Малформација Арнолд Кјари; што е, третман

Малформација Арнолд Кјари се јавува кога мозочното ткиво се протега на горниот дел на 'рбетниот канал. Научете од следниот материјал што претставува и како се третира оваа малформација.

Содржина:

Што е малформација на Кијари?

Малформација на Арнолд Кијари, или Синдром на Арнолд Киари, е состојба во која мозочното ткиво се протега на 'рбетниот канал. Тоа се случува кога дел од черепот е ненормално мал или деформиран и го притиска мозокот, принудувајќи го надолу. Оваа состојба се карактеризира со а ниска позиција на крајниците на малиот мозок.

Малформација на Киари е ретка, но зголемената употреба на слики тестови доведе до почеста дијагноза на болеста.

Класификација

Лекарите ја класифицираат малформацијата на Арнолд Кијари во три вида, во зависност од анатомијата на мозочното ткиво што е поместено во 'рбетниот канал и присуството на развојни абнормалности на мозокот или' рбетот.

Малформацијата на киари тип I се јавува како што се развиваат черепот и мозокот. Како резултат, знаците и симптомите може да се појават до доцното детство или зрелоста. Кимари малформацијата тип I е исто така поврзана со одредени случаи на сирингомиелија (ова претставува развој на циста исполнета со течност во 'рбетниот мозок). Педијатриски форми, малформација на Киари, тип II и III, се присутни од раѓање (вродени).

Третманот на малформација на Киари зависи од формата, сериозноста и придружните симптоми. Периодично следење, лекови и хирургија се опции за третман. Во некои случаи, не е потребен третман.

Причини и фактори на ризик

Кимари малформација тип I се јавува кога делот од черепот кој содржи дел од мозокот (малиот мозок) е премал или деформиран, со што се прави притисок и се преполнува мозокот. Така, долниот дел од малиот мозок (крајниците) е раселен во каналот на горниот дел од 'рбетот.

Кимари малформацијата од типот II е скоро секогаш поврзана со форма на спина бифида, наречена миеломенингоцела.

Кога малиот мозок се турка во каналот на горниот дел од 'рбетот, тоа може да влијае на нормалниот проток на цереброспиналната течност што ги штити мозокот и' рбетниот мозок.

Оваа оштетена циркулација на цереброспиналната течност може да доведе до блокада на сигналите пренесени од мозокот до телото или до акумулација на 'рбетниот флуид во мозокот или' рбетниот мозок.

Алтернативно, церебеларниот притисок врз 'рбетниот мозок или долниот мозок може да предизвика невролошки знаци или симптоми.

Фактори на ризик

Постојат некои докази дека малформацијата на Кијари се пренесува помеѓу членови на одредени семејства. Сепак, истражувањето за можна наследна причина сè уште е во повој.

симптом

Видовите и сериозноста на симптомите зависат од видот на малформацијата на Кијари и индивидуалните фактори.

На пример, некои луѓе никогаш не покажуваат видливи симптоми, додека други се соочуваат со слична листа на проблеми со различен степен на сериозност. Повеќето симптоми се влошуваат по кивање и кашлање.

Општи симптоми

проблеми со рамнотежата
недостаток на координација
намалување на фината моторика
воспалено грло
главоболка во задниот дел на главата
проблеми со одржување на главата нагоре
проблеми со видот, како што се неконтролирани движења на очите (нистагмус)
мускулна слабост или вкочанетост, особено во горниот дел од телото и екстремитетите
сколиоза (искривување на 'рбетот на едната страна)
вртоглавица
компресија на кранијалниот нерв
проблеми со слухот
тинитус или континуиран звук во ушите
депресија
несоница
гадење и повраќање
бавно чукање на срцето

Најчести видови на малформации на Киари се типови I и II. Иако овие типови се помалку сериозни од поретката педијатриска форма, знаците и симптомите од типот III може да влијаат на животот на пациентот.

Киријари малформации од типот I

Во овој случај, знаците и симптомите обично се појавуваат за време на доцното детство или зрелоста.

