Мијастенија гравис - причини, симптоми, третман

Мијастенија гравис е невромускулно нарушување што предизвикува слабост на скелетните мускули. Ова се мускулите низ кои се движи телото. Откријте од следниот материјал кои се тие причини, симптоми и третман за оваа состојба.

причини

Содржина:

  1. Што е мијастенија гравис?
  2. ПРИЧИНА
  3. симптом
  4. Дијагностички
  5. Третман
  6. Совети за животниот стил

Што е мијастенија гравис?

Мијастенија гравис е најчесто примарно оштетување на невромускулниот пренос. Во принцип, тоа е автоимуна болест стекната, но понекогаш може да биде последица на абнормалност на невро-мускулниот спој. Болеста може да влијае на која било мускулна група, но очите се повеќе склони (мијастенија гравис окуларна).

Епидемиологија

Преваленцата на болеста во САД е 14 случаи на 100.000 жители. Покажана е поголема инциденца кај жените отколку кај мажите.

Возраста на која се јавува најчесто е во децениите 2-3 кај жените и 7-8 кај мажите.

патофизиологија

Нормално, нервниот импулс на невро-мускулниот спој ги пренесува информациите до мускулите ослободувајќи количини на ацетилхолин што предизвикува движење на мускулните влакна. Во мијастенија гравис, овој процес е нарушен со намалување на рецепторите на ацетилхолин во мускулната мембрана што го одредува намалувањето на чувствителноста на мускулната мембрана на овој медијатор, а со тоа и на електричниот импулс.

ПРИЧИНА

антитела

Во мијастенија гравис, имунолошкиот систем произведува антитела кои блокираат или уништуваат многу места на мускулни рецептори на ацетилхолин. Со помалку достапни области за рецептори, мускулите добиваат помалку нервни сигнали, што доведува до слабост.

Антителата исто така можат да ја блокираат функцијата на протеинот наречен тирозин киназа, специфичен за рецепторот на мускулите. Овој протеин е вклучен во формирањето на раскрсницата нерв-мускул. Кога антителата ја блокираат функцијата на овој протеин, тоа може да доведе до мијастенија гравис. Истражувањето продолжува да проучува како антителата кои го инхибираат овој протеин се поврзани со развојот на оваа состојба.

Тимус на жлезда

Истражувачите веруваат дека тимусната жлезда, орган на имунолошкиот систем лоциран во горниот дел на градниот кош, под градната коска, може да предизвика или одржува производство на антитела кои го блокираат ацетилхолинот.

Тимусот е повисок кај децата и понизок кај здрави возрасни. Сепак, кај некои возрасни со мијастенија гравис, тимусот е ненормално голем. Некои луѓе со мијастенија гравис исто така може да развијат тумори на тимус (тимоми). Тимомите обично не се канцерогени (малигни).

Други причини

Кај некои луѓе, мијастенија гравис не се активира со блокирање на антитела ацетилхолин или рецептор за тирозин киназа специфичен за мускулите. Антителата кои работат против друг протеин, наречен протеин 4, може да играат улога во развојот на оваа состојба.

Генетските фактори исто така можат да влијаат на развојот на болеста.

Поретко, мајките со мијастенија гравис раѓаат деца со оваа состојба (неонатална мијастенија гравис). Меѓутоа, ако се лекуваат навремено, бебињата обично се опоравуваат во рок од два месеци по раѓањето.

Некои деца се раѓаат со ретка, наследна форма на мијастенија гравис, наречена вроден мијастеничен синдром.

Фактори кои можат да ја влошат мијастенија гравис

  • Замор
  • Стрес
  • Некои лекови - како што се бета-блокатори, кинидин глуконат, кинидин сулфат, кинин, фенитоин, одредени анестетици и некои антибиотици.

компликации

Компликациите од мијастенија се лекуваат, но некои може да бидат опасни по живот.

Мијастенична криза

Мијастеничната криза е опасна по живот состојба. Ова се случува кога мускулите кои го контролираат дишењето стануваат премногу слаби за да можат да функционираат. Потребна е итна интервенција за да се обезбеди механичка помош при дишење. Може да се дадат лекови и терапии за филтрација на крв за да им се овозможи на пациентите повторно да дишат сами.

Тумори на тимус

Околу 15% од луѓето со мијастенија гравис развиваат тумор во тимусот. Повеќето од овие тумори, наречени тимоми, не се канцерогени (малигни).

Други нарушувања

Луѓето со мијастенија може да ги развијат следниве состојби:

Суактивна или хиперактивна тироидна жлезда. Тироидната жлезда, која се наоѓа во вратот, лачи хормони кои го регулираат метаболизмот. Ако тироидната жлезда е недоволна, може да доживеете проблеми со зголемување на телесната тежина или управување со ниска температура. Премногу активната тироидна жлезда може да предизвика потешкотии во управувањето со топлина, губење на тежината или други проблеми.

