Мали деца со големи дерматолошки проблеми булозна епидермолиза, хемангиоми

  • Генерал
  • Вести
  • Списание
    • 2020 година
      • Јули 2020 година
      • Септември 2020 година
    • 2019 година
      • Јануари 2019 година
      • Март 2019 година - Република Молдавија
      • Мај 2019 година
      • Октомври 2019 година
      • Ноември 2019 година - Република Молдавија
      • Декември 2019 година
    • 2018 година
      • Март 2018 година
      • Јули 2018 година
      • Октомври 2018 година
      • Декември 2018 година
    • 2017 година
      • Декември 2017 година
      • Февруари 2017 година
      • Мај 2017 година
      • Јули 2017 година
      • Октомври 2017 година
    • 2016 година
      • Февруари 2016 година
      • Април 2016 година
      • Мај 2016 година
      • Јули 2016 година
      • Септември 2016 година
      • НОЕМВРИ 2016 г.
    • 2015 година
      • Февруари 2015 година
      • Април 2015 година
      • Јуни 2015 година
      • Јули 2015 година
      • Септември 2015 година
      • Ноември 2015 година
      • Декември 2015 година
    • 2014 година
      • Декември 2013-јануари 2014 година
      • Февруари 2014 година
      • Април 2014 година
      • Јуни 2014 година
      • Септември 2014 година
      • Ноември 2014 година
    • 2013 година
      • Јуни 2013 година
      • Јули-август 2013 година
      • Септември 2013 година
      • Октомври 2013 година
      • Ноември 2013 година
  • Училиште за пациенти
  • настан
    • 2020 година
    • 2019 година
    • 2018 година
    • 2017 година
    • 2016 година
    • 2015 година
    • 2014 година
    • 2013 година

Мали деца со големи дерматолошки проблеми: булозна епидермолиза, хемангиоми

деца

Д-р Georgeорџ-Сорин Шиплика

Лоцирани на границата помеѓу дерматологијата и педијатријата, условите на кожата на детето се многу посебна категорија на патологија. Тие бараат посебно внимание во дијагностичкиот и терапевтскиот пристап. Честопати, овие состојби се бенигни, но понекогаш нивното влијание може да се почувствува во текот на животот. Некои од овие болести можат да бидат одговорни за значително намалување на квалитетот на животот на пациентот и неговото семејство. За среќа, напредокот во дерматологијата овозможи развој на напредни процедури за дијагностицирање и третман. Во клиничката болница Колентина, децата се претставени на консултации и грижа специфична за нашата специјалност. Почнувајќи од неколку случаи со поретки услови, го поддржавме развојот на национална програма посветена на пациенти кои страдаат од епидермолиза булоза и, почнувајќи од ова искуство, се обидуваме да ги поставиме темелите на слична програма за хемангиоми. Ние работиме тесно со детски единици, како што е Детската клиничка болница „Др. Виктор Гомоиу ”- координиран од проф. Д-р Доина Анка Плешка или Ургентната клиничка болница за деца“ Григоре Александреску ”- координирана од проф. Д-р Дан Мирчеа Енеску.

Дерматолошки нарушувања на детето

Куршуми од епидермолизаe (EB) се хетерогена група на вродени механо-булозни болести кои се карактеризираат со формирање на болни меурчиња после мала траума на кожата. Пациентите со ИО може да развијат плускавци со различна големина и длабочина и во кожата и во мукозните мембрани.

Производството на лезии варира во зависност од подвидот на ИО и зависи од постојниот генетски дефект. Во зависност од нивото на кое се јавуваат лезии на кожата, постојат три подвидови на ИО СТИГАЕ:

· едноставна булозна епидермолиза;

· раскрсничка булозна епидермолиза;

· дистрофична булозна епидермолиза.

Од нив, најобична булозна епидермолиза е најчеста и има мала тежина, поврзана со скоро нормален живот. Формите на раскрсничка и дистрофична булозна епидермолиза се потешки, со последици од осакатување кои во голема мера влијаат на квалитетот и животот на пациентите.

Терапевтскиот пристап кај овие болести се заснова на поддршка на кожата и другите засегнати органи, третман на компликации и контрола на инфекции. За тешки форми на булозна епидермолиза, се обезбедува грижа како кај пациенти со екстензивни изгореници.

