Малформација Арнолд - Кијари
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Малформацијата Арнолд-Киари претставува а абнормалност во развојот на мозокот што понекогаш може, но не и во повеќето случаи, да се дијагностицира уште од раѓање (па дури и антенатално).
Се карактеризира со абнормалности во раскрсницата помеѓу коскената срцевина и мозочната сијалица, абнормалности во неговото поставување и малиот мозок (церебрални крајници) што има тенденција да хернија низ окципиталната дупка, понекогаш предизвикувајќи хидроцефалус како резултат на опструкција на цереброспиналната течност.
Ете го 4 типа за малформација Арнолд Кјари (од кои првите 2 се најважни):
- Најчесто пациентите имаат тип I - тоа е најчесто асимптоматско во детството, но може да се манифестира со главоболки (често силни) и симптоми на малиот мозок.
- Тип II е придружен со миеломениноцела и предизвикува делумна или тотална парализа под 'рбетниот дефект. Тоа е придружено со абнормалности во развојот на церебеларна вермикс и мозочното стебло (тие исто така ќе бидат и хернијални)
- Тип III предизвикува сериозни невролошки дефекти и е поврзан со енцефалоцела
- Тип IV се карактеризира со глобални аномалии во развојот на мозокот.
Други аномалии кои можат да бидат присутни со малформација на Арнолд-Киари се хидроцефалус, сирингомиелија или нарушувања на сврзното ткиво, како што е Марфановиот синдром, Елерс-Данлосовиот синдром.
Пациентите со малформација на Арнолд-Киари често имаат силни главоболки (понекогаш погрешно дијагностицирани како мигрена) кои имаат одредени карактеристики: се влошува кога притисокот се зголемува во мозочните празнини, кашлање, кивање, бричење и е придружено со вкочанетост. на тилот. Пациентите исто така имаат проблеми со слухот, болка во лицето, астенија и адинамизам, болка во вратот, моторни и сензорни знаци, парализи на кранијалните нерви.
Поради непријатност предизвикана од овие симптоми, спиењето е под влијание, никетералниот ритам на пациентот може да се промени. Сепак, овие симптоми не се присутни во сите случаи, а околу 30% од пациентите се асимптоматски во текот на животот.
Третман тој е индициран само за симптоматски пациенти, има хируршка природа и се состои во извршување процедури за декомпресија на хернијалниот регион преку окципиталната дупка. Третманот ги ублажува симптомите на над 80% од пациентите, но има одредени ризици.