Макуларна дегенерација
Макуларна дегенерација може да биде од два вида:
• Сува дегенерација на макулата се јавува кога ткивата на мрежницата стареат. Одредени нервни клетки во мрежницата се менуваат, ограничувајќи ја можноста да согледате фини детали. Ова објаснува 90% од случаите на дегенерација на макулата.
• Влажна дегенерација на макулата се јавува со процесот на абнормална неоваскуларизација зад окото (задна комора), крвта достигнува до регионот на мрежницата. Иако е одговорен за само 10% од случаите на дегенерација на макулата, овој процес претставува многу поголема закана за губење на видот.
симптом
Бидејќи дегенерацијата на макулата често е дел од природниот процес на стареење, луѓето имаат различни симптоми. За многумина тоа е премалку забележливо, особено во раните фази. Другите може да го забележат изгледот:
- Заматен вид
- Празен простор во централниот регион на погледот
- Визуелно изобличување на прави линии
Третман
Во раните фази, влажната дегенерација на макулата може да се третира со ласерска операција. Во моментов не постои третман за сува дегенерација на макулата. Бидејќи периферниот вид не е засегнат, луѓето можат да продолжат со своите омилени активности користејќи оптички уреди со слаб вид, како што е лупа.
Операцијата за лекување на влажна дегенерација на макулата е кратка и обично безболна процедура. Лекарот користи високо концентрирани ласерски зраци за да ги запечати перфорираните крвни садови. Во повеќето случаи, постапката го зачувува прегледот, иако мало темно и трајно место останува во контактната точка на ласерот, оставајќи го видот делумно оштетен. Бауш и Ломб има голем број прецизни инструменти што се користат за овој вид хирургија.
Макуларна дегенерација Во врска со возраста е медицинска состојба која обично ги погодува постарите лица и предизвикува губење на видот во центарот на видното поле (макула) поради лезии на мрежницата. Тоа е водечка причина за делумно губење на видот и слепило кај луѓе над 65 години.
Дегенерацијата на макулата се дијагностицира како суво (неваскуларни) или влажни (неоваскуларни) Неоваскуларниот се однесува на формирање на нови крвни садови во макулата, каде што не треба да бидат. Сувата форма е почеста од влажната форма, скоро 85% од пациентите со дегенерација на макулата се дијагностицираат со сува форма. (3) Влажната форма обично доведува до потешко оштетување на видот.
Макуларна дегенерација тоа обично предизвикува бавно, безболно губење на видот. Во ретки случаи, губењето на видот може да биде ненадејно. Раните знаци вклучуваат засенчени области во централен или невообичаен поглед, магловито или искривено.
Ако лекарот открие некои централни дефекти, тој може да укаже на ангиографија со флуоресцеин за да ги испита крвните садови на мрежницата што ја опкружуваат макулата.
Макуларна дегенерација е поврзана со стареење. Истражувањата покажуваат дека постои генетска компонента на болеста. Покрај стареењето на популацијата, дегенерацијата на макулата се јавува главно кај Кавказците и кај жените. Болеста исто така може да биде негативен ефект на некои лекови и се наоѓа кај многу членови на семејството. (2) (1)
Сè уште нема лек за дегенерација на макулата, но некои терапии можат да го одложат нејзиното напредување или да го подобрат видот. Третманите зависат од фазата на болеста и сувата или влажна форма. Нема одобрени третмани за обете форми на дегенерација на макулата, иако додатоците во исхраната може да помогнат да се спречи прогресијата во влажната форма. (4)
Патофизиолошки механизам
Макуларна дегенерација тоа е медицинска состојба која обично ги погодува постарите лица и предизвикува губење на видот во центарот на видното поле поради оштетување на мрежницата. Има две клинички форми: сува и влажна. Тоа е главна причина за слепило и оштетување на видот кај постари лица (над 50 години). Дегенерацијата на макулата го отежнува или оневозможува читањето или препознавањето на девојчињата, иако останува доволно периферно за да се дозволат други рутински активности. (5)
Почнувајќи од внатрешноста на окото и одејќи кон надворешната површина, трите главни слоја на окото се мрежницата, која е ткиво чувствително на светлина и се смета за дел од централниот нервен систем, всушност е мозочно ткиво, хориоид, кое содржи окуларна крв и склера, што е бел, надворешен слој на окото. Макулата е централното подрачје на мрежницата, што овозможува детален централен преглед.
