Малформација на Арнолд Кијари - Причини, симптоми и третман
На Малформација на Арнолд Кијари е нарушување во развојот што ги поместува церебеларните делови од мозочниот простор. Пациентите често страдаат само од првите симптоми во нивната младост, кои најмногу одговараат на неспецифични поплаки како вртоглавица. Терапијата има за цел да спречи прогресивно оштетување на централниот нервен систем.
Содржина
Што е малформација на Арнолд Кијари?
Малформациите се деформитети кои обично се вродени. Групата на малформации на Киари, соодветно, се нарекува и група на малформации на Кијари и влијае на ромбенцефалонот. Ова е единица на миленцефалон и метенцефалон, кои се погодени од когенитални поместувања при малформации.
Групата на малформации на Киари е, во најширока смисла, група на [развојни нарушувања кај деца | развојни нарушувања]], кои ги придвижуваат церебеларните делови во 'рбетниот канал и истовремено се придружени со помала задна кранијална јама. Современата медицина разликува четири различни типа на малформации, познати како Тип I до Тип IV. Ефектите и карактеристиките на малформацијата се разликуваат во зависност од соодветниот тип.
Групата за малформации е именувана по патологот фон Кјари, кој прв ги опишал малформациите во 19 век. Подоцна, студентите на германскиот патолог Арнолд ги пропагираа деформитетите, особено оној Киријари малформација тип II, која оттогаш е позната како малформација на Арнолд Кијари.
причини
Во зависност од тежината и локализацијата, медицината прави разлика помеѓу четири типа на малформации на Киари, кои имаат различни причини. Кај тип II, а со тоа и малформацијата Арнолд-Киари, постои опашка поместување на медулата на должината на мозокот. Покрај тоа, пониските делови на вермисот (малиот мозок) и четвртата церебрална комора се префрлаат каудално. Причината за малформацијата е малформација на мозочното стебло.
Оваа малформација е пред се активирана од ембрионално пореметување во развојот, кое влијае на времето помеѓу шестата и десеттата недела од бременоста. Работ на черепот доживува коскени малформации. Истото важи и за првите цервикални пршлени. Задните делови на мозокот, како што се малиот мозок или малиот крај, не наоѓаат доволно простор под черепот и, поради недостаток на простор, преминуваат на преминот помеѓу черепот и 'рбетот.
Поради оваа причина, откако биле раселени, мозочните делови излегуваат од окципиталниот отвор во 'рбетниот канал. Колку точно околности предизвикуваат развојно нарушување во бременоста, сè уште не е конечно разјаснето. Изложеноста на токсични материи се зема предвид, како и сите недостатоци на хранливи материи во исхраната на мајките, траума или инфекција. Може да се наб Familyудуваат семејни групи, така што генетските фактори исто така може да се разгледуваат каузално.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Пациентите со синдром на Арнолд-Киари или малформација на Киари тип II страдаат од мало до изразено поместување на малиот мозок што се јавува во комбинација со малформација на мозочното стебло. Томелите на малиот мозок, малиот црв или дури и мозочното стебло на пациентот се движат во 'рбетниот канал поради недостаток на простор.
Окципиталниот отвор на погодените обично е значително зголемен. Клеточна смрт на неврони се јавува во раселеното нервно ткиво. На овој начин, пациентите губат делови од нивната функционална мозочна маса. Кај многу од погодените, коморите на мозокот се исто така погодени од промени во кои т.н. алкохол се формира како мозок и нервна вода. Овие патолошки промени во коморите често предизвикуваат метеж на алкохол.
На овој начин може да се фаворизира глава вода. Значи, черепот расте во обем. Не сите погодени страдаат од глава вода. Понекогаш симптомите не се појавуваат во зрелоста. Согледливи симптоми се неспецифични поплаки како што се болка во вратот, нарушувања на рамнотежата и мускулна слабост.
Исто така, сензорни нарушувања, нарушувања на видот или тешкотии при голтање. Aвонење во ушите или дури и губење на слухот, гадење со повраќање, несоница или депресија и болка може да бидат поврзани со малформација на Кијари.
Дијагноза и тек
Дијагнозата на малформацијата Арнолд-Киари обично се поставува случајно. Радиолошки прегледи, компјутеризирана томографија или томографија со магнетна резонанца се вообичаените методи за сликање кои докажуваат малформација на Арнолд-Киари. Во повеќето случаи, снимањето не е нарачано, бидејќи постои сомневање за дијагноза на малформација.
