Лишаи склерозус (преглед) - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 29.03.2019 година

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Лишаи склерозус (лишаи од грчки leichen = лишаи, склерози од грчки склероси = тврди, суви, кршливи) е стекната, неинфективна, мукокутана, хронична воспалителна (автоимунолошка) болест со фазен тек на болеста.

Интересно исто така

Ретки, тешки, скоро исклучиво забележани кај пациенти со бубрежна инсуфициенција за кои е потребна дијализа.

Класификација

Лишаи склерозус може да се класифицира клинички и топографски:

Различните клинички процеси и прогнози овозможуваат поделба на:

  • Пред-пубертетскиот лишаи склерозус
  • Пост-пубертетски лишаи склерозус

Појава/епидемиологија

Различни информации во зависност од колективот.

За млади девојки, дадени се стапки на преваленца од 0,1%, за возрасни жени до 3%.

За пресечни анализи поголемите не се избрани претходно повеќе машки Колективите во САД откриле преваленца од 1,4-2,1/100 000.

Етиопатогенеза

Тоа е (аналогно на лишаи) е болест со посредство на Т-клетки (Терлу А и сор. 2012)

Автоимунолошката генеза се дискутира пред сè; дополнително, хормонални фактори, нарушување на регулацијата на половите хормони, инфективна генеза (Borrelia burgdorferi; EBV инфекција?), формирање на автоантитела против ECM1 (протеин-1 на екстрацелуларната матрица - откривање во 60-70% од случаите; се чини дека појавата на овие автоантитела е секундарен феномен ), генетска диспозиција (ретка фамилијарна појава, асоцијација со HLA-B40, HLA-B44). Специфични автоантитела не постојат.

Откривање на придружни автоимуни болести како што се (бројки од колектив од 190 пациенти):

  • автоимуна болест на тироидната жлезда (16%)
  • Витилиго (10%)
  • Алопеција ареата (3%)
  • пернициозна анемија (3%)
  • примарна билијарна цироза

Асоцијација со системски лупус еритематозус беше спомената во неколку извештаи за случаи.

Имунохистолошки сличности со испишана склеродерма укажуваат на можна патогенетска врска.

манифестација

Глиталниот лишаи склерозус покажува 2 врвови во возраста:

  • Предпубертетска возраст: почеток кај деца претежно помеѓу 5-11 година. возраст.
  • Пост-пубертет: возрасни жени и мажи се погодени во средна возраст (30-50 години), жени по можност за време на менопаузата; првите симптоми може да се појават добро пред менопаузата (Киртшиг Г 2018).

Womenените се погодени 4-10 пати почесто од мажите.

Екстрагениталниот лишаи склерозус влијае главно кај возрасните. Околу 6-11% од целиот колектив на лишаи склерозус е погоден екстрагенитално.

локализација

  • Генитоанална област: вулва, препуциус, гланс на пенисот, анална област (често генито-анален модел во 8-формација, ова е особено забележливо кај пред-пубертетскиот лишаи склерозус).
  • Екстрагенитален (околу 10% од случаите): Главно странична област на вратот, област на клучната коска, предзападна, субмамарна и млечна, флексори на подлактиците, рамената, ретко оралната мукоза.

Клиничка слика

I. генитален/генито-анален лишаи склерозус:

II. Екстрагенитален лишаи склерозус .

хистологија

  • Рана фаза: епителна атрофија, ортохиперкератоза, хипергранулоза. Инфилтрат на кружни клетки во форма на субепителијална лента. Ова може да биде многу густо, така што диференцијалната дијагноза мора да се разликува од епидермотропните кожни Т-клеточни лимфоми.
  • Средна фаза: зона на едем без еластични влакна, со крвни и лимфни садови со широк јаз што се лизгаат како патент помеѓу епидермисот и зоната на воспаление во форма на лента. Голема конверзија е можна.
  • Доцна фаза: Зголемување на склоноста кон склероза и регресија на феномени на клеточно воспаление.

Имунохистологија: Кожен инфилтрат главно во Т-лимфоцити, со голем дел од Б-лимфоцити (20-30%).

Белешка: доволно длабока биопсија на перфоратор (не стискајте) од лезиона, нестероидно претходно третирана кожа/мукозна мембрана.