леукемија

лимфоцитна леукемија

леукемија е крвна болест која се карактеризира со неконтролирана акумулација или размножување, во коскената срцевина, на клетките што се на потекло на белите крвни клетки, наречени претходници. Овие млади, незрели, именувани клетки експлозии или клетки на леукемија, ја напаѓа коскената срцевина и спречува нормално производство на крвни клетки.

Леукемијата, иако се смета за болест на децата, ги погодува луѓето од сите возрасти, со инциденца десет пати поголема кај возрасните отколку кај децата. Всушност, помеѓу 60 и 70% од леукемиите се активираат по 50-та година од животот. Околу 85% од леукемиите на детето се акутни.

Третманот за леукемија е сложен и зависи од возраста, здравјето, видот на леукемијата и стадиумот на болеста.

Од млади до зрели клетки, се случуваат низа биолошки настани, сите наречени хематопоеза или генезата на крвните клетки.

Крвта е нормално составена од зрели клетки кои повеќе не се делат:

- Црвени крвни клетки (еритроцити или РБЦ) - чија главна функција е транспорт на кислород, со помош на протеин наречен хемоглобин кој им дава црвена боја
- бели крвни клетки или леукоцити - играат важна улога во борбата против инфекциите. Постојат две големи групи на леукоцити, чие име се дава според нивниот изглед под микроскоп:

  • полинуклеарни (клетки со неправилни јадра) - претставуваат 60 -70% од леукоцитите
  • мононуклеарни (со редовно јадро) - се пак поделени на лимфоцити (25 - 30% од леукоцити) и моноцити (2 - 10%).

- тромбоцити (тромбоцити) - учествува во хемостаза, односно во сите процеси што овозможуваат крварење да престане.

Коскената срцевина е полу-течна супстанца, присутна во рамните коски, одговорна за производство на сите фигуративни елементи на крвта: црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити. На потеклото на фигуративните елементи, плурипотентни матични клетки коегзистираат во коскената срцевина, во различни фази на созревање.

Така, во коскената срцевина се наоѓаат еритробласти (претходници на еритроцити), лимфобласти (клетки од потекло на лимфоцити), миелобласти (од потекло на полинуклеарни клетки) и мегакариоцити (претходници на крвни тромбоцити).

Прогнозата на леукемијата варира во голема мера од една до друга форма. Стапките на преживување значително се зголемија во последните четири децении како резултат на напредокот во дијагностичките и методите на лекување.
Во 1960 година, стапката на 5-годишно преживување кај сите видови на леукемија беше 14%. Во моментов, достигна 60%.

Класификација на типови на леукемија

Леукемијата може да се класифицира според два критериума:

Степенот на еволуција

  • Хронична леукемија - Се карактеризира со долгорочна клиничка еволуција (неколку години), во која пролиферацијата на претходниците на белите крвни клетки не е придружена со запирање на нивното созревање. Во зависност од видот на погодените клетки (лимфоцити или миелоиди), зборуваме за хронична лимфоцитна леукемија (CLL) или за хронична миелоидна леукемија (CML).
  • Акутна леукемија - се карактеризира со брза клиничка еволуција, поврзана со пролиферација во коскената срцевина (или дури и во крвта) на блокирани клетки во рана фаза на диференцијација (наречена бласт). Во зависност од потеклото на експлозиите, станува збор за акутна лимфоидна леукемија (СИТЕ) и акутна миелоидна леукемија (АМЛ).

Вид на заболени клетки

Леукемијата може да се развие или од претходници на полинуклеарни клетки (миелобласти) или од прекурзори на лимфоцити (лимфобласти). Во првиот случај за кој зборуваме миелоидна леукемија, во втората, од лимфоидна леукемија.

Според овие два критериума, леукемијата може да има четири главни форми:

  • Акутна лимфоцитна леукемија (СИТЕ)) - влијае и на деца и на возрасни, но е почеста кај децата. Тој е одговорен за 65% од леукемиите кај децата.
  • Хронична лимфоцитна леукемија (ДОО) - Се наоѓа главно кај возрасни и е двапати почест од ХМЛ.
  • Акутна миелоидна леукемија (АМЛ) - е најчестата форма на акутна леукемија кај возрасни.
  • Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) - форма на леукемија која ги погодува особено возрасните.

Пациентите се асимптоматски неколку месеци или дури со години, сè додека не влезат во фаза на болеста во која клетките на леукемијата брзо се шират.

Други поретки типови се леукемија со влакнести клетки и леукемија со Т-клетки, леукемија со големи грануларни лимфоцити (LGM), пролимфоцитна леукемија (LPL), спленичен лимфом со вилозни лимфоцити, не-Хочкинов лимфом во леукемична фаза.

