Малерозен развој на невроните како причина за кревка Х-синдром

Злонамерен невронски развој се чини дека е одговорен за кревко Х-синдром. Наследната болест влијае на мозокот кај децата.

Кршлив Х синдром е најчестата наследна форма на когнитивно оштетување кај децата. Болеста е исто така често поврзана со аутизам. До неодамна, во голема мера беше непознато на кои невронски неправилности се заснова. Тука, истражувачите од Техничкиот универзитет во Брауншвајг беа во можност да истакнат друга причина за болеста.

малерозен

Нервни аберации

Нарушувањата на нервниот развој како аутизмот често се карактеризираат со оштетување на созревањето на врските помеѓу нервните клетки. Ако неважни информации не се филтрираат таму, тоа може да доведе до вистинска прекумерна стимулација.

Германските истражувачи се приближија малку до причините за ова. Во контекст на основно истражување за тоа како работи нашиот мозок. Долго време работите на два протеини кои го модулираат цитоскелетот на нервните клетки. Овие се таканаречените Profiline.

Овие високо специјализирани нервни клетки во нашиот мозок содржат два профили: еволутивно - т.е. во развојот на живите суштества - постара форма (PFN1), која се формира во секоја телесна клетка, и дополнително еволутивно помладиот PFN2a, што може да се најде само во нервниот систем. И двајцата се сметаа за „кандидати“ за причините за нарушувањата во развојот. Истражувачкиот тим сега докажа дека само PFN1 е одговорен за непосакуваниот развој.

Профилот се наоѓа во скоро сите живи суштества

За да се утврди ова, истражувачите прво морале да се доближат до тоа како работи здрав мозок. Профили може да се најдат во скоро сите живи суштества, од габи до цицачи. И во човечкото тело, неколку профили може да се најдат една до друга во различни типови на клетки на телото. Тие се многу слични по структура, но најверојатно се многу различни по функција.

Сепак, ова досега беше во голема мера неистражено, особено во нервниот систем. Како дел од нивната нова студија, работната група беше во можност да објасни зошто на нашите нервни клетки им требаат точно две профили, и со тоа да дојдат чекор поблиску до решавање на загатката на еволуцијата.

За време на нашиот развој, милијарди нервни клетки се комбинираат за да формираат функционални мрежи кои му овозможуваат на човечкиот мозок да се справи со различни задачи како што се возење велосипед, па дури и разбирање на теоријата на релативност. Секоја нервна клетка формира врски, т.н. синапси. Тие созреваат сè додека не ја достигнат својата целосна функционалност.

Особено е важен „скелето“, клеточен цитоскелет што дава структура, што на крајот му дава стабилна форма на зрелата синапса. Во исто време, овој цитоскелет е флексибилен цел живот со цел да може да реагира на промените во преносот на сигналот. Овој феномен е познат како нервна пластичност и ни овозможува да научиме и складираме нови информации во овие нервни мрежи.

Едниот протеин се таложи, другиот обезбедува подвижност

Истражувачкиот тим беше во можност да покаже дека постариот PFN1 е особено важен за формирање и созревање на синапсите, т.е. да се постигнат основните жици на човечкиот мозок. Помладиот PFN2a од еволутивна гледна точка, од друга страна, игра суштинска улога во модулацијата на синапсичката форма, процес што е првенствено потребен за формирање на меморија. Неверојатно, податоците исто така покажуваат дека и покрај нивната висока биохемиска сличност, и двата форми на профил дејствуваат на спротивен начин на цитоскелетот.

Одлучувачка причина за кршлив синдром

Одлучувачка причина за кршлив Х синдром (FXS) е недоволно созревање на синапсите, така што тие не се достапни за процеси на учење подоцна во животот. Податоците на истражувачката група сега покажуваат дека само PFN1 и не PFN2a е неправилно регулиран во невролошкото развојно нарушување FXS. Затоа може да биде една од причините зошто нервните мрежи не созреваат правилно овде.

Знаењето за факторите кои се потребни за формирање на синапси и за тоа како точно овие фактори се нерегулирани во текот на невронските развојни нарушувања, како што е кревкиот Х синдром, може да помогне во нивно подобро лекување. Само кога се познати причините за некоја болест, може исто така да се третира специјално.