Автоимуни заболувања. Луѓето со мијастенија гравис можат да бидат изложени на зголемен ризик од развој на автоимуни состојби, како што се ревматоиден артритис или лупус.

симптом

Пациенти со мијастенија гравис обично одат на лекар кој се жали на мускулна слабост. Птоза на очните капаци или диплопија се јавуваат кај околу две третини од пациентите, повеќето со двата симптома на двете очи во рок од две години. Исто така, постои тешкотија при голтање, џвакање или зборување кај околу 1/6 од пациентите. Тежината на мускулната слабост варира во текот на денот, влошувајќи се во текот на денот, особено по продолжената употреба на погодените мускули.

Еволуцијата на болеста

Еволуцијата на болеста е променлива, но генерално е прогресивна. Слабоста е локализирана во мускулите на окото кај 10% од пациентите. Останатите покажуваат прогресивна слабост во следните две години со вклучување на мускулите на фаринксот и екстремитетите. Максимална слабост се јавува во текот на првата година од болеста кај две третини од пациентите. Активната фаза е проследена со неактивна фаза во која се јавуваат флуктуации во мускулната слабост, но се припишуваат на замор, интеркурентни услови или други фактори што можат да се идентификуваат. По 15-20 години еволуција, слабоста повеќе не се развива и мускулите кои се вклучени се генерално атрофични.

Симптоми во мускулите на вратот и екстремитетите

Мијастенија може да предизвика слабост на вратот, рацете и нозете, но тоа обично се случува ако се погодени и други делови од телото, како што се очите и лицето.

Болеста влијае на рацете повеќе од стапалата. Ако нозете се погодени, одењето може да биде разнишано и нестабилно. Ако мускулите на вратот се слаби, може да имате потешкотии да ја одржувате главата исправена.

Дијагноза мијастенија гравис

Вашиот лекар може да ве прегледа физички, но исто така може да препорача одредени тестови тестови за да се даде дијагноза на мијастенија гравис.

Невролошки преглед

Вашиот лекар може да ја провери вашата состојба откако ќе провери:

  • рефлекси
  • мускулна сила
  • мускулен тон
  • сетила за допир и вид
  • координација
  • РАБОЛА

Дијагностички тестови за потврда може да вклучуваат:

Тест на едрофониум

Се прави со вбризгување на хемискиот едрофон (Тензилон). Ова може да доведе до ненадејно, иако привремено, подобрување на издржливоста на мускулите. Ова е индикација дека пациентот може да страда од мијастенија гравис.

Хемиската едрофонија блокира ензим кој го разградува ацетилхолинот.

Тест за мраз

Овој тест може да биде корисен за оние со спуштени очни капаци. На овој тест, лекарот става вреќа полна со мраз на очните капаци. Кесата се отстранува по две минути, во тој момент лекарот проверува дали е можно подобро. Овој тест може да се изврши наместо оној со едрофониум.

Тестови на крв

Тие можат да демонстрираат присуство на антитела кои влијаат на областите на рецептори.

Повторувачка стимулација на нервите

На овој тест, лекарите монтираат електроди на кожата веднаш до мускулите што треба да се тестираат. Лекарите испраќаат мали импулси на електрична енергија преку електродите за да ја измерат способноста на нервот да испрати сигнал до мускулите.

За да дијагностицираат мијастенија гравис, лекарите ќе го проверат нервот неколку пати за да видат дали неговата способност да испраќа сигнали се влошува со замор.

Електромиографија со единечни влакна

Електромиографијата (ЕМГ) ја мери електричната активност помеѓу мозокот и мускулите. На овој тест, тенка електрода се вметнува низ кожата во мускул за да се тестираат мускулните влакна.

Скенирање на слики

Вашиот лекар може да назначи КТ скен или МНР за да видат дали има тумор или друга абнормалност во тимусот.

Тестови за функција на белите дробови

Исто така, може да се извршат тестови на функцијата на белите дробови за да се процени дали оваа состојба влијае на дишењето.

Третман на мијастенија гравис

Не постои специфичен третман за мијастенија гравис. Тековните методи на лекување се емпириски и важат различно за секој пациент во зависност од еволуцијата на болеста и нејзината клиничка состојба. Спонтана ремисија на болеста може да се појави без специфична терапија, особено во раните фази на болеста.

Инхибитори на холинестераза, тимектомија, кортикостероиди, имуносупресиви, интравенски имуноглобулини.

Во иднина, се очекува разјаснување на молекуларната имунологија на одговорот на рецепторот на антиацетилхолин, со цел да се развие рационален третман за оваа состојба.