Дегенерација на макулата поврзана со возраста започнува со карактеристични жолти наслаги (drusen) во макулата, помеѓу епителот на пигментот на мрежницата и хориоидот. Повеќето луѓе со овие рани промени (наречена макулопатија поврзана со возраста) имаат добар вид. Луѓето со drusen може да напредуваат во развој на напредна дегенерација на макулата. Ризикот е поголем кога drusen се големи, многубројни и поврзани со абнормалности на слојот на пигментните клетки под макулата. Големиот и мек Drusen е поврзан со големи количини на холестерол и може да реагира на антилипидни агенси. (5) (6)
Централна географска дегенерација на макулата
Тоа е сува форма на напредна дегенерација на макулата, што е резултат на атрофија на епителниот слој на пигментот на мрежницата зад мрежницата што доведува до губење на видот преку губење на фоторецептори (конуси и прачки) во централното подрачје на окото. Не е достапен медицински или хируршки третман за оваа состојба, сепак витаминските додатоци со високи дози на антиоксиданти, лутеин и зеаксантин ја забавуваат прогресијата на сувата дегенерација на макулата, а кај некои пациенти ја подобруваат видната острина. Зголемениот внес на бета-каротен е поврзан со висок ризик од дегенерација на макулата. (4)
Влажна дегенерација на макулата
Неоваскуларната или ексудативната форма на васкуларна дегенерација доведува до губење на видот поради абнормален раст на крвните садови (хориоидна неоваскуларизација) во хориокапилацијата преку мембраната Брух, што на крајот доведува до истекување на крв и протеини во макулата. Крварење, губење на протеини и фиброза преку овие крвни садови на крајот доведува до неповратно оштетување на фоторецепторите и брзо губење на видот ако не се лекува. Само 10% од пациентите кои страдаат од дегенерација на макулата имаат влажен тип. Дегенерацијата на макулата не е болна, дозволувајќи им на еволуцијата до деградација незабележана од пациентот. (3)
Причини и фактори на ризик
стареење
Приближно 10% од пациентите на возраст од 66 до 74 години ќе покажат знаци на дегенерација на макулата. Преваленцата се зголемува на 30% кај пациенти помеѓу 75 и 85 години.
Семејна историја
Ризикот од развој на дегенерација на макулата во последната фаза е 50% за луѓето кои имаат крвен роднина со оваа состојба, во споредба со 12% за луѓето кои немаат роднини со дегенерација на макулата. Откривме 6 мутации во генот SERPING1 кој е поврзан со дегенерација на макулата. Мутациите во овој ген предизвикуваат и наследен ангиоедем. (2)
Ген на дегенерација на макулата
Гените за факторот H, факторот Б и факторот 3 на системот на комплементот се силно поврзани со ризикот од развој на дегенерација на макулата.
Мутацијата на генот за синтеза на АТП предизвикува ретинитис пигментоза, дисфункција, генетски поврзана со мрежницата и поврзана со синтезата на АТП.
Stargardt-ова болест
Јувенилна макуларна дегенерација е автосомно рецесивно ретинално заболување кое се карактеризира со малолетничка појава на дистрофија на макулата, периферни ретинални промени и субретинално складирање на липофусцин.
Хипертензијата е фактор на ризик за дегенерација на макулата.
Зголемениот холестерол може да го зголеми ризикот од дегенерација на макулата.
Дебелината на стомакот е фактор на ризик, особено кај мажите.