Сепак, особено од МНР, несомнено може да се препознаат поместувањата на мозочната супстанција и да се даде основа за дијагноза. Во повеќето случаи, прогнозата за пациентите со малформација е поволна. Ова е особено точно за луѓето кои останале скоро или целосно без симптоми до дијагностицирање. Недостатокот на симптоми може да трае цел живот.
Компликации
Со малформација на Арнолд-Киари, се појавуваат разни компликации и симптоми, во зависност од видот на болеста. Тип 1 обично има само главоболки или болка во вратот. Ако се погодени делови од мозокот, тоа често доведува до нестабилен одење или други нарушувања на рамнотежата.
Тип 2 од малформацијата Арнолд-Киари може да доведе до малформации во мозокот. Овие често доведуваат до нарушувања на говорот, нарушувања на мислата и други дефекти. Во тип 3 и тип 4 постои попреченост поради неразвиеноста на мозокот. Сепак, видот на попреченост не може универзално да се предвиди.
Malивотот на пациентот е релативно сериозно ограничен од малформацијата Арнолд-Киари. Во многу случаи, веќе не е можно пациентот да се справува сам со секојдневниот живот, така што тој или таа зависи од помошта на семејството и негувателите. Самиот третман може да се направи само ако малформацијата Арнолд-Кијари не е вродена.
Меѓутоа, во повеќето случаи, мозокот не може да се врати во својата нормална состојба, па сè уште може да се очекуваат попречености. Тежината на овие пречки во развојот, сепак, е различна за секого.
Кога треба да одите на лекар?
Малформацијата на Арнолд-Киари обично се открива за време на рутински преглед. Насочената медицинска проценка е корисна за надворешни симптоми како што се грчење на мускулите или глава вода. Во случај на силни надворешни промени, прегледот и дијагнозата обично се одвиваат веднаш по раѓањето. Во својата слаба форма, малформацијата Арнолд-Киари може да биде релативно без симптоми до адолесценцијата и да остане незабележана.
Во подоцнежниот живот, сепак, болеста се манифестира преку зголемување на тешкотии при голтање, нарушувања на видот, нарушувања на сетилата, губење на слухот и депресија. Луѓето кои одеднаш забележуваат еден или повеќе од овие симптоми, треба да зборуваат со својот матичен лекар или специјалист за нарушувања во развојот. Малформациите на Арнолд Кијари се ретки, но споменатите поплаки се базираат на барем уште еден услов што треба да се разјасни.
Доколку има малформација на Арнолд Кијари, не смее да се чека повеќе на лекарски третман. Симптомите како гадење, несоница и зголемен интракранијален притисок, особено, бараат итно лекување, бидејќи во спротивно постои ризик од сериозни физички и емоционални компликации. Обично, по третманот се потребни долги мерки за следење и терапија.
Третман и терапија
Не постои каузална терапија за пациенти со малформација на Арнолд-Киари. Симптоматски третман може да се користи и е особено индициран кога се зголемува интракранијалниот притисок. На пример, по хидроцефалична таложење како резултат на хернија на малиот крај, крајната компонента мора да се изврши декомпресија со помош на субкоципитален пристап.
Ако продолжи болката или се појават симптоми како гадење, несоница и депресија, симптоматскиот третман обично се состои од терапија со лекови. Функционалните нарушувања предизвикани од малформација можат да се корегираат само хируршки. Ваквите корекции се индицирани, на пример, ако оштетувањето во централниот нервен систем се заканува да напредува. Хируршката интервенција може да се случи на задната јама, на пример.
Со тоа, хирургот создава повеќе простор за малиот мозок и истовремено го намалува притисокот врз 'рбетниот мозок. Во некои случаи, мали делови од основата на черепот се отстрануваат за оваа намена. Секоја абнормална структура на коските може да се коригира хируршки. Друга опција е да се отстрани задниот дел на првиот цервикален пршлен. Оваа постапка го зголемува 'рбетниот канал и го штити продираното нервно ткиво од оштетување на притисокот.
Најчестиот метод на третман за третирање на главата на водата е пренасочување во друга телесна празнина, како што е абдоминалната празнина. За да го направите ова, се поставува поткожна цевка помеѓу мозокот и стомакот. Најважната цел на сите чекори на третманот е ослободување на притисокот врз нервното ткиво.
