Липедема - Енциклопедија Алтмаерс - Оддел за васкуларна медицина

Автори: Проф. медицински Питер Алтмајер, Сијаваш Хосеини

Последно ажурирање на: 16.07.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Хронична и прогресивна болест која се јавува скоро исклучиво кај жени и се карактеризира со нарушување на дистрибуцијата на маснотии со јасна диспропорција помеѓу трупот и екстремитетите. Ова се јавува како резултат на ограничено, симетрично локализирано зголемување на поткожното масно ткиво во долните и/или горните екстремитети. Покрај тоа, постојат едеми, кои се влошуваат со ортостаза и склоност кон хематом по мала траума. Карактеристична е и зголемената нежност кон притисок; обично има спонтана болка.

Интересно исто така

Мероксапол како општа номенклатура на INCI, опишува серија блок кополимери (кополимерите се Po.

Класификација

Липедемот е класифициран според локацијата и морфологијата:

а) Класификација на липедемот според локацијата (изменето од Херпец 2014):

Нозе: тип на бутина, тип на потколеница, тип на целосна нога
Рацете: тип на надлактица, тип на подлактица, тип на цела рака

б) Класификација на липедемот според морфологија:

Фаза 1: Мазна површина на кожата со рамномерно задебелена, хомогено наметната поткож
Фаза 2: нерамна, претежно брановидна површина на кожата, структури слични на јазли во задебелената поткожна област
Фаза 3: Изразено зголемување на обемот со надвиснати делови од ткиво (формирање на роса)

Прогресија во липедема со секундарен лимфедем - делумно во зависност од коморбидитети (на пример, дебелина, неактивност) - можна во која било фаза. Истовремената дебелина може да ги влоши текот и симптомите на липедема.

Појава/епидемиологија

Нема веродостојни податоци од големи студии за епидемиологија. Постоечките мали студии покажуваат голема варијанса со преваленцата помеѓу 0,1% и 18% во зависност од испитаниот колектив (општа популација, избрани пациенти). Генерално, голем број на непријавени случаи и погрешно дијагностицирање, со оглед на широко распространетата несигурност во врска со дијагнозата.

Етиопатогенеза

Етиологијата сè уште е непозната. Точните патомеханизми, како и посебната улога на хормоните и нивните рецептори исто така не се јасни. Недостасува посебен биомаркер. Генетска компонента со семејна акумулација на липедем е опишана во 60% од случаите. На пример, автозомна доминантна шема на наследување со нецелосна пенетрација е опишана во шест семејства со липедема во текот на три генерации.

Ограниченото зголемување на масното ткиво е резултат на хипертрофија и хиперплазија на масните клетки. Покрај тоа, има промени во сврзното ткиво, нарушувања на пропустливост на капиларите со последователна тенденција на хематом.

Во напредната фаза може да се забележат секундарни промени како склероза и папиломатоза како резултат на пролиферација на фибробласт во дермисот. Зголемувањето на фиброзата на поткожното масно ткиво доведува до механичка инсуфициенција.

манифестација

Речиси исклучиво со жени. Типично започнете за време на фаза на хормонални промени како што се пубертет, бременост или менопауза. Кај мажите, опишани се промени слични на липедема во хормонално ефикасни терапии, изразени хормонални нарушувања (на пр. Хипогонадизам) или цироза на црниот дроб.

локализација

Симетрично лоцирана на долните (почести) и горните (поретки) екстремитети.

Клиничка слика

Секогаш симетрично, непропорционално зголемување на маснотиите на рацете и нозете.

Типично е „скок во калибар“ до соседниот здрав регион („муф“, „феномен на турски панталони“, „формирање јака“).

Хематоми од различни возрасти и бои

Рацете и нозете се секогаш слободни.

Придружни: болка, едем, чувство на тежина и напнатост на погодените екстремитети.

Често значително намалување на квалитетот на животот.

Фазата не мора да се поистоветува со степенот на клинички симптоми (болка).

- Подоцна, исто така има и често испишани испакнатини (ропки), кои главно се локализирани на бутовите и внатрешните колена, а поретко во областа на глуждот.

- Секундарни ефекти од chafing (хроничен иритативен дерматитис), оклузија (мацерација и последователни инфекции) и пореметувања во одењето (неусогласеност на нозете, особено валгус остеоартритис).

- Во ретки случаи (познати се околу 50-60 случаи), липедема се наоѓа во комбинација со аналбуминемија.