Дрога

Инхибитори на холинестеразата

Лековите, како што е пиридостигмин, ја зголемуваат комуникацијата помеѓу нервите и мускулите. Овие лекови не ја лекуваат основната состојба, но тие можат да ја подобрат мускулната контракција и мускулната сила.

Можни несакани ефекти може да вклучуваат:

  • гастроинтестинални нарушувања
  • гадење
  • прекумерна саливација
  • потење.

кортикостероиди

Кортикостероидите, како преднизон, го инхибираат имунолошкиот систем, ограничувајќи го производството на антитела.

Продолжената употреба на кортикостероиди може да доведе до сериозни несакани ефекти, како што се:

  • оштетување на коските
  • зголемување на телесната тежина
  • дијабетес
  • зголемување на ризикот од инфекции.

имуносупресивни

Вашиот лекар може да препише други лекови кои ќе го променат вашиот имунолошки систем, како што се азатиоприн, микофенолат мофетил, циклоспорин, метотрексат или такролимус.

Несаканите ефекти на имуносупресивите можат да бидат сериозни и можат да вклучуваат:

  • гадење
  • повраќање
  • гастроинтестинални нарушувања
  • зголемен ризик од инфекција
  • оштетување на црниот дроб
  • оштетување на бубрезите.

Интравенски третман

плазмафереза

Оваа постапка вклучува процес на филтрација сличен на дијализа. Крвта се пренесува преку уред, со што се елиминираат антителата кои го блокираат пренесувањето на сигналите од нервните завршетоци до местата на мускулни рецептори. Сепак, поволните ефекти обично траат само неколку недели.

По повторени третмани, може да биде тешко за лекарите да добијат пристап до вените. Затоа, можеби е потребно да се всади долга, флексибилна цевка (катетер) во градите за да може да се изврши постапката.

Другите ризици поврзани со плазмаферезата вклучуваат:

  • намалување на крвниот притисок
  • крварење
  • проблеми со срцевиот ритам
  • мускулни грчеви

Некои луѓе исто така може да развијат алергиска реакција на растворите што се користат за замена на плазмата.

Интравенска терапија со имуноглобулин

Преку овој третман, во организмот се воведуваат нормални антитела, што го модифицира одговорот на имунитетот.

Интравенскиот имуноглобулин има помал ризик од несакани ефекти отколку плазмаферезата и имуносупресивната терапија. Сепак, ефектите се појавуваат по една недела, а придобивките обично траат не повеќе од три до шест недели.

Несакани ефекти, кои обично се благи, може да вклучуваат:

  • треска
  • вртоглавица
  • главоболки
  • задржување на течности.

Моноклонални антитела

Ритуксимаб е интравенски лек кој се користи во некои случаи на мијастенија гравис. Овој лек исцрпува одредени бели крвни клетки, го менува имунитетот и ги ублажува симптомите на болеста.

Ритуксимаб обично се дава со инфузија во инфузиона центар или во амбулантска болница. Инфузиите често се повторуваат на секои неколку недели. Повремено, инфузиите се повторуваат неколку месеци подоцна.

Медицински забрането во мијастенија

Лековите што можат да ја влошат оваа состојба се:

  • бета-блокатори
  • кинидин глуконат
  • кинидин сулфат
  • кинин
  • фенитоин
  • одредени анестетици
  • некои антибиотици.

Операции

Хирурзите можат да извршат минимално инвазивна операција за отстранување на тимусната жлезда со правење помали засеци.

Торакоскопска тимектомија

За време на оваа операција, се прави мал рез во вратот. Потоа, тенка камера (видео ендоскоп) и некои мали алатки се користат за визуелизација и отстранување на тимусната жлезда преку вратот.

Алтернативно, може да се направат неколку мали засеци на страната на градниот кош за да се отстрани тимусната жлезда.

Роботска тимектомија

Во оваа операција, хирурзите прават и неколку мали засеци на едниот дел од градниот кош. Тие ја извршуваат постапката за отстранување на тимусната жлезда со помош на робот, кој е составен од комора и механички краци.

Овие постапки се корисни како резултат на мала загуба на крв, намалена болка, ниски стапки на смртност и кратки периоди на хоспитализација во споредба со отворена хирургија.

Третман на натурист

  • Соковите од овошје и зеленчук можат да бидат од голема помош бидејќи ги зајакнуваат мускулите
  • спирулина
  • сусам
  • вербена.

Совети за животниот стил

Постојат неколку работи што можете да ги направите дома за да ги ублажите симптомите:

  • Одморете се што е можно повеќе за да го подобрите мускулниот капацитет.
  • Ако сте погодени од двоен вид, прашајте го вашиот лекар дали можете да користите лепенка за очи.
  • Избегнувајте изложеност на стрес и топлина, бидејќи и двете можат да ги влошат симптомите.