Во најлош случај, компресијата на невроните може да предизвика смрт на нервите. Овој феномен треба да се спречи што е можно повеќе со терапевтски чекори со цел да се намали последователната штета на малформацијата.
Изгледи и прогноза
Шансите за лекување за малформацијата Арнолд-Киари се неповолни. Болеста не може да се излечи со постојните медицински опции и терапевтски пристапи. Третманот на пациентот е насочен кон намалување на придружните симптоми. Покрај тоа, треба да се спречи влошување на општата здравствена состојба. Без третман, може да се појават последици што го нарушуваат развојот.
Компликациите се јавуваат во рамките на нормалниот процес на раст што може да доведе до дефекти или дефекти на системот. Ако има ненадејно крварење во кортикалните региони поради недостаток на простор во ткивото под черепот, постои ризик од мозочен удар. Ова е поврзано со доживотни последици и може да доведе до прерана смрт на пациентот.
Со третман, хируршките интервенции можат да создадат услови така што процесот на раст не доведе до заканувачки нарушувања. Целта на третманот е да се создаде што е можно повеќе простор за органи и витално ткиво. Се создаваат пренасочувања на садовите и треба да се избегнува оштетување на притисокот врз мускулите и нервните влакна.
Покрај тоа, индивидуалните последици се третираат во различни терапевтски пристапи. Може да се појават корективни интервенции на 'рбетот или да се третираат психолошки оштетувања. Болеста има прогресивен тек на болеста до крајот на процесот на физички раст. Затоа, ова обично се прекинува рано со хормонален третман. Последователно, нема понатамошно зголемување на малформациите на телото.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Досега, малку се знае за факторите кои предизвикуваат малформација на Арнолд-Кијари. Поради оваа причина, во моментов нема превентивни мерки за малформација.
После нега
Малформацијата Арнолд Кијари првенствено треба да ја испита и лекува лекар. Опциите за последователна нега се многу ограничени, така што погодените се првенствено зависни од медицински третман. Само-заздравување не може да се случи со малформацијата Арнолд-Киари, при што можностите за самопомош се сериозно ограничени.
Во повеќето случаи, зголемениот притисок во мозокот се третира со хируршка интервенција. Погодените треба да се одморат по ваквата операција. Во овој случај, треба да се избегнуваат физички напор и спортски активности со цел да се забрза заздравувањето. Стресот исто така треба да се избегнува со малформација на Арнолд Киари. Општо земено, здравата исхрана со избалансиран начин на живот, исто така, има многу позитивно влијание врз текот на болеста кај оваа болест.
Колку порано се препознае болеста, толку е поголема шансата за целосно лекување на малформацијата Арнолд-Киари. Во некои случаи, болеста исто така може да го намали или ограничи очекуваниот животен век на заболеното лице. Контактот со други лица погодени од малформација Арнолд-Киари исто така може да има позитивно влијание врз текот на болеста, бидејќи може да доведе до размена на информации.
Можете да го направите тоа сами
Пациентите со малформација на Арнолд-Киари страдаат од зголемени симптоми, особено по пубертетот, кои, поради нивната дифузна природа, често ја одложуваат дијагнозата. Симптоми како вртоглавица, слаби мускули или нарушувања на чувството за рамнотежа влијаат на квалитетот на животот и секојдневниот живот на пациентот.
Покрај тоа, често има поплаки за визуелната функција и нарушувања на чувствителноста. Некои од пациентите развиваат проблеми со спиењето, што пак негативно влијаат на благосостојбата и здравјето на засегнатото лице.
Под одредени околности, болеста предизвикува нарушување на способноста за зборување, така што логопедијата е корисна. Третманот или ќе ја подобри состојбата или ќе го одложи понатамошното влошување до одреден степен.
Во суштина, медицинскиот третман на болеста е во преден план, а третманот со лекови игра важна улога. Медицински прегледи извршени во редовни интервали ја следат состојбата на пациентот со цел да се интервенира во случај на компликации или акутно влошување.
Како и да е, поради огромниот емоционален оптоварување, болеста резултира во некои случаи со психолошки поплаки, па дури и депресија. Не се засегнати само од пациентите, туку и од родителите на болните, кои страдаат од стрес за грижа за болното дете. Во такви случаи, психолошки терапевт е точен контакт.