Маѓепсан циклус на недостаток на лептин портал за печат
Добри вести за пациентите со ретка болест на липодистрофија: Нова активна состојка е достапна во Германија од 12 ноември 2018 година, со што се ограничуваат понекогаш опасните по живот секундарни болести и им се дава на погодените дел од квалитетот на животот.
Липодистрофијата е болест која се карактеризира со недостаток или губење на поткожно масно ткиво. [1] Целото тело или само делови од него може да бидат засегнати, па затоа се зборува за генерализирана (ГЛ) или делумна (ПЛ) липодистрофија. [1] Ова исто така може да се стекне или постои уште од раѓање. Погодените луѓе или се родени без поткожно масно ткиво или, главно, го губат во текот на своето детство. [1] Бидејќи болеста е многу ретка и во исто време повеќеслојна, таа често претставува лекување на лекарите со предизвик. Може да поминат многу години пред да се постави точната дијагноза. Главната карактеристика, недостатокот на масно ткиво под кожата, лесно може да се препознае со внимателно гледање и чувство на преклопување на кожата. Во многу случаи, ова е придружено со видлив изглед: Пациентите со ПЛ покажуваат прекумерна акумулација на маснотии на лицето („лице на полна месечина“) и во пределот на вратот („врат на бик“), имаат голем обем на струкот и истовремено имаат многу тенки нозе („нозе од кибрит“) со испакнати мускули и Вени (слика 1). Заинтересираните и пациентите можат да најдат сеопфатни информации за досега малку познатата клиничка слика на www.lipodystrophy.eu/de
Без поткожни маснотии - фатални последици
Замената на хормоните ја подобрува целокупната состојба
Во моментов не постои начин да се излечи липодистрофијата. Досега, погодените имаа само вежбање и специјална диета. симптоматски форми на терапија кои се поврзани со метаболичките смени (метаболички компликации) z. Б. со метформин, фибрати и статини се достапни. Со новата терапија за замена на лептин, ова се менува веднаш. Бидејќи со новата активна состојка, која компензира за недостаток на хормон лептин и кај пациенти со GL и PL, липидната метаболна болест може да се третира каузално за прв пат - зрак надеж за оние кои страдаат од липодистрофија *. Лековите со лептин ги нормализираат важните метаболички процеси во телото, што значително го намалува ризикот од секундарни болести. Засегнатите доживуваат добивка на слобода од симптомите, што им го олеснува животот со оваа болест.
* Делумната форма на липодистрофија влијае на околу една до три лица од милион луѓе, а генерализираниот тип влијае само на една или две лица на секои два милиони луѓе. [3]
За фабрика за Егерион
Aegerion Pharmaceuticals е биофармацевтска компанија посветена на развој и доставување на нови иновативни терапии за луѓе со ретки болести. „Егерион“ беше купена од „Новелион терапетикс“, во ноември 2016 година. Европското седиште на компанијата е во Виндзор, Велика Британија.
Јасмин Еихоф, Еихоф комуникација, Пробстејгасе 15, 50670
Келн, Тел: 0221-995951-50, пошта: [email protected]
Уредник: Мартина Пепер, Фармацевтски производи Егерион,
Максимилијанстрассе 35, 80539 Минхен
Оригинална содржина од: Aegerion Pharmaceuticals, пренесена од вести актуел