Метилмалонска киселина; ми-ури - лексикон за исхрана

Диететски лексикон: Метилмалонична ацидемија / -урие

Метилмалонична ацидемија/урија, ММА, Е. метилмалонична ацидемија/ацидурија, Наследна метаболна болест од која се познати две варијанти:
1) Дефект на Л-метилмалонил-CoA мутаза или метилмалонил-CoA епимеразата. Конверзијата на L-метилмалонил-CoA во сукцинил-CoA при распаѓање на аминокиселини со разгранет ланец и во распаѓање на масни киселини е блокирана; Метилмалонска киселина и пропионска киселина се ослободуваат во крвта и се излачуваат преку урината преку бубрезите. Постои изразена кетоацидоза (хиперглицинемија). Без третман станува збор за метаболички дисбаланс со дисфункција на мозокот.
Нутриционистичка терапија: Ниско протеинска диета заснована врз индивидуална толеранција и метаболички статус и замена на протеини со мешавина на изолеуцин, метионин, треонин и аминокиселини без валин, збогатена со витамини, минерали и елементи во трагови. Диетална практика е иста како и кај фенилкетонурија.
2) Дефект на лизозомалниот транспорт со нарушување на ослободувањето на витамин Б12(= благ М. со хомоцистинурија; недостаток на витамин Б12).
Нутриционистичка терапија: Не е потребна посебна диета; Витаминот Б12 е заменет.

Можеби ќе ве интересира: Спектрум - Die Woche: 48/2020

лексикон

  • Дигитални изданија
  • Изданија за печатење
  • Врвен продавач
  • Пакети

Мислење на читателот

Ако имате било какви коментари за содржината на овој напис, можете да ги известите уредниците по е-пошта. Го читаме вашето писмо, но бараме разбирање за кое не можеме да одговориме на секое.