хистологија

Хистолошките промени во липедемот не се патогномонични. Покрај зголемените и делумно хипертрофични масни клетки, во интерстициумот има голема содржина на капиларни крвни садови; Макрофагите, фибробластите, мастоцитите и повремената некроза на масното ткиво се наоѓаат периваскуларно. Во доцните фази на болеста, фибротичниот дел се зголемува.

Имунохистолошките прегледи покажаа дегенеративни и регенеративни промени во масното ткиво, карактеризирани со структури налик на круна на некротични адипоцити опкружени со инфилтрирани ЦД68 + макрофаги и размножување на масните асоцирани матични/прогениторни и сврзни ткивни клетки (Ки67- и ЦД34-позитивни). Овие откритија ја поддржуваат тезата за зголемена адипогенеза во ткивото на липедемот.

дијагноза

- Дијагнозата обично се поставува само врз основа на медицинска историја и клинички карактеристики.

- Сонографија со висока резолуција: диференцијација помеѓу лимфедема, липедем и флебедем. Карактеристично е хомогено проширување на поткожното црево, униформа ехогеност („снежни наноси“), презентација на хиперехоични септи. Корисен додаток на диференцијална дијагностика, но нема специфични карактеристики.

- Индиректна лимфографија: Диференцијација на липедем, липолимфедема и лимфедема врз основа на различни фигури на депоа за инјектирање и лимфна дренажа преку лимфни колектори.

- Функционална лимфна сцинтиграфија (сцинтиграфија за дренажна лимфа): Првично зголемена дренажа на лимфата; Доказ за забавен лимфен транспорт во напредни фази.

- Понатамошната дијагностика има смисла само да се исклучат други причини за едем.

- Се препорачува употреба на БМИ, индекс на колк-струк или индекс на висина-струк за да се ограничи дебелината, особено за следење на следењето. Исто така, има смисла да се измерат обемот и обемот на екстремитетите со цел да се објективизираат наодите.

Диференцијална дијагноза

Дебелина: симетрична и рамномерна, мека маснотија на целата површина на телото; Процентот на масна маса надминува 30% кај жените, 20% кај мажите.

Адипопситас со фибромијалгија: симетрична и рамномерна, мека маст на целата површина на телото со болка.

Усна-лимфедема (липолимфедема) - Забелешка: Степенот до кој се разликуваат двете клинички слики е предмет на понатамошни резултати од прегледот.

Липоматоза, бенигна симетрична: фамилијарна група; симетрична мека дебелина на екстремитетите

Флебедема: Едем поврзан со хронична венска инсуфициенција - CVI; секогаш кожни знаци на CVI

Практибилаес микседем: цврст, тестен едем на потколениците

Срцев едем: Под стрес на потколениците и стапалата, променлив, засилен во текот на денот

Компликации

Со ортостаза, лесно се развива едем на регионот на скокот и глуждот. Ова се знаци на дополнителен лимфедем (липо-лимфедема). Со зголемување на дебелината на нозете, нозете стануваат почувствителни на притисок (особено во регионот на средното колено, видете исто така синдром на болен липедем).

Мала траума доведува до хематоми. Ментални нарушувања се јавуваат во околу 30% од случаите.

терапија

Досега, не е можно каузална терапија и заздравување.

Терапијата има две цели:

Елиминација или подобрување на наодите и поплаките (особено болка, едем и диспропорција).
Спречување на компликации. Како што напредува дијагнозата и се зголемува обемот на ногата, ризикот од дерматолошки (на пр. Мацерации, инфекции), лимфни (на пр. Еризипела, лимфедема) и ортопедски компликации (нарушувања на одот, аксијални неусогласености) се зголемува.

Симптоматски ефективните мерки се соодветни на сцената и се индивидуализирани.

Комплексна терапија за физичка деконгестија (KPE) со: рачна лимфна дренажа, компресивна терапија (претежно плетена класа II или III, подостапна за секојдневна употреба; сплит третмани за почетен липедем; кружна плетена облека со висока јачина на материјал, класа II),
Вежба (особено погодно за спортови на вода)
оптимизирана главна нега
евентуално, исто така, интермитентна терапија со компресија (на пр. Лимфа-мат или Хидровен).

KPE е корисен за силен едем и болка.

