Метаболизам болест на јаворов сируп

Приближно едно на 135.000 новороденчиња во Германија се раѓаат со јаворов сируп. Доколку не се лекува, постои ризик од оштетување на мозокот, кома и смрт. Вистинската диета од самиот почеток ви овозможува да пораснете здрави.

Причината за автозомно рецесивно наследно метаболичко заболување е генетски дефект. Ова предизвикува распаѓање на аминокиселините со разгранет ланец (леуцин, изолеуцин, валин) од страна на ензимот алфа-кето киселина дехидрогеназа. Како резултат, концентрациите на леуцин, изолеуцин и валин, како и нивните токсични производи за распаѓање во сите органи и телесни течности се премногу високи. Особено леуцин и.

Регистрирајте се сега бесплатно и прочитајте.

Веќе регистриран? регистрирај се

Оваа статија е видлива само за регистрираните корисници

Пријавете се со вашето корисничко име и лозинка или регистрирајте се бесплатно.

---