Малолетничка остеопороза
Преглед
Остеопорозата е медицински термин кој опишува феномен кој се карактеризира со губење на коскената густина поради екстензивните процеси на ресорпција на коските кои не се балансираат со соодветна остеосинтеза (постои нерамнотежа во метаболизмот на коските, со зголемено уништување и намалено формирање, што на крајот го одредува намалување на коскената маса).
Остеопороза значи „порозна коска“ и е болест што генерално се јавува со текот на времето и чиј резултат е кршливост на коските што предиспонира фрактури. Болеста има такви патолошки импликации како резултат на фактот што главно се состои во намалување на коскената густина, сериозно влијае на микроархитектурата на коските и менување на квалитетот на протеините од колагенска коска.
Иако таков медицински проблем е почест кај постарите возрасни лица и особено кај жените во менопауза, остеопорозата може да се појави кај деца и адолесценти, но е многу поретка. Возраста на почетокот на остеопоротичниот процес кај децата е помеѓу 8-14 години, но не е невообичаено да се започне од помлада возраст, особено за време на периоди на забрзан раст.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
ПРИЧИНА
Кога се јавува кај млади луѓе, остеопорозата е генерално секундарна - или заради хронично заболување со кое пациентот се соочува долго време, или заради воспоставениот третман за негово лекување или за други медицински проблеми кои влијаат на метаболичката рамнотежа на организмот.
Остеопорозата може да биде и идиопатска - во која не може да се идентификува точната причина за нејзиното појавување или може да се појави кај генетски болести, како што е несовршената остеогенеза. Телото на пациенти со несовршена остеогенеза не е во можност да синтетизира колаген тип I (ова е важна компонента на органската матрица на коските) кој се наоѓа во недоволни количини или е слаб по квалитет.
Патофизиоген механизам
Без оглед на причината (забележлива или не) на почетокот на болеста, малолетничката остеопороза е многу важен здравствен проблем во однос на периодот на појава, имено, првите години на формирање на коскена матрица.
Од раѓање до периодот на млада зрелост, детските тела акумулираат коскена маса, а врвот на минерализацијата и созревањето на скелетот е околу 30-годишна возраст. Колку повеќе правилно калцифицирана и отпорна коскена маса се акумулира поединецот, толку е помал ризикот од остеопороза со текот на времето.
По 35-та година од животот, телото почнува да ја губи коскената маса - поради дејство на разни ендогени фактори, особено ендокрини или егзогени, како што се механичко преоптоварување, траума, неправилна диета (особено во однос на недоволен или несоодветен калциум ) Првично, загубата е бавна, но процесот се забрзува по возраст од 50-60 години. На стапката на деминерализација, освен физичката активност и исхраната, влијае и наследната компонента на секој пациент.
Секундарна остеопороза
Секундарната остеопороза може да влијае на деца и возрасни и најчесто се јавува како резултат на хронично системско заболување или како несакан ефект на разни третмани.
Индивидуални болести, лекови или однесување кои вклучуваат (повеќе или помалку висок) ризик од развој на остеопороза вклучуваат:
- јувенилен ревматоиден артритис, дијабетес мелитус, несовршена остеогенеза, хипертироидизам, хиперпаратиреоидизам, Кушингов синдром, синдром на малапсорпција, анорексија нервоза, бубрежна патологија, хомоцистинурија, синдром на Елерс-Данлос, синдром на Клинефелтер, Кронова болест, Калирман, Тарнер, Тарнер, хемохроматоза, Марфанов синдром;
- лекови - антиконвулзиви (антиепилептици), кортикостероиди (за третман на астма, ревматоиден артритис), имуносупресивни агенси (за антинеопластичен третман), инхибитори на протонска пумпа, антикоагуланси, литиум, тиазолидиндиони (антидијабетици);
- ризично однесување - продолжена имобилизација во кревет или долг период на неактивност, несоодветна диета (малку калциум, витамин Д), аменореа инсталирана како резултат на интензивен физички напор, пушење, злоупотреба на алкохол, изложеност на тешки метали (олово), потрошувачка на богати пијалоци во фосфорна киселина.
Да запамети!
Оваа листа не е целосна, причините за секундарна остеопороза се многу побројни. Прецизната етиологија на малолетничката остеопороза е правилно утврдена само од специјалист кој го испитува пациентот.
Јувенилен ревматоиден артритис е добар пример за хронична патологија што предизвикува секундарна остеопороза, како со присуството на самата болест, така и со лекови што пациентот треба да ги зема многу долго. Постојат студии кои покажаа дека многу висок процент на деца со ревматоиден артритис, исто така, имаат многу понизок индекс на коскена маса од нормалното, со деминерализација, особено на дијафизните региони околу зглобовите погодени од ревматоидниот процес. Третманот на артритис вклучува администрација на преднизон (особено во тешки случаи, кои исто така имаат индикација за високи дози на кортикостероиди), што негативно влијае на минерализацијата на коските. Во исто време, јувенилниот ревматоиден артритис предизвикува одредено однесување на пациентот: избегнување движење и физичка активност, со цел да се избегне појава на болка и влошување на еволуцијата. Движењето е многу важно за одржување и стимулирање на правилен развој и минерализација на коските, неговото отсуство доведува до абнормалности на скелетот.