Главоболка, честопати силна, е класичен симптом на малформација на Кијари. Обично се јавува по ненадејна кашлица, кивање или напрегање. Луѓето со малформација на Киари тип I може исто така да доживеат:

Воспалено грло
Небезбедно одење (проблеми со рамнотежата)
Лоша координација на рацете (фини моторни вештини)
Вкочанетост и трнење во рацете и нозете
Вртоглавица
Тешкотија при голтање, понекогаш придружено со задушување и повраќање
Говорни проблеми, како што се засипнатост

Ретко, луѓето со малформација на Кијари може да имаат:

Звук во ушите (тинитус)
Слабост
Бавен ритам на срцето
Закривен 'рбет (сколиоза) предизвикана од повреда на' рбетниот мозок
Абнормално дишење, како што е апнеја при спиење, што се јавува кога некое лице повеќе не може да дише за време на спиењето

Киријари малформација тип II

Во овој случај, поголема количина на ткиво се протега во 'рбетниот канал во споредба со малформацијата на Киари тип I.

Знаците и симптомите може да бидат поврзани со форма на спина бифида наречена миеломениногоцела, која скоро секогаш ја придружува малформацијата на Киари тип II. Во случај на миеломениноцела, 'рбетот и' рбетниот канал не се затворија правилно пред раѓањето.

Знаците и симптомите може да бидат како што следува:

Промени во дишењето
Проблеми со голтање (дисфагија)
Брзи движења на очите надолу
Слабост во рацете

Малформацијата на Киари тип II обично се забележува со ултразвук за време на бременоста. Може да се дијагностицира и по раѓањето или раното детство.

Киријари малформација тип III

Ова е еден од најтешките видови на болеста. Во случај на малформација на Арнолд Кијари тип III, се протега област на долниот дел на мозокот (малиот мозок) или мозочното стебло, продирајќи низ абнормален отвор во задниот дел на черепот (церебеларна амигдала хернија) Оваа форма на малформација на Кијари се дијагностицира при раѓање или со ултразвук за време на бременоста.

Овој тип на малформација на Киари има поголема стапка на смртност и исто така може да предизвика невролошки проблеми.

Кога е неопходна посета на лекар

Ако пациентот има некој од знаците и симптомите кои можат да бидат поврзани со малформација на Арнолд Кијари, треба да се оди на лекар за проценка.

Бидејќи многу симптоми на малформација на Киари можат да бидат поврзани со други нарушувања, важно е темелно медицинско оценување.

Дијагностички

За да се дијагностицира состојбата, лекарот ќе праша кои се симптомите и медицинската историја на пациентот и ќе изврши физички преглед.

Вашиот лекар може исто така да препорача да направите тестови за сликање за да ја дијагностицирате состојбата и да ја утврдите причината. Овие тестови вклучуваат:

Магнетна резонанца (МРИ)

Магнетна резонанца често се користи за да се дијагностицира малформацијата на Арнолд Кијари. МНР користи силни радио бранови и магнети за репродукција на детална слика на телото.

Овој безбеден и безболен тест произведува детални 3Д-слики на структурни аномалии во мозокот што можат да влијаат на појавата на симптомите. Магнетната резонанца исто така може да обезбеди слики на малиот мозок и да утврди дали се протега во 'рбетниот канал.

МНР може да се повтори со текот на времето и може да се користи за следење на еволуцијата на состојбата и состојбата.

Компјутеризирана томографија (КТ)

Вашиот лекар може да препорача други техники за сликање, како што е компјутерска томографија.

КТ скенот користи рендгенски зраци за да се добијат пресечни слики на телото. Преку компјутерска томографија, може да се откријат можни тумори на мозокот, лезии на мозокот, абнормалности на коските и крвните садови, но и други болести.

Како да се третираат малформациите на Арнолд Кијари?

Третманот за малформација на Кијари зависи од сериозноста и карактеристиките на состојбата.

Ако пациентот нема симптоми, лекарот може да не препорача третман, само редовно следење на МНР.

