Малформација на Арнолд-Киари за тоа зошто се појавува, како се манифестира и како се третира
Малформацијата на Арнолд Кијари, исто така позната како синдром на Арнолд-Киари, е вродена состојба што се однесува на низа структурни абнормалности во малиот мозок, за кои се знае дека е областа на мозокот одговорна за рамнотежата.
Малформацијата Арнолд-Киари за прв пат е опишана во 1891 година од страна на лекарот Ханс Киари, патолог со австриско потекло, кому во работата му помагал Julулиус Арнолд, професор по анатомија.
Кај луѓето со малформација на Арнолд-Киари, мозочното ткиво се протега до 'рбетниот канал затоа што дел од мозокот е премал или е ненормално обликуван, правејќи притисок врз мозокот, кој се турка надолу до коскената срцевина.
Малформацијата Арнолд-Киари е ретка болест, која се јавува кај 1 од 1.000 новороденчиња. Во некои случаи, симптомите никогаш не се појавуваат, како лесна форма на малформација, а во други случаи симптомите започнуваат за време на адолесценцијата или кога поединецот достигнува зрелост.
Предизвикува малформација на Арнолд-Киари
Малформацијата на Арнолд-Киари е генерално предизвикана од структурни дефекти во мозокот или 'рбетниот мозок. Овие дефекти се јавуваат за време на развојот на фетусот.
Поради генетски мутации или лошата исхрана на мајката, основата на черепот е ненормално мала, што значи дека се става притисок врз малиот мозок, со што се блокира протокот на цереброспиналната течност - течност што го опкружува и ги штити и мозокот и коскената срцевина.
Иако оваа малформација обично е вродена, постојат исклучителни ситуации во кои малформацијата се јавува во текот на животот поради повреда, инфекција или изложеност на токсични материи.
Симптоми на малформација Арнолд-Киари
Многу луѓе кои страдаат од малформација Арнолд-Сиари немаат симптоми на оваа состојба и не им е потребен третман. Состојбата е откриена, во нивниот случај, за време на рутински тестови.
Сепак, постојат и ситуации во кои малформацијата Арнолд-Киари се манифестира прилично непријатно, преку низа симптоми. Симптомите се разликуваат во зависност од видот и сериозноста на малформацијата.
Најчестите видови на малформации Арболд-Киари се тип I и тип II.
Малформација Арнолд-Киари тип I се манифестира во доцното детство или дури и во зрелоста. Знак на оваа малформација се главоболките, кои се јавуваат по кивање, кашлање или напрегање на телото. Други симптоми кои се јавуваат во случај на малформација тип I се:
- Воспалено грло
- Прашања на рамнотежа
- Проблеми со координација на рацете
- Амортизација на рацете и нозете
- вртоглавица
- Проблеми со голтање
- Проблеми со видот (заматен или двоен вид)
- Засипнатост
Симптоми како што се ingвонење во ушите, мускулна слабост, сколиоза, апнеја при спиење, исто така, може да се појават поретко.
Малформација Арнолд-Киари тип II се разликува од типот I со фактот дека поголема количина ткиво се протега на 'рбетниот канал.
Симптомите што се појавуваат во овој случај се:
- Проблеми со голтање
- Промена на ритамот на дишење
- Слабост во рацете
- Брзи движења на очите надолу
Малформација Арнолд-Киари тип III тоа е најтешко - дел од малиот мозок се протега до каналот на коскената срцевина преку абнормален отвор во задниот дел на черепот. Оваа форма на малформација се дијагностицира при раѓање, па дури и за време на бременоста, со ултразвук. Оваа малформација може да биде фатална или може да предизвика и невролошки проблеми.
Третман со малформација Арнолд-Киари
Неврологот е тој што ја дијагностицира оваа малформација. Тој може да ја дијагностицира болеста откако ќе изврши невролошки преглед, но исто така и со помош на радиографија, компјутерска томографија или МНР.
Ако малформацијата Арнолд-Киари не предизвикува симптоми и не влијае на квалитетот на животот на пациентот, тогаш не се смета дека е потребен третман.
Исто така, постојат ситуации во кои се користи третман со лекови за ублажување на симптомите како што се болка.
Сепак, операцијата е единствениот метод на лекување што може да го поправи физичкиот дефект што лежи во основата на оваа малформација или што може да ја запре еволуцијата на деградација на централниот нервен систем. Целта на операцијата е да се отстрани притисокот од мозокот и коскената срцевина, но и да се врати нормалната циркулација на течности во мозокот и коскената срцевина.
Користените хируршки техники се разликуваат од случај до случај. Операцијата вклучува ризици за кои мора да се разговара со лекарот за да се утврди дали оваа интервенција е најсоодветна. Најчестите ризици од операцијата за малформација на Арнолд-Киари се инфекција, насобирање на течности во мозокот, истекување на цереброспинална течност или проблеми со заздравување на рани.