знаци и симптоми

Знаците и симптомите на леукемија се разликуваат во зависност од видот на вклучената леукемија. Некои од симптомите на леукемија се должат на недостаток на нормални крвни клетки. Другите се предизвикани од собирање на леукемични клетки во некои ткива или органи. Клетките на леукемијата можат да се соберат во различни региони на телото: тестиси, мозок, лимфни јазли, црн дроб, слезина, дигестивен тракт, бубрези, бели дробови, очи и кожа.

Следниве симптоми се заеднички за сите видови на леукемија:

  • необјаснета треска или треска
  • чести инфекции
  • дијафореза (обилно потење) ноќе
  • постојан замор, слабост
  • гадење, губење на апетит или губење на тежината
  • спонтани модринки

Колекцијата на леукемични клетки во различни региони на телото може да ги предизвика следниве симптоми:
  • главоболка (главоболка)
  • конфузија
  • нарушувања на рамнотежата
  • визуелни нарушувања
  • воспаление на лимфните јазли, хипертрофија на црниот дроб и/или слезината
  • тешкотии при дишење при напор
  • гадење или повраќање
  • стомачна болка
  • болка во коските или зглобовите
  • слабост или губење на мускулна контрола
  • мали лезии на кожата (лепенки)

Треба да се напомене дека симптомите на леукемија се неспецифични - тие се заеднички за голем број на болести и состојби. Тежината на знаците и симптомите зависи од бројот на абнормални клетки и нивната локација. Првите симптоми на леукемија генерално се занемаруваат затоа што личат на симптомите на респираторен вирус или друга честа болест.

ПРИЧИНА

Во огромното мнозинство на случаи, точната причина за леукемија останува непозната.
Сепак, идентификувани се некои фактори кои можат, во одредени околности, да ја фаворизираат појавата на леукемија:

  • масовно изложување на јонизирачко зрачење
  • абнормалности во функционирањето на некои гени
  • хромозомски абнормалности (хромозом во Филаделфија)
  • продолжено изложување на хемикалии - бензен, боја на коса
  • некои вируси (хуман Т-лимфоцитен вирус - ретки случаи)
  • претходни третмани со антиканцерогени лекови

Како и кај ракот, само по исклучок, тоа е единствена причина.

Сепак, леукемијата се јавува како резултат на мутации во структурата на ДНК. Одредени мутации можат да предизвикаат леукемија со активирање на онкогени или со деактивирање на гени супресори на туморот, со што се нарушува физиолошкиот процес на клеточна смрт, диференцијација или поделба. Овие мутации можат да се појават спонтано или како резултат на изложеност на зрачење или канцерогени.

Фактори на ризик и еволуција

Фактори на ризик

  • Како и кај сите видови на рак, пушењето се смета за фактор на ризик за леукемија, иако многу пациенти со леукемија никогаш не пушеле.
  • Долготрајната изложеност на хемикалии како што се бензен или формалдехид, обично на работа, бои за коса, се смета за фактор на ризик за леукемија, но ова е одговорно за релативно мал број случаи.
  • Продолжената изложеност на зрачење е уште еден фактор на ризик, иако е одговорен за релативно мал број случаи на леукемија. Дозите на зрачење што се користат за дијагностички тестови за сликање (ултразвук, КТ) немаат времетраење или интензитет потребни за да се предизвика леукемија.
  • претходна хемотерапија
  • хумана Т-клеточна леукемија вирусна инфекција тип 1 (HTLV-1)
  • миелодиспластични синдроми
  • Даунов синдром (хромозомска аберација)
  • позитивна семејна историја за хронична лимфоцитна леукемија
  • случаи на пренесување на леукемија кај мајката и фетусот (новороденчето ја развива болеста како резултат на леукемија на мајката за време на бременоста)
  • деца родени од мајки кои користеле лекови кои предизвикуваат овулација при третман на плодност, може да имаат двојно поголем ризик од развој на леукемија во споредба со другите деца, покажуваат некои студии

Еволуција

Прогнозата на леукемии, особено на акутни леукемии, се смени во последните три децении, со забележителен пад на смртноста, особено кај лимфоцитните леукемии кај деца, чијашто стапка на лекување достигна скоро 80%. Сепак, овие достигнувања се постигнуваат со помош на тешки и агресивни третмани.

Дијагностички

Неколку специјални тестови се потребни за да се потврди дијагнозата на леукемија.

Тестови на крв

Земање примерок од крв со цел да се провери бројот и изгледот на различни видови крвни клетки. Во повеќето случаи на леукемија, бројот на бели крвни клетки е многу висок (иако тоа се случува да биде нормално кај деца со акутна лимфоцитна леукемија), додека бројот на црвени крвни клетки и тромбоцити е мал.

