапија тогаш обично не е потребна. Околу секое четврто до петто заболено лице има прогресивно губење на функцијата на бубрезите. Пациентите развиваат бубрежна инсуфициенција која бара дијализа во рок од десет до 20 години. Алармните знаци се значително зголемена екскреција на протеини во урината (над 0,5 до 1,0 g/24 часа) и зголемена содржина на креатинин во серумот.

Сега може да биде потребен ултразвучен преглед на бубрезите (сонографија на бубрег) или биопсија на бубрег со цел недвосмислено да се дијагностицира болеста. За време на биопсијата, лекарот го зема бубрежното ткиво под ултразвучна контрола со шуплива игла, што потоа се анализира под микроскоп. На овој начин, ткивото на бубрегот може да се испита за наслаги и промени.

Стоп за губење на функцијата

Третманот зависи од тежината на болеста. Одлучувачки фактори за ова се моменталната стапка на гломеруларна филтрација, екскреција на протеини, крвен притисок и промени во бубрежното ткиво.

Пациенти со само мали промени во урината, нормално функционирање на бубрезите и крвен притисок треба да имаат годишно следење најмалку десет години. Терапијата со лекови не е неопходна за нив. Високиот крвен притисок може да се намали со антихипертензивни лекови како што се АКЕ инхибитори и АТ1 антагонисти, а едемот може да се испушти со диуретици.

Ако ткивото на бубрезите брзо умре, имунолошката реакција е потисната со глукокортикоиди и лекови како што е циклофосфамид.

Во најлош случај, бубрезите веќе не се во можност да ја исполнат својата функција (терминална бубрежна слабост). Единственото нешто што сега може да им помогне на пациентите е редовна дијализа или трансплантација на донатор на бубрег. За жал, болеста се повторува кај 20-50% од пациентите по успешна трансплантација, но обично е поблага.