Мијастенија гравис
Мијастенија гравис потекнува од грчки јазик и значи тешка мускулна слабост. Најчеста форма е автоимуна. Мијастенија гравис е предизвикана од напад на имунолошкиот систем врз постсинаптичките рецептори на ацетилхолин, прекинувајќи го невромускулниот пренос. Активирањето за производство на autoAc е непознато.
Состојбата е исто така поврзана со други дисфункции на имунолошкиот систем, абнормалности на тимусот, тиреотоксикоза. Улогата на тимусот во мијастенија гравис е неизвесна, но 65% од пациентите имаат тимусна хиперплазија и 10% имаат тимом. Половина од тимомите се малигни. Фактори на врнежи вклучуваат: инфекции, хирургија, некои лекови (кинин, прокаинамид, блокатори на каналот Ca, Mg сулфат, аминогликозиди).
Третманот е симптоматски, се користат антихолинестераза и имуномодулаторни лекови, кои го потиснуваат имунитетот: кортикостероиди и гамаглобулин. Тимектомијата е решение за пациенти под 60-годишна возраст.
Патогенеза
Мијастенија гравис е предизвикана од дефект во преносот на нервниот импулс на ефектот на мускулот. Ова се случува кога нормалната комуникација помеѓу нервите и мускулите е прекината на невромускулната раскрсница - местото каде што нервните клетки се поврзуваат со контролираните мускулни влакна.
Нормално, кога нервниот импулс поминува низ нервот, неговите терминали ослободуваат невротрансмитер наречен ацетилхолин. Ацетилхолинот го преминува невромускулниот спој и се врзува за специфични рецептори кои ја активираат генерацијата на мускулна контракција. Во мијастенија гравис Ас блокира, менува или уништува рецептори на ацетилхолин, спречувајќи контракција. Луѓето со форма на серонегативна болест немаат анти-рецептор ac. Овие игли се произведени од имунолошкиот систем на телото.
ПРИЧИНА
Болеста не е наследна ниту заразна, но може да се појави кај многу членови на семејство. Се смета за автоимуна болест, при што телото погрешно ги напаѓа сопствените структури преку рецептори за анти-ацетилхолин.
Тимусот, жлездата под градната коска, игра важна улога во развојот на имунолошкиот систем на почетокот на животот. Theлездата е целосно развиена кај опиум и адолесценти и се повлекува функционално и структурно до зрелоста, заменувајќи се со маснотии. Кај возрасни со мијастенија гравис, тимусот е ненормално голем, страда од лимфоидна хиперплазија - процес кој се наоѓа само во лимфните јазли или слезината. Некои болни може да развијат тимоми - тумори на тимусот.
Односот помеѓу тимусот и мијастенија гравис сè уште не е целосно разбрана. Истражувачите веруваат дека тимусот го контролира абнормалниот развој на имунолошкиот систем, што резултира во производство на антиР ацетилхолин А.
Симптоми и дијагноза
Карактеристично за мијастенија гравис е мускулна слабост, која се зголемува по долги периоди на физичка активност и се подобрува по одмор. Болеста може доброволно да влијае на кој било мускул, сепак симптомите се појавуваат особено во мускулите на очните капаци, изразот на лицето и голтањето. Симптомите може да се појават одеднаш и може погрешно да се протолкуваат.
Првите симптоми се појавија во еволуцијата на болеста се:
- слабост на мускулите на очите, диплопија, птоза
- дисфагија
- зборуваше bilbiit, дизартрија
- диспнеа.
Степенот на мускулна слабост варира од пациент до пациент.
Следниве симптоми се појави вклучуваат:
- слабост на мускулите на лицето, со билатерална птоза и хоризонтална насмевка
- долниот очен капак паѓа и ја открива белата склера на окото
- слабост на палаталните мускули - назален глас и назална регургитација на лигаментите
- тешко џвакање
- дисфагија со аспирација на храна во душникот
- слабост на мускулите што го поддржуваат вратот
- оштетување на мускулите на рацете - делтоидот и екстензорот на прстите, трицепсот
- кои влијаат на флексорните мускули на ногата
- респираторна мускулна слабост - акутна респираторна слабост
- асиметрична офталмоплегија, нистагмус.
Пациентите имаат и други имунолошки дисфункции: хипертироидизам, ревматоиден артритис, склеродерма и лупус.
Мијастенична криза - претставува генерализирана, тешка, опасна по живот квадрипареза, со слабост на респираторниот мускул во 10% од случаите. Тоа е итна медицинска помош и може да се активира од:
- инфекции
- Треска
- несакана реакција на лекови
- емоционален стрес.
Слабоста е чест симптом во многу други состојби, поради што мијастенија гравис често останува недијагностицирана.
За да направите точна дијагноза ви требаат:
- физички и невролошки преглед
- крвни тестови - за откривање на антиреранси на ацетилхолин
- тест на едрофониум - супстанција администрирана интравенски, која блокира деградација на ацетилхолин и привремено го зголемува нивото на ацетилхолин на невромускулните крстосници, кај болните луѓе ќе ја отстрани слабоста
- студии за нервна спроводливост - снимајте го мускулниот одговор на повторена стимулација
- електромиографија - луѓето со мијастенија нема да одговорат на повторена електростимулација
- компјутерска томографија - да се идентификува абнормален тимус
- тестови за капацитет на белите дробови.
Третман и прогноза
Кај повеќето луѓе, мијастенија гравис може да се контролира. Постојат неколку ефективни терапии за намалување на мускулната слабост.
Третманот вклучува:
- лекови
- тимектомија
- плазмафереза
- гама глобулин.
лекови:
- инхибитори на антихолинестераза - овие агенси го зголемуваат нивото на ацетилхолин на невромускулниот спој: пиридостигмин, неостигмин
- имуномодулаторна терапија: преднизон, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, мофетил микофенолат
тимектомија
Претставува ексцизија на тимусот, 70% од пациентите покажале подобрување на симптомите по операцијата.
плазмафереза
Друг третман вклучува одвојување на крвта во плазма и клетки, плазмата се отстранува и се заменува со производ наречен албумин или замена на плазма.
гама глобулин
Дадени се високи дози на интравенски гамаглобулин за да се потисне имунитетот.
Со третман, повеќето пациенти можат да водат скоро нормален живот, во некои случаи тие можат да одат во привремена ремисија кај други мускулната слабост исчезнува целосно. Во ретки ситуации, може да се активира криза - респираторна слабост, која бара итна медицинска интервенција.