Липосукција под тумесцентна анестезија со вибрирачки канили (резултатите остануваат да се видат; сепак, постапката се нуди во специјализирани центри; страдањето на пациентот е често значително намалено заради брзиот успех на терапијата). Долгорочниот успех на овие терапевтски мерки треба да се докаже во поголеми студии. Хирурзите со искуство во липосукција препорачуваат критична индикација за телесна тежина> 120 кг или БМИ> 32 кг/м2. Секоја морбидна дебелина што го придружува липедемот треба да се реши терапевтски пред липосукцијата. На крајот, индикацијата или спроведувањето на липосукцијата е на дискреција на хирургот.
Во случај на изразено формирање на роса, може да биде корисно пластично-хируршкото намалување.

Диета: не постои диета специфична за липедема, но изогликемична диета со избегнување на висок шеќер во крвта и нивоа на инсулин и доволни паузи помеѓу оброците се покажа како ефикасна. Намалувањето на телесната тежина не треба да биде на штета на мускулната маса, туку на масната маса. Сепак, конфигурацијата специфична за липедемот не исчезнува. Според упатството С3 на Германското друштво за дебелина, индикации за намалување на телесната тежина се БМИ од 30 кг/м2 или повеќе или болест што може да се влоши со прекумерна тежина, како што е случај со липедем.

Психотерапија: честопати различни нарушувања во исхраната кај пациентите. Овие треба да се менуваат во исхраната со психолошка поддршка.

Терапија со лекови: нема диуретици за усни и/или лимфедема.

Курс/прогноза

Хронично прогресивен курс, индивидуално, но многу различен. Дебелината, која постои истовремено, може значително да го влоши текот. Препорачливо е да се документираат понатамошните параметри како што се тежината, индексот на телесна маса (BMI), односот на струкот и колкот, како и мерењата на обемот и волуменот на екстремитетите и сидексот на дневната активност (Reich-Schupke S et al. 2017) за следење.

Диета/начин на живот

Има смисла да се намали вишокот тежина. Лекови за слабеење, специјални диети или диуретична терапија не се индицирани.

литература

Ален ЕВ, Хајнс ЕА (1940) Липедем на нозете. Проц. Клиничка Мајо 15: 184-187
Форнер-Кордеро I и сор. (2012) Липедема: преглед на неговите клинички манифестации, дијагноза и третман на
диспропорционален синдром на масно таложење - систематски преглед. Клин Обес 2: 86-95.
Хајнс ЕА, Ален ЕВ (1951) Липедем на нозете: синдром кој се карактеризира со дебели нозе и едем. Ен Интер Интер (Филаделфија) 34: 1243-1250
Крупа П и сор. (2020) Патогенеза на липедема, дијагностика и опции за третман. Дтч Арцтебл 22: 396-403
Мекдоналд ЈМ и сор. (2003) Лимфедема, липедема и отворена рана: улогата на компресивната терапија. Surg Clin North Am 83: 639-658
Монин-Делхом ЕД и сор. (2002) Незасилена компјутерска томографија со висока резолуција кај пациенти со отечени нозе. Лимфологија 35: 121-128
Rapprich S et al. (2011) Липосукцијата е ефикасен третман за резултатите од липедемот на една студија со 25 пациенти. Ј германски Дермакол Гес 9: 33-40
Рајх-Шупке С и сор. (2013) Дебели нозе - не секогаш липедема. Ј германски Дермакол Гес 11: 225-233
Рајх-Шупке С и сор. (2015) Упатства за AWMF. Липедема.
Шмелер В и сор. (2012) Аналбуминемија во комбинација со липедема кај двајца браќа и сестри. Акт Дерматол 38: 177-182
Schmeller W (2013) Писмо до уредникот на статијата „Дебели нозе - не секогаш липедема“ од Рајх-Шупке С, Алтмаер П и Штикер М. Ј Дтч Дерматол Гес. 11: 678-679
Тивари А и др. (2003) Диференцијална дијагноза, истрага и тековен третман на лимфедема на долните екстремитети. Арх Сург 138: 152-161
Винерт V и сор. (1991) Липедемот. Дерматолог 42: 484-486
Волина У и сор. (2018) Диференцијална дијагноза на липедема и лимфедема. Дерматолог 69: 1039-1047

Препорачани написи

Клонална болест на хематопоетските матични клетки со развој на клинички хетерогени клинички слики, т.е.

Фактор XI, или F-XI, е гама глобулин со молекуларна тежина од 140,000 - 160,000 D un.