Ако пациентот има само главоболка или друг вид на болка, лекарот може да препише лекови против болки (аналгетици).

Намалување на притисокот со операција

Лекарите обично ја третираат симптоматската малформација на Арнолд Кијари преку операција. Неговата цел е да се запре еволуцијата на промените во анатомијата на мозокот и 'рбетниот канал, како и подобрувањето или стабилизирањето на симптомите.

Кога е успешна, операцијата може да го намали притисокот врз малиот мозок и 'рбетниот мозок и да го врати нормалниот проток на' рбетниот течност.

Најчестата операција за лекување на малформација на Кијари се нарекува декомпресија на задната јама. Во него, хирургот отстранува мало парче коска од задниот дел на черепот, намалувајќи го притисокот обезбедувајќи повеќе простор на мозокот.

Други процедури

Во многу случаи, мембраната што го покрива мозокот, наречена дура матер, може да се отвори. Исто така, лепенка може да се примени за да му се даде уште повеќе простор на мозокот. Овој лепенка може да биде направен од вештачки материјал или може да потекнува од ткиво собрано од друг дел од телото.

Лекарот исто така може да отстрани мал дел од 'рбетот за да го намали притисокот врз' рбетниот мозок и да обезбеди повеќе простор за тоа.

Техниката може да варира, во зависност од присуството на празнина исполнета со течност (сиринкс) или присуство на течност во мозокот (хидроцефалус). Во овие случаи, лекарот може да вметне a (допрете) за да се отстрани вишокот течност.

Хируршки ризици и следење

Хируршката интервенција, исто така, вклучува одредени ризици, вклучително и можност за инфекција, акумулација на течност во мозокот, истекување на цереброспинална течност или отежнато заздравување на раните. Разговарајте со вашиот лекар за добрите и лошите страни кога ќе одлучите дека операцијата е најсоодветен третман.

Хируршката интервенција ги намалува симптомите кај повеќето луѓе. Меѓутоа, ако оштетувањето на нервите веќе се случило во 'рбетниот канал, оваа постапка нема да ја врати штетата.

Арнолд Кјари се опорави

По операцијата, пациентот ќе помине периодични прегледи од лекар. Лекарот ќе прави периодични тестови за сликање за да го процени резултатот од операцијата и протокот на цереброспиналната течност.

компликации

Кај некои луѓе, малформацијата на Кијари може да стане прогресивно нарушување и може да предизвика сериозни компликации. Кај други луѓе, симптомите поврзани со болеста не постојат и не е потребна медицинска интервенција. Компликациите поврзани со оваа состојба вклучуваат:

ХИДРОЦЕФАЛУС

Хидроцефалусот е прекумерна акумулација на течност во мозокот и може да бара поставување на флексибилна цевка (и) за отстранување на цереброспиналната течност во друга област на телото.

Спина бифида

Малформацијата на киари може да биде придружена со спина бифида, состојба во која 'рбетниот мозок или мембраната што го покрива не се развива целосно. Така, дел од 'рбетниот мозок е изложен, што може да предизвика сериозни состојби како што е парализа. Обично, луѓето со малформација на Киари тип II, исто така страдаат од форма на спина бифида, наречена миеломениногоцела.

сирингомиелија

Некои луѓе со малформација на Киари исто така развиваат состојба наречена сирингомиелија, која се карактеризира со формирање на празнина или циста (шприц) во 'рбетот.

избегне

Бремените жени можат да избегнат некои од потенцијалните причини за малформација на Арнолд Кијари со конзумирање соодветни хранливи материи, особено фолна киселина и избегнување на изложеност на опасни материи, лекови и алкохол.

Тековно истражување

Тековните истражувања се обидуваат да ја откријат причината за оваа состојба. Во моментов, истражувачите истражуваат генетски фактори и ризици за развој на ова нарушување. Исто така, се обидува да открие нови алтернативни операции што можат да го стимулираат протокот на цереброспинална течност кај децата.