Потрошувачката на големи количини маснотии придонесува за дегенерација на макулата, додека заситените масти се веројатно заштитни. Омега 3 масните киселини особено го намалуваат ризикот од дегенерација на макулата. (6)
drusen
Студиите укажуваат на тоа дека абнормалностите во Друзен се слични во молекуларниот состав на плаки и наслаги кои се наоѓаат во други болести поврзани со стареењето, како што се Алцхајмеровата болест и атеросклерозата. Иако drusen има тенденција да се обвинува за прогресивно губење на видот, drusen депозитите може да бидат присутни во мрежницата без губење на видот. Некои пациенти со големи наслаги на дрозен имаат нормална острина на видот. Ако е можна нормална перцепција на мрежницата и пренесување на сликата во мрежницата кога се присутни големи количини на drusen, тогаш дури и ако drusen може да биде вклучен во губење на визуелната функција, мора да има барем уште еден друг фактор што го промовира губењето на видот. (3) (2)
Оксидативен стрес
Акумулацијата поврзана со возраста на про-оксидантни, фототоксични меланински олигомери со мала молекуларна тежина, заедно со лизозомите во пигментот на мрежницата, епителот може да биде особено одговорна за намалување на стапката на варење на надворешните сегменти на фоторецепторот на шипката. Намалување на стапката на варење на овие сегменти е поврзано со формирање на липофусцин - класичен знак поврзан со дегенерација на макулата.
Мутација на фибулин-5
Ретки форми на болеста се предизвикани од автосомно доминантно генетско дефектирање на фибулин-5.
Дегенерацијата на макулата е почеста кај Кавказите отколку кај луѓето со африканско потекло.
Изложување на сонце
Изложеноста на сонце и особено сината светлина на спектарот придонесува за развој на дегенерација на макулата.
Пушење
Пушењето тутун го зголемува ризикот од дегенерација на макулата 2-3 пати во споредба со непушачот, што е важен модифициран фактор во спречувањето на болеста. (4)
знаци и симптоми
Знаци и симптоми на дегенерација на макулата вклучуваат:
- пијан, пигментарни измени, ексудативни промени: хеморагии во очите, тврди ексудати, субретинална течност
- атрофија: почетна и географска, драстично намалување на острината на видот
- заматен вид: луѓето со не-ексудативна макуларна дегенерација може да бидат асимптоматски или да забележат прогресивно губење на централниот вид, додека оние со ексудативна форма често забележуваат брз почеток на губење на видот
- централни скотоми (сенки или области што недостасуваат на сликата)
- искривена визија во форма на метаморфопсија
- проблеми во разликувањето на боите, особено темните
- бавно закрепнување на видот по изложување на силна светлина
- губење на чувствителност на контраст. (4) (1)
Макуларна дегенерација само по себе не доведува до целосно слепило, така што само мал дел од луѓето со оштетен вид се целосно слепи. Во повеќето случаи, тој останува дел од погледот. Други состојби кои ја комплицираат дегенерацијата на макулата и можат да доведат до акутна состојба се исхемичен мозочен удар или нетретиран глауком. Макулата опфаќа само 2,1% од мрежницата, а останатите 97,9% (периферно поле) не се под влијание на болеста. И покрај тоа што макулата содржи толку мал дел од видното поле, скоро половина од визуелниот кортекс е посветена на обработката на информациите за макулата. (6)
Губењето на централниот вид длабоко влијае на визуелната функција, што го отежнува читањето без централен вид. Затоа, постои загуба на чувствителност на контрастот: контурата, сенките и обоениот вид не се толку живописни. Губење на чувствителноста на контрастот може брзо и лесно да се измери со тест за чувствителност на контраст направен дома или од офталмолог. (5)
Дијагностички
Ангиографијата со флуоресцеин овозможува идентификување и локација на абнормални васкуларни процеси. Оптичката кохерентна томографија денес ја користат повеќето офталмолози при дијагностицирање и следење на одговорот на третманот по употребата на бевацизумаб или ранибизумаб, кои се инјектираат во стаклестото тело на окото во различни интервали.