Штом дете ќе биде дијагностицирана со секундарна остеопороза, првите чекори во процесот на подобрување и на крајот на заздравување се точна идентификација и третман на основната болест. Ако остеопорозата се појавила како резултат на одреден третман, дозите на лекот што се повредува треба да се намалат што е можно повеќе. Можете дури да размислите за замена на лекот ако постои варијанта со докажана терапевтска ефикасност и во која докторот верува. Важен дел во третманот на деца со секундарна остеопороза е диетата, која треба да биде богата со калциум и витамин Д и редовно вежбање (или до степен до кој основната болест им дозволува да вршат).
Полиартритисот промовира остеопороза, или… обратно ?
Lifeивот + здравје
Првите знаци на менопауза на кожата: совети и лекови
Јувенилна идиопатска остеопороза
Јувенилната идиопатска остеопороза е примарна состојба од непознато потекло, чија дијагноза обично се поставува со исклучување на други болести и/или несакани ефекти на терапиите што ја менуваат структурата, составот и минералната рамнотежа на коската и присуството на фрактури. Во литературата има приближно 150 случаи на идиопатска остеопороза, опишани од 1997 година до денес.
Оваа многу ретка форма на остеопороза обично се јавува кај очигледно здрави деца и се чини дека нејзиниот почеток е карактеристичен за периодите пред пубертетот (пред почетокот на пубертетот). Опсегот е доста широк: 1-13 години. Обично, оваа форма на остеопороза има самоограничувачки карактер и во повеќето ситуации се повлекува самостојно, како што започнува пубертетот.
знаци и симптоми
Честопати, малолетничката идиопатска остеопороза е симптоматски мутирана, при што болеста се појавува релативно доцна, кога патогениот процес е доста напреден и веќе влијае на архитектурата на коската. Меѓу првите знаци на идиопатска остеопороза се: болка во долниот прешлен-лумбален регион, во карлицата и долните екстремитети, придружена со болка при одење што ја засрами и во голема мера ја ограничува физичката активност на пациентот. Болката исто така може да биде локализирана на колената, единечна или билатерална или на глуждовите.
Исто така, фрактури на долните екстремитети може да се појават кај повеќето пациенти, како и деформации на коските (нивната тежина зависи од возраста на почетокот на остеопорозата, нејзиниот интензитет и брзината на третманот).
Чести деформации се: кифоза (нагласување на искривување на грлото на матката на 'рбетот), набивање на телата на' рбетниците со значително намалување на висината, деформации на градната коска и торакалната кутија, асиметрија во должината на долните екстремитети со последователна појава на куцање. Некои од овие малформации се реверзибилни ако третманот е навремен и точен и ако возраста на пациентот не е напредната (а 'рскавицата за раст е сè уште отворена) во времето на ремисија на идиопатска остеопороза.
Дијагнозата на малолетничка идиопатска остеопороза често се поставува доцна, кога веќе се појавуваат фрактури или интензивна болка кои бараат презентација на детето на лекар и темелно испитување на неговото здравје. Покрај внимателниот и целосен физички преглед и ригорозната историја, пациентот ќе помине параклинички истражувања специфични за оваа патологија.
Така, ќе се изврши следново:
- Х-зраци коска често, во случај на малолетничка идиопатска остеопороза, тие покажуваат мала коскена густина, фрактури, пукнатини и колапси на телата на 'рбетниците. Треба да се напомене дека конвенционалната радиографија не може секогаш да открие промени (особено ако режимот на зрачење не е соодветен или патогениот процес е во зачеток).
- Техники за сликање со висока чувствителност: DXA остеодензитометрија, DPA (остеодензитометрија со двојна фотонска апсорпција) и CAT (аксијална компјутерска томографија): овие се во можност да му помогнат на клиничарот многу повеќе во утврдувањето на дефинитивна дијагноза, бидејќи тие можат точно да ја дијагностицираат изгубената коскена маса од пациентот.
Други предности на овие методи се: неинвазивни и безболни. DXA во моментов се смета за „златен стандард“ во дијагнозата на остеопороза (особено во 'рбетот, фемурот и коските на подлактицата).
Резултатот добиен од оваа одредба може да се толкува на следниов начин:
- над -1,0: нормално
- помеѓу -1,0 и -2,5: остеопенија (мала густина на коските, ситуација пред остеопорозата)
- под -2,5: остеопороза.
Не постои прецизен и специфичен терапевтски режим за малолетничка остеопороза, која во многу случаи има ремисен карактер (исчезнува спонтано). Поради ортопедските компликации поврзани со оваа состојба (фрактури на долги коски или тела на 'рбетници), специјалистите препорачуваат дијагноза на малолетничка остеопороза и супортивен третман што е можно поскоро, со цел да се избегнат овие компликации.
Терапевтски мерки вклучуваат:
- физиотерапија, употреба на патерици (за да се избегне преоптоварување на кревки долни екстремитети), избегнување на интензивни активности од физичка гледна точка;
- усвојување диета богата со калциум и витамин Д;
- администрација на бисфосфонатни лекови (дејствувајќи со инхибиција на остеокластична активност и коскена ресорпција) кои успешно се користат кај возрасни (кај деца, нивната употреба е сè уште експериментална и е индицирана само при третман на тешка или долгорочна малолетничка остеопороза).
Други корисни лекови се: калцитриол, калцитонин. Тие биле користени во третманот, но резултатите се неубедливи, иако неодамнешните студии покажале дека третманот со калцитриол може значително да ја подобри минерализацијата на коските (забележан 12 месеци по третманот).
Третманот на оваа болест ќе го утврди лекарот што посетува, земајќи ги предвид возраста на пациентот, општата здравствена состојба, историјата на болеста, степенот на болеста, индивидуалната толеранција на пациентот за различни терапевтски процедури. Во случај на секундарна остеопороза, третманот треба да биде насочен кон основната болест.
Други терапевтски препораки вклучуваат: губење на тежината или намалување на количината на кофеин во исхраната (ова има штетно влијание врз метаболизмот на коските).
И покрај фактот дека ремисијата на малолетничка остеопороза е правило, децата дијагностицирани со оваа состојба треба да се надгледуваат и да се следат терапевтски со цел да се избегне појава на деформации на 'рбетот и долгите коски како резултат на продолжен одмор.
Во повеќето случаи, малолетничката идиопатска остеопороза е само-ограничувачка болест. Откако состојбата ќе помине во ремисија, коската постепено се опоравува. Иако има нарушување на растот на висината за време на болеста, по исчезнувањето на овој процес, овој дефицит брзо се елиминира поради обемни и забрзани процеси на синтеза. Сепак, постојат и случаи во кои малолетничката идиопатска остеопороза остава значителни попречености и деформитети како резултат на остеодеструктивни процеси, особено кифосколиоза.
Несовршена остеогенеза
Несовршената остеогенеза е ретка генетска болест, која се карактеризира со кршливост на коските, што станува подложна на фрактури (во отсуство на трауматски повреди). Карактеристичен дефект на оваа болест е на ниво на синтеза на колаген тип I (основна компонента на коските). Пациентите имаат несоодветен и инфериорен колаген.
Повеќето деца со несовршена остеогенеза не достигнуваат нормална коскена маса дури и во зрелоста, а структурата на коските е остеопоротична.
Постојат неколку различни типови на несовршена остеогенеза, со различни интензитети, на пример:
- тип I: светлина (колагенот е структурно нормален, но се произведува во недоволни количини);
- тип II: тежок и често фатален во перинаталниот период, со слаб квалитет и недоволен квантитативен колаген;
- тип III: има прогресивен и деформирачки карактер, а колагенот е нормален во квантитет, но абнормален во однос на структурата.
знаци и симптоми
Несовршената остеогенеза има клинички карактеристики во зависност од конкретниот вид на болест, кои многу варираат од пациент до пациент. Постојат индивидуи кои покажуваат само некои од знаците, а децата со лесна несовршена остеогенеза (тип I) имаат најмалку сугестивни симптоми.
Меѓу најчестите обвинувања на пациенти со несовршена остеогенеза се:
- прекумерна кршливост на коските со нетрауматски фрактури;
- лабавост на лигаментите (подвижни зглобови) и мускулна слабост (атонични мускули);
- склера обоена во сина, сива или виолетова боја (кај над 50% од пациентите, особено кај тип I - ова особено боење се должи на изложеност на хориоидни плексуси преку абнормално тенка склера на пациенти);
- губење на слух;
- благ егзофталмус;
- мал раст, градите во форма на буре;
- несовршени, распаѓачки, кревки заби (несовршена дентиногенеза), особено кај тип IV;
- респираторни проблеми.
Диференцијална дијагноза со идиопатска јувенилна остеопороза
Најважната разлика помеѓу несовршената остеогенеза и малолетничката идиопатска остеопороза е претставена со наследна семејна историја (семејна историја) на несовршена остеогенеза (оваа болест има автосомно доминантно пренесување - поединецот ја прима од родител) поврзана со абнормално боење на склерата, проблеми рекурентни стоматолошки и мали димензии. Разликата помеѓу двете болести се прави со сигурност со вршење генетски тестови или биопсија на коските.