Ние сме во постојан контакт со координативниот тим од CNAS и ажурираме годишно, врз основа на стекнатото искуство, начинот на примена на Програмата. На пример, оваа година финансиските ресурси достапни за лекови и здравствени материјали се обединети, така што пациентот има корист од флексибилен терапевтски режим, прилагоден на еволутивната фаза. Разгледуваме воведување во списокот на материјали и санитарни уреди, достапни во рамките на Програмата, на омекнувачи, препарати што се користат постојано и на големи површини на кожата од овие пациенти.

Две години, во Романија, А. успешно работи, во рамките на Националната програма за третман на ретки болести потпрограма за ИО. Идентификувани се и вклучени во програмата 72 пациенти заокружи на 6 центри: Букурешт, Јаси, Клуж-Напока, Темишвар, Таргу Муреш и Крајова. Програмата обезбедува лекови, како и санитарни материјали (преливи) потребни за пациентите. За следење на пациентот, подготвивме заедно со тим меѓународни специјалисти а водич за дијагностицирање и третман на булозна епидермолиза прилагодена на условите на нашата земја. Тоа е многу важно во програмата соработка со здружението мини ДЕБРА (кај пациенти со ЕБ).

хемангиоми се васкуларни туморни формации присутни при раѓање или развиени во првите месеци по раѓањето. Тие имаат фаза на зголемување на големината, проследено со фаза на инволуција. Во процент од 50% од случаите, лезиите исчезнуваат целосно по возраст од 5 години. Повеќето хемангиоми, 80%, се развиваат на лицето и вратот, но има и случаи во кои лезиите се присутни во внатрешните органи, на пример во мозокот или црниот дроб.

Хемангиомите се идентификуваат со црвена боја на кожата, почнувајќи од светло црвена до цреша сина, со променлива големина. Хемангиомите присутни на површината на кожата можат да бидат рамни или истакнати, релјефни. Обично, погодените пациенти не чувствуваат никаква непријатност во регионот на кожата што е засегната.

Хемангиомите се голем проблем кога се наоѓаат на големи области или во близина на важни функционални структури. Пр.:

· Ако лезијата се наоѓа во областа на окото, пациентот може да развие проблеми со видот;

· Ако лезијата се развие во ноздрите, пациентот дише со тешкотии;

· Ако станува збор за тумор лоциран во регионот на усната шуплина, тоа може да биде пречка за исхраната на пациентот.

Постојат многу ситуации во кои погодената област е непропорционално зголемена во споредба со останатите области, што претставува значителна естетска штета ако лезијата се наоѓа на ниво на лицето.

Со цел подобро да управуваме со оваа патологија, соработуваме во комплексен тим со лекари од специјалитети на педијатрија, детска хирургија, пластична и репаративна хирургија, детска неврологија. Работиме на уредување водич за дијагностицирање и третман за пациенти со хемангиом и ние ќе предложиме воспоставување на А. Национална програма за сложена дијагноза и третман на деца кои страдаат од тешки хемангиоми. Преку оваа програма развиена во центри за извонредност посветена на дијагностицирање, лекување и следење на еволуцијата кај деца со хемангиоми, би било можно да се испитаат комплексни млади пациенти и да се примени третман прилагоден на лезиите. Програмата ќе му овозможи на детето брз пристап до А. мултидисциплинарен тим, составен од специјалисти обучени за решавање на тешки хемангиоми. Beе бидат предложени најкорисните елементи за дијагностицирање на продолжувањето на лезијата, но исто така и за моментот на лекување и избор на најефикасна опција: хирургија, ласерска терапија итн.

Зборувајќи за генетска болест, не постои третман за да се излечи причината за лезиите.

Во овој материјал илустриравме две екстремни ситуации со ретки болести кои имаат голема сериозност во еволуцијата. Со ограничен буџетски напор, непотребните трошоци може да се избегнат и да се обезбеди одреден степен на удобност за пациентот и неговото семејство. Кога детето страда од таква болест, многу е важно брзо да се избере опцијата за понатамошно дијагностицирање, лекување и следење.

Ние веруваме дека, следејќи ги акциите за да се направат познати овие болести, да се создадат работни стандарди и национални програми за нивно дијагностицирање и лекување, ние им нудиме повеќе шанси на овие пациенти. Потребно е постојани и постојани напори од страна на лекарите, пациентите и нивните семејства да ги надминат тешкотиите што ги претставуваат овие болести. Со соодветна грижа, овие пациенти и нивните семејства можат да имаат нормално учество во социјалниот живот.