Техники за сликање

Радиографија, ултразвук, компјутерска томографија (КТ), магнетна резонанца (МРИ), овозможуваат темелно испитување на органи, ткива и коски.

Лумбална пункција и земање примероци од цереброспинална течност

Интервенција која се состои во вметнување на специјална игла помеѓу пршлените на 'рбетот за да се аспирира примерок од течност што го опкружува' рбетниот мозок. Овој примерок се испитува под микроскоп за да се провери присуството на клетките на ракот. Операцијата се изведува под локална анестезија.

биопсија

Интервенцијата е неопходна за да се утврди со сигурност дијагнозата на рак. Се состои од земање клетки или ткива за испитување под микроскоп. Ако клетките се канцерогени, стапката на размножување може да продолжи да се одредува. Постојат неколку видови на биопсија. Следните интервенции можат да ја потврдат дијагнозата на леукемија:

Биопсија на лимфни јазли

Земање примероци од лимфен јазол за испитување под микроскоп. Оваа операција се изведува под локална анестезија.

Пункција на коските

Земање, со помош на специјална игла, примерок од коскена срцевина (обично од градната коска) со цел да се анализира; интервенција изведена под локална анестезија.

Третман

Третманот на леукемија е сложен и зависи од многу фактори, вклучувајќи ја возраста и општата здравствена состојба на пациентот, видот на леукемијата за која станува збор и нејзиниот степен на ширење.
Третманите за леукемија вклучуваат:

хемотерапија

Овој метод на третман вклучува администрација на лекови кои го спречуваат развојот и ширењето на клетките на ракот. Овие третмани можат да влијаат на здравите клетки и да предизвикаат несакани ефекти: гадење, повраќање, губење на апетит, замор, опаѓање на косата и зголемен ризик од инфекција. Повеќето пациенти толерираат хемотерапија релативно добро, а нејзините несакани ефекти можат да бидат ублажени или контролирани.
Во зависност од видот на леукемија од која страда пациентот, третманот може да се состои од еден лек или комбинација на лекови (полихемотерапија ± кортикотерапија), администрирана орално или интравенски.

Биолошка терапија

Тоа вклучува употреба на специјални протеини или супстанции (слични на вакцина) за борба против клетките на ракот или за зајакнување на способноста на имунитетот да се бори против болести. Исто така се нарекува имунотерапија.
Новите генски терапии се насочени кон санирање на абнормалните гени кои потекнуваат од клетките на ракот. Несаканите ефекти од биолошката терапија се генерално слаби.

радиотерапија

Уништување на клетките на ракот со висока фреквенција на Х-зраци. Може да влијае на здравите ткива во близина, но неговите несакани ефекти може да се контролираат. Во радиотерапија со надворешен зрак, зрачењето е насочено кон туморот, така што соседните здрави ткива се заштитени.
Зрачењето ги уништува клетките на леукемијата и ги спречува да растат. Ирадијацијата може да се изврши во региони на телото каде што има колекција на клетки на леукемија, или може да се примени на целото тело.

Трансплантација на коскена срцевина

Оваа техника овозможува значително зголемување на дозата на лекови кои најчесто се користат во хемотерапија и се заснова на способноста на донаторските клетки да се борат против леукемичните клетки поради нивната имунолошка функција. Хемотерапија со високи дози ги убива клетките на ракот во телото, но може да влијае и на коскената срцевина.
Коскената срцевина на пациентот со леукемија се заменува со коскена срцевина од компатибилен донатор. Во случаи кога е добиена целосна ремисија, коскената срцевина на пациентот (автологна трансплантација) може да се користи за да се спротивстави на можноста за повторување.

Трансплантација на матични клетки

  • Инфекции со трансплантација на коскена срцевина
  • Автоимуна хемолитичка анемија
  • Не-Хочкинови лимфоми
  • леукемија
  • Хемофилија тип А.
  • Хемофилија тип Б.
  • анемија
  • Апластична анемија
  • Акутна лимфоцитна леукемија - СИТЕ
  • Хронична лимфоцитна леукемија - ДОО
  • Како да спасиме живот - биди донатор на матични клетки!
  • Замени за крв
  • крв
  • Трансплантација на коскена срцевина

Очигледно, зачуваната крв изгледа и е течна како и свежата, но се чини дека колку што е стр.

Придобивките од доењето повторно беа демонстрирани во мета-анализата објавена во ЈАМА педијатрија.

Покрај диетата и вежбањето, контролата на телесната тежина може да се постигне и со управување со производството.