Неодамна, се користи микроскопија со структурно осветлување со помош на специјален микроскоп со висока резолуција за решавање на флуоресцентната дистрибуција на малите автофлуоресцентни структури (гранули на липофусцин) во епителното ткиво на пигментот на мрежницата. (2)
Тест за мрежа на Амслер
Тоа е една од наједноставните и најефикасните методи за пациентите да го следат нивното здравје на макулата. Ова е всушност шема на линии кои се пресекуваат со црна точка во средината. Црната точка се користи за фиксација, место за фокус на окото. Нормално, сите линии околу црната точка се исправени и рамномерно распоредени, без никакви чудни области или недостасуваат кога окото е фиксирано на точката. Кога болеста влијае на макулата, линиите може да изгледаат свиткани, искривени и/или отсутни. (3)
Третман
Патогенеза на дегенерација на макулата е неодамна разјаснета, така што терапевтските пристапи имаат ограничена корист за повеќето пациенти. Терапевтските интервенции се фокусираат главно на влажната форма, која опфаќа скоро 10% од пациентите, затоа што е попрецрпувачка и брзо напредувана. До неодамна, ваквите терапии имаат корист помалку од 50% од влажните пациенти, односно само 5% од пациентите воопшто. Развојот на терапии кои го одложуваат почетокот или прогресијата на влажната форма на дегенерација на макулата или претворањето на сувата во влажна форма се покажа потешко. (2) (6)
Терапија со влажна форма еволуирале од термо ласерска фотокоагулација во 1980 година ла фотодинамичка терапија во 2000 година и неодамна во инхибиција на васкуларните фактори на раст. Други хируршки пристапи истражени во мали пилот студии се макуларна транслокација и ограничена макуларна транслокација предложено од деJуан. Последната техника вклучува изведување на тотално или делумно одвојување на мрежницата. Двете техники вклучуваат дислокација на макуларната мрежница од погодената област во област што се смета за нормална. Иако студиите покажаа корист, појавата на други помалку инвазивни и полесно применливи фармаколошки терапии за влажна форма ги засени мрежничките преместувања во последниве години. (3) (1)
Во 2000 година, фотодинамичка терапија со Висудин (вертепорфин), одобрено е светло-активирано соединение за влажна дегенерација на макулата, не поголем од 5.600 микрони во дијаметар. Терапијата вклучува интравенска администрација на фотоактивирано соединение, проследено со 15 минути по зрачење на макуларната неоваскуларизација со не-термички ласер. Активираното соединение ослободува слободни радикали кои го уништуваат ендотелот што доведува до тромбоза. Процесот е долг, потребни се 4 сесии на секои 3 месеци за аблација на садови. (6) (4)
Други аблативни терапии за неоваскуларизација вклучуваат транспопиларна термотерапија и радиотерапија. Термотерапијата користи ласерски диоди применети една минута на садовите. Сепак, овој терапевтски концепт стана помалку популарен во последниве години, особено во светло на фармаколошките терапии.
Најновата употреба на терапија администрација на периокуларни или интраокуларни анти-неоваскуларни агенси. Во 2000 година првиот беше прифатен инхибитор на факторот на раст на ендотелот: пегантаниб (Макуген). Се администрира интраокуларно во шуплината на стаклестото тело во 6 недели за период од 2 години. Втор инхибитор е ранибизумаб или Луцентис, кој го блокира врзувањето на факторот на раст на ендотелот (VEGF) со неговиот рецептор, инхибирајќи ја неговата биолошка активност. Еден проблем со анти-ангиогените агенси е нивниот потенцијал за системска инхибиција на VEGF што може да предизвика кардиоваскуларни, цереброваскуларни компликации или инхибиција на заздравување на раните. Непосредните и долгорочни ефекти на овие лекови се во голема мера непознати и тешко се утврдуваат кај постарата популација, веќе склони кон васкуларни настани.
Потрошувачка на омега 3 масни киселини во корелација со храна со низок гликемиски индекс беше во корелација со намалената прогресија на почетната фаза на болеста. (6) (5) (2)