Менетриева болест - енциклопедија OculusPrim
Менетриева болест исто така наречена хипопротеинска хипертрофична гастропатија, џиновски хипертрофичен гастритис е ретка, премалигна состојба на желудникот. Се карактеризира со формирање на гигантски хипертрофични набори со масовно лачење на слуз, намалена секреција на киселина и сериозна хипопротеинемија преку селективно губење на серумските протеини преку гастричните набори.
Променетата гастрична мукоза лачи масивни количини на слуз предизвикувајќи пад на нивото на плазма протеините. Ткивото може да биде воспалено и може да содржи чиреви. Болеста, исто така, предизвикува губење на течност богата со албумин. Постојат две форми на болеста: едното дете, а другото возрасното. Формата што влијае на децата има подобра прогноза. Момчињата и девојчињата се подеднакво погодени, најчесто по вирусна инфекција предизвикана од цитомегаловирус или бактериска инфекција со Helicobacter pylori. Децата не се родени со Менетриева болест и не е наследна. Формата за возрасни е поврзана со прекумерна експресија на алфа факторот на раст.
Симптомите на болеста Менетриер вклучуваат гадење, епигастрична болка, губење на тежината, дијареја и мелена. Тешка хипопротеинемија предизвикува асцит и периферен едем. Состојбата треба да се разликува од другите форми на хипертрофичен гастритис како што е синдромот на Золингер-Елисон, хиперсекреторна хипертрофична гастропатија, лимфоцитен гастритис и карцином на желудник.
Дијагнозата се базира на гастроскопија со биопсија на гастрична мукоза. Трансабдоминалниот ултразвук помага да се разликуваат пациентите со гигантски гастрични набори поврзани со неоплазми од оние со бенигни состојби.
Третманот вклучува лекови за контрола на гадење и болка. Пропишана е високо протеинска диета. Ако болеста е сериозна, индицирана е делумна или целосна ресекција на желудникот. Најновите истражувања ја испитаа улогата на цетуксимаб - антинеопластичен антидепресив кој го блокира дејството на алфа факторот за раст, со ветувачки резултати за болеста Менетриер.
Неодамнешните студии вклучуваат хиперпродукција на факторот на раст и алфа трансформација со прекумерна стимулација на епидермален раст и епидермален рецептор во патогенезата на состојбата. Активирање на рецепторот за епидермален раст, трансмембрански рецептор со активност на тирозин киназа, предизвикува каскада на клеточни сигнални механизми што доведува до проширување на пролиферативниот оддел на гастричната мукоза со клетки на кислород. Резултатот е зголемување на производството на слуз и намалување на производството на гастрична киселина. Постоењето на болеста кај близнаци сугерира дека барем неколку случаи имаат генетска етиологија.
Сличен хипертрофичен гастритис е препознаен кај инфекција со Helicobacter pylori и кај деца во инфекција со вирус на цитомеглус. Неодамнешните студии покажуваат дека бактеријата хеликобактер изолирана од пациенти со Менетриева болест е генетски различна од онаа изолирана од пациенти со други гастрични нарушувања.
Менетриевата болест (гастритис со огромни набори) е особено редок ентитет кој обично се појавува по 50-та година од животот, мажите се повеќе погодени, клинички се карактеризираат со болка во епигастрична, губење на тежината, едем, мала киселост на желудникот, хипоалбуминемија, ендоскопски гигантски набори и хистолошки зголемена дебелина на мукозата со фовеоларна хиперплазија и атрофија на жлездата.
Тоа е поврзано со зголемен ризик од рак на желудник и бара надзор. Дијагнозата е ендоскопска, а изгледот е на џиновски набори кои вклучуваат форникс, гастрично тело, а понекогаш и антрум, но мукозата обично е преклоплива, покриена со вискозна слуз. Хистолошкиот преглед понекогаш може да ги идентификува аспектите на лимфоцитниот гастритис, што би сугерирало дека можна етиологија е инфекција со цитомегаловирус во детството.
Ризикот од 20 пати поголем од општата популација за рак на желудник ја прави гастректомијата најистакната опција за третман.
Симптомите на болеста Менетриер вклучуваат:
- болка после јадење, ослободена од антациди
- губење на тежината, кахексија
- периферен едем, асцит
- анемија секундарна на загуба на крв.
Гастроскопијата е најефективниот метод за сликање за директна визуелизација на гастричната мукоза и овозможува земање примероци со биопсија. Карактеристичните хистолошки промени вклучуваат фовеоларна хиперплазија, цистична дилатација на мукозните жлезди и намалување на бројот на париеталните клетки.
Диференцијалната дијагноза се поставува со следниве болести: синдром на Золингер-Елисон, хиперсекреторна хипертрофична гастропатија, лимфоцитен гастритис и карцином на желудник.
Постојат докази за инфекција со вирус на цитомегалус кај деца и поврзаност со болеста Менетриер, како и со инфекција со хеликобактер пилори, овие инфекции мора да бидат искоренети.
Хроничната болест понекогаш се подобрува со администрација на антагонисти на водород или инхибитори на протонска пумпа. Октреотид, аналог на соматостатин, се користел со корисни ефекти кај некои пациенти и може да ја исклучи потребата од хируршка интервенција. Ербитукс, моноклонално антитело што го блокира врзувањето со рецепторот за епидермален раст, покажа ветувачки резултати кај некои пациенти.
Терапиите насочени кон зголемување на сигналот кај рецепторот за раст на епидермисот се покажаа како корисни, вклучително и аналози на соматостатин и моноклонални антитела (цетуксимаб) насочени против рецепторот.
Делумна гастректомија повремено се препорачува за постојани симптоми и за ентеропатија со неконтролирано губење на протеини. Поради високиот ризик од малигна гастрична трансформација, се препорачува тотална гастректомија.