Мастоцитози во springerlink на детството

Резиме

Мастоцитозите се ретки болести кои се карактеризираат со претежно бенигна пролиферација и акумулација на мастоцити во различни ткива. Децата првенствено се погодени од изолирана кожна мастоцитоза, која во некои аспекти се разликува од кожна мастоцитоза во зрелоста. Со исклучок на ретката дифузна кожна мастоцитоза во детството, во мастоцитозата во детството обично не може да се открие инфилтрат на мастоцити во коскената срцевина или други системи на вонкубни органи. Прогнозата за мастоцитоза кај деца е обично многу поволна. За разлика од мастоцитозите во зрелоста, кои главно се хронично стабилни или бавно прогресивни, мастоцитозите во детството често се минливи и се ограничуваат на себе. Овој преглед ги презентира различните форми на мастоцитоза кај децата, моменталните откритија за нивната патогенеза и сличностите и разликите со мастоцитозите во зрелоста.

Апстракт

Мастоцитозите се група ретки болести кои се карактеризираат, во повеќето случаи, со бенигна пролиферација и акумулација на мастоцити во различни ткива. Кај децата, мастоцитозата влијае обично исклучиво на кожата и се разликува во многу аспекти од мастоцитозата кај возрасните. Освен дифузна кожна мастоцитоза, што е невообичаен подтип на мастоцитоза кај детството, зафатеност на коскената срцевина или дополнителни екстракутани органи ретко се забележува кај деца. Прогнозата на мастоцитозата од детството е обично многу добра. Во споредба со возрасни пациенти кои најчесто доживуваат хронично-стабилно или полека прогресивно заболување, мастоцитозата кај децата е претежно минлива и самоограничувачка. Во овој преглед, ние ги презентираме и дискутираме за подвидовите на мастоцитоза со почеток во детството, неодамнешните достигнувања во разбирањето на нивната патогенеза, како и сличностите и разликите помеѓу мастоцитозата кај возрасните и детството.

Ова е преглед на содржината на претплатата, најавете се за да го